Врожденные болезни почек и других органов мочевой системы у детей

Почечная аномалия встречается достаточно часто и имеет врожденный характер. Это нарушения функционирования органа, его неправильное строение или локализация. Аномалии развития почек возникают во время внутриутробного развития малыша. Причиной становится генетическая предрасположенность или влияние факторов извне. Часто сопутствуют врожденные дефекты других органов.

Симптоматика патологического состояния

Врожденные аномалии почек могут проявляться как в первый год жизни, та и через несколько лет.

Заметить развитие патологии можно по следующим признакам:

• сильные болезненные ощущения, интенсивность которых не зависит от положения тела больного;
• урина меняет окрас, порой до насыщенно-красного цвета;
• нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря;
• возникают отеки;
• повышается температура до 38 градусов.

Аномалия органа мочевыделения вызывает у человека постоянную жажду, во рту ощущается горечь.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Показать весь текст

Нарушения месторасположения

В период внутриутробного развития почки в организме малыша поднимаются из тазовой зоны в поясничную. Если они не доходят до нужного участка или останавливаются на полпути, развиваются аномалии расположения почек, или дистопия. В зависимости от зоны, в которой остановился орган мочевыделения, выделяется подвздошный, тазово-крестцовый, грудной и крестцово-поясничный вид патологии.

Если обе почки не расположились в нужных местах, речь идет о двухсторонней аномалии, а при неправильном расположении одного органа — об односторонней.

Симптоматическая картина и терапия напрямую зависят от того, на каком месте остановились почки. Если развиваются дистопии тазового вида, патологию можно спутать с проявлениями МКБ или цистита. Когда почка расположилась в подвздошной зоне, клиника напоминает проявления аппендицита или грыжи в паху. Точный диагноз ставится по данным экскреторной урографии и ультразвука.

Основные клинические проявления пороков развития почек

Для всех подобных аномалий характерно постепенное нарастание симптомов. У кого-то они могут быть выражены сильнее, чем у остальных, на фоне более слабого иммунитета. Клинические проявления заболеваний включают в себя:

• тянущие, ноющие боли в поясничной области (усиливаются при простуде, физических нагрузках, переедании);
• отёки верхних и нижних конечностей, лица и шеи;
• тёмные круги под глазами;
• повышение артериального давления до 220\110 мм рт столба;
• периодический рост температуры тела до субфебрильных цифр (37–37,5 градусов);
• недержание мочи (особенно у детей до 10 лет).

Неправильное количество органов мочевыделения

Самыми распространенными являются пороки удвоения, которое представляет собой горизонтальное разделение почки бороздой, в результате чего она увеличивается в размере. У каждой части присутствует лоханка, мочеточники и сосуды. Полное удвоение образуется при отсутствии соединения межу путями мочевыделения, которые входят в мочевой пузырь по отдельности. Неполное удвоение характеризуется наличием соединения мочеточников и их вхождением в пузырь единым целым.

Бывает, что мочевыводящий путь, вместо мочевого пузыря, доходит до уретры, влагалища. Из-за этого урина периодически начинает подтекать, и можно заподозрить недержание. Состояние не является патологией, но к нему нередко присоединяются вторичные заболевания: гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Важно вовремя провести терапию, чтобы не развились осложнения, и не пришлось предпринимать радикальные меры.

В 5-10% случаев могут отсутствовать одна или сразу две почки. Новорожденные с двухсторонней аномалией не выживают. А вот с одной почкой люди живут долгое время, но пожизненно находятся под наблюдением уролога, нефролога. Человеку придется внимательнее относиться к здоровью единственного органа мочевыделения и обращаться за медицинской помощью при первых же симптомах нарушения его функционирования.

К почечным аномалиям относят наличие третьего органа со своей кровеносной и выделительной системой. Почка обычно меньше, чем основные органы, часто подвергается развитию МКБ, гидронефроза и появлению опухолей.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

• асцитом;
• варикозным расширением вен нижних конечностей;
• отёчностью ног.

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

• характерная борозда под линией век;
• аномально узкие щели век;
• приплюснутость носика;
• микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
• выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
• чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
• аномально увеличенные уши.

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Аномальное формирование сосудов

Такие нарушения подразделяют на аномалии вен и артерий. При неправильном развитии последних можно выявить наличие добавочных артерий, отличающихся от основных размером. Изменение формы или структуры сосуда нарушает работу органа. К таким патологиям относят аневризму, стеноз, нередко вызывающий некроз почки.

Самым распространенным видом аномалии вен является нарушение расположения сосуда, переносящего кровь от половых органов, нередко присоединяющегося к почечной вене. Венозные аномалии связывают с неправильным количеством сосудов, нарушением их структуры и формы.

Эффективными будут диагностические методики:

• МРТ и КТ сосудов;
• ультразвук брюшины;
• цветная эходопплерография;
• реновазография.

Итог

Аномалия развития почек – загадочное, и в то же время разнообразное по форме протекания заболевание. Аномалии возникают на ранней стадии формирования плода, поэтому многое сводится к состоянию матери и протеканию беременности. Если не уделить их профилактике и лечению должного внимания, они перерастают в ужасные формы. Ведь стоит помнить, что от этой патологии страдают в первую очередь дети, что делает патологию особенно трагичной. Поэтому, каждой матери рекомендуется знать об этой болезни, ибо «Предупрежден, значит вооружен».

Другие аномалии

Довольно часто встречаются и другие виды пороков: мультикистоз (перерождение нефрона в кисту), поликистоз (образование кист в корковом слое и замещение почечной ткани), губчатая почка (множество мелких кистозных образований в паренхиме органа), а еще простая, солитарная или дермоидная кисты.

Нарушение взаимосвязей

Патология представляет собой полное срастание двух почек в одно целое. При этом каждый из органов имеет свой мочеточник и правильную структуру. Чаще всего развивается у мужчин. Патологическое соединение разделяется на несколько типов: подковообразный, S- образный, L-образный и галетообразный.

Зачастую аномалия выявляется случайно при профилактическом обследовании или на УЗИ брюшины. Люди с таким нарушением входят в группу риска развития гидронефроза, пиелонефрита, онкологических новообразований органа мочевыделения. Больной обязательно ставится на учет к нефрологу. Терапия назначается лишь в случае присоединения болезней.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

• отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
• плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
• маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Нетипичное расположение

Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

• грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
• поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
• подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
• тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
• перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).

Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша. Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах. Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

Лечение

При отсутствии клинических проявлений сращение почек не спрашивает специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с непременным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.

Если рассматриваемая в рамках этой статьи отклонение приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной заболевания, гидронефроза и опухолей в почках.

Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на опоясывающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения пункты сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В кой-каких случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении отклонения принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.

Выявление камней в сращенных почках является свидетельством для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то нездоровому назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:

• перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по касательству к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются сквозь нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые линии самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
• пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем отворённого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
• нефролитотомия – в ходе отворённой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.

При разгроме или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или целая нефрэктомия.

Диагностика

Одинешенек из информативных методов диагностики сращения почек — экскреторная урография.
Для выявления сращений почек выполняются вытекающие исследования:

Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, какие позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой отклонения (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке нездорового к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, какие позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций непременно проводятся анализы мочи (клинический и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).