Нейромышечная дисплазия мочеточника (НДМ) – довольно распространенная патология верхних мочевыводящих путей, составляющая 1/5 от общего числа заболеваний данной системы. Основная ее характеристика – это аномалии строения мочеточников, приводящие к застою мочи.
Степень выраженности симптомов напрямую зависит от стадии патологии, которых выделяется три. Ахалазия мочеточника является первой и при этом самой легкой стадией, но благодаря компенсаторным механизмам может долгое время никак не проявлять себя, то есть не создавать видимого дискомфорта человеку.
Что такое ахалазия мочеточника?
Ахалазия в переводе с греческого означает «а» – отрицание и «chalasis» – расслабленность, то есть определенную стадию снижения тонуса нейромышечного аппарата. Ахалазией мочеточника называется скрытая или компенсаторная стадия, которая является одной из часто встречающихся патологий нижнего цистоида (участка мочеточника, ответственного за перистальтику).
Основная характеристика заболевания заключается в расширении мочеточника, что происходит вследствие недоразвития его нервно-мышечной системы либо наличия органическо-функционального препятствия в предпузырном (нижнем) отделе. Последний указанный участок мочеточника имеет еще несколько названий – юкстравезикальный и интрамуральный (самый дистальный отдел, расположенный в стенке мочевого пузыря).
Причины нейромышечной дисплазии мочеточника
На сегодняшний день причины врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника точно неизвестны. Ученые выдвигают массу теорий, но ни одну из них нельзя назвать достоверно вероятной. Выяснено, что большое значение в развитии патологии имеет употребление алкоголя и курение во время беременности. Также доказано, что недиетическое жирное питание, радиоактивное излучение, некоторые химические и медикаментозные агенты также могут повлиять на развитие врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника.
Что же касается приобретенной формы заболевания, то здесь список непосредственных причин более-менее известен. Считается, что наиболее частой причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника является обструкция его надпузырного отдела. Причиной же обструкции, в свою очередь, может быть мочевой камень или опухоль данного органа.
Не исключено влияние на развитие заболевания и воспалительных процессов. Среди них, в первую очередь, можно выделить пиелонефрит, при котором инфекционный процесс может распространяться и на мочеточник.
- Рак мочеточника: симптомы, лечение рака мочеточника, метастазы в мочеточнике
Травматические повреждения мочеточника и сильные эмоциональные стрессы также могут быть причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника.
Причины возникновения
До настоящего времени не существует единого мнения об этиологии и патогенезе НДМ в целом, и ахалазии мочеточника в частности. Некоторые ученые рассматривают данные патологии как врожденные, тогда как определенная часть исследователей склоняется к тому, что заболевания имеют приобретенный характер.
Они связывают развитие НДМ с неправильным питанием, экологией и вредными привычками. Основную роль в патогенезе данного заболевания играет постепенное, и при этом относительно медленное снижение тонуса верхних мочеточниковых отделов, что проявляется как их удлинение и расширение.
При ахалазии уродинамика верхних участков органов сохраняется, тогда как при вовлечении в процесс и их, происходят значительные нарушения оттока мочи из мочеточников. Такая патология относится ко второй стадии развития НДМ и называется мегауретер. Мочеточник сильно увеличивается в размерах по длине и ширине, его тонус значительно снижен либо вообще отсутствует, что ведет к резкому ухудшению динамики опорожнения.
Исторический факт! Впервые понятие «мегауретер» использовал Caulk в 1923 г. Позже, многие авторы на основе имеющихся знаний и пониманий сути заболевания, предлагали множество альтернативных названий, таких как гидроуретер, атония, гигантский мочеточник, мегалоуретер и т. д.
Осложнения нейромышечной дисплазии мочеточника
Наиболее частым осложнением нейромышечной дисплазии мочеточника является хроническая почечная недостаточность, которая развивается из-за постоянного застоя мочи в полости почечной лоханки. Со временем это приводит к истончению почечной паренхимы и нарушению функции почек. У больных постепенно прогрессируют общие симптомы, что, в конце концов, заканчивается почечной комой. При отсутствии адекватного лечения на данном этапе исход болезни, как правило, летальный.
Менее грозным, но не менее частым осложнением необходимо считать пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Данное клиническое состояние являет собой недостаточность мочеточникового клапана, при котором моча из полости мочевого пузыря начинает забрасываться назад в мочеточник. В принципе, осложнение также нельзя назвать непредсказуемым, поскольку оно является вполне прогнозируемым в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника.
В клинике патологии может отмечаться и разрыв мочеточника. Как правило, это происходит при чрезмерном наполнении мочеточника и воздействии незначительного внешнего раздражителя, типа тупой травмы поясничной области. Моча, попадая в забрюшинное пространство, становится причиной развития сильнейшего болевого синдрома, который в ряде случаев может стать даже причиной болевого шока. Разрывы мочеточника является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. При отказе больного от операции или невозможности проведения последней, отмечается стопроцентная смертность пациентов.
Механизм развития НДМ
Нейромышечная дисплазия может быть как одно, так и двусторонней. В течение патологии выделяются три стадии:
- 1 – ахалазия мочеточника (скрытая или компенсированная);
- 2 – появление мегауретера, формирующееся в процессе прогрессирования заболевания;
- 3 – развитие уретерогидронефроза (стойкого расширения мочеточника), обусловленное распространенностью по всем отделам органа, и утрата функционала гладкомышечных волокон.
Три стадии нейромышечной дисплазии мочеточника
Как правило, данное заболевание диагностируется у детей от 1 года до 15 лет, у взрослых оно определяется на поздних стадиях. Зачастую патология поражает обе стороны, то есть правый и левый мочеточник. Характерной симптоматики для НДМ не существует – в большинстве случаев ее удается обнаружить при развитии пиелонефрита или же почечной недостаточности. У детей никаких проявлений может не наблюдаться длительное время, что является основной причиной поздней диагностики болезни.
Прогноз и профилактика опухоли мочеточника
При возникновении доброкачественных опухолей мочеточника у мужчин и женщин, их в обязательном порядке удаляют во избежание риска малигнизации (отклонения развития/перерождения клетки организма человека). Если от опухолей избавиться вовремя, в подавляющем большинстве случаев прогноз на будущее благоприятный.
Неинвазивно растущая переходно-клеточная карциома чаще всего поддается лечению. Если опухоль растет инвазивно, лечение дает результат только в 15 % случаев. После удаления злокачественных опухолей не исключено появление рецидива. При его возникновении благоприятный прогноз невозможен.
После проведения операции пациент нуждается в контроле со стороны нефролога и уролога. Иногда необходимо проводить цитологический контроль, эндоскопию и рентгенографию.
Профилактикой возникновения опухолей мочеточника является отказ от табакокурения, применения препаратов, имеющих токсичное воздействие на почки. Необходимо как можно меньше контактировать с вредными химическими веществами, вовремя лечить заболевания мочевыводящих путей.
Симптомы
Болезнь склонна к стабильному прогрессированию, что рано или поздно приводит к угнетению мышечного тонуса стенок мочеточника. Тогда как при нормальном состоянии мышечных структур производятся мягкие волнообразные сокращения, которые способствуют регулярному оттоку урины из верхних отделов мочевых путей в нижние.
Основная функция мочевыделительных органов заключается в транспортировке отфильтрованной почками жидкости в мочевой пузырь, а оттуда наружу. Если же двигательная способность мочеточниковых мышц будет снижена либо отмечается ее отсутствие (атония), то, соответственно, качество выведения урины нарушится. Параллельно из-за скопления мочи в том или другом участке мочеточника либо расслабленности мышц происходит его удлинение и расширение.
Такой процесс зачастую бывает двусторонним, при котором поражаются сразу оба мочеточника. Расширение дистального отдела (нижней части), как правило, характеризуется нормальной работоспособностью верхних участков, поэтому какое-то время патология протекает скрыто, пока не разовьется до следующей стадии – мегауретера.
Если снижается мышечная активность и отмечается расширение по всей длине мочеточника, то это означает переход заболевания на вторую стадию. Об уменьшении тонуса на этом этапе говорить некорректно, так как сокращения мышц практически полностью отсутствуют.
Теперь уже пациент начинает ощущать признаки болезни, такие как постоянное утомление, упадок сил, сильные боли, локализующиеся не только в пояснице и животе, но и в голове. На данной стадии при проведении анализов в моче почти всегда обнаруживается гной (это явление называется стойкая пиурия).
Вследствие подобных изменений появляется общая слабость, а затем значительное ухудшение состояния пациента. При переходе заболевания в третью стадию мочеточник утрачивает все свои функциональные возможности, что характеризуется развитием уретерогидронефроза. При этом он сильно расширен (иногда способен достигать 4 см) и удлинен.
Справка! Анализы крови, выполненные в этот период, в большинстве случаев показывают повышенное содержание мочевины и креатинина – продуктов распада, которые должны выводиться из организма.
Из-за того, что такие патологии часто носят двусторонний характер, делается вывод об их врожденной природе. При уретерогидронефотической трансформации происходит неизбежное формирование почечной недостаточности, которая протекает в хронической форме.
Подобные ситуации являются очень опасными для здоровья пациента, и представляют серьезную угрозу для его жизни, поэтому лечебные мероприятия начинать необходимо как можно раньше. Но предварительно нужно провести все лабораторные и инструментальные исследования, чтобы врач был подготовлен к любому повороту событий.
Боль в пояснице – один из признаков патологий мочевыводящей системы
Лечение дисплазии мочевого пузыря – ПриватКлиник
Доброго времени суток, уважаемые врачи «ПриватКлиник». У меня вопрос к урологу.
Подскажите, пожалуйста, что такое дисплазия мочевого пузыря? На приеме в поликлинике врач молча написал диагноз в моей карте пациента под знаком вопроса. Вы же знаете, как проходит прием. Я не успела расспросить ничего.
Это можно лечить? Опасен ли диагноз? Вообще, я обратилась с очередным циститом, но прошла более обширное обследование по своей инициативе.
Ответ врача, уролога, андролога – Силаев Дмитрий Сергеевич
Здравствуйте! В ряде случаев действительно ошибочно ставится неверный диагноз и дисплазию мочевого пузыря путают с хроническим циститом. Ведь симптоматика похожа. Очень хорошо, что Вы прошли обследования и диагностировали именно дисплазию, т.к лечение имеет различия.
Дисплазия – это собирательный термин, заболевание мочевого пузыря, вызывающее замену переходного слоя слизистой оболочки плоским эпителием. Что способствует нарушению функциональности органа, развитию воспалительных процессов в острой или хронической форме. К разновидности относят и лейкоплакию мочевого пузыря.
Но это не совсем одно и то же. Но оба эти заболевания имеют схожую этиологию и лечение. В основном ориентированы на женщин в связи с особенностями строения мочеполовой системы.
Участки оболочки мочевого пузыря ороговевают, нарушается его функция, возникают условия для развития острых и хронических воспалительных заболеваний.
Причины возникновения
Самыми сильными вредителями здоровья репродуктивной и мочевыделительной функции являются инфекции, передающиеся половым путем. Такие как уреплазма, микоплазма, трихомонада, гонококк, хламидии, вирус герпеса, ВПЧ.
А также другие хронические очаги воспаления кариес, хронический тонзиллит, гайморит.
Способствовать могут:
- эндокринные заболевания,
- частые стрессы,
- переохлаждения,
- беспорядочные половые связи и
- пренебрежение барьерными средствами контрацепции при разных половых партнерах,
- травмирование мочевого пузыря (в том числе при выходе камней),
- низкий уровень двигательной активности (что приводит к местному застою крови).
Симптомы дисплазии мочевого пузыря:
Симптоматика схожа с хроническим циститом, как я говорил выше. Это частые позывы к мочеиспусканию, боли в низу живота. Часто пациенты ощущают показывания при опорожнении, возможна примесь крови в моче и состояние общего недомогания.
Наши Врачи –
Прием осуществляется по предварительной записи
Силаев Дмитрий Сергеевич
Уролог, Андролог, УЗИ-специалист
Образование
- Ординатура по специальности «Урология», Городская клиническая больница №47 (2007 г.)
- Диплом по специальности «Лечебное дело (Лечебно-профилактическое дело)», Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (2005 г.)
- Ординатура по специальности «Терапия», Южно-Уральский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ (2005 г.)
Курсы повышения квалификации
- «Ультразвуковая диагностика», Национальный медико-хирургический центр им. И.Н. Пирогова (2012 г.)
- «Терапия», Челябинская государственная медицинская академия (2010 г.)
- «Урология», Российская медицинская академия последипломного образования (2007 г.)
- «Врачебно-трудовая экспертиза», Челябинская государственная медицинская академия (2004 г.)
Диагностические мероприятия
Общие анализы крови, а также мочи при НДМ не способны снабдить врача требуемой информацией. Единственным исключением является ситуация, когда патология сформировалась вследствие обтурации (закупоривания) просвета мочеточника камнем, вышедшим из почки. Чтобы установить точный диагноз проводится экскреторная урография – изучение органов малого таза при использовании рентгенологического метода после внутривенной инъекции контрастного препарата.
Эндопластика устья мочеточника
На полученных изображениях определяются чрезмерно увеличенные размеры мочеточника, которые иногда могут превышать даже параметры самого мочевого пузыря.
При выполнении серийной рентген-диагностики сразу же выявляется продолжительный застой урины в исследуемом органе, и ее некачественная эвакуация.
Ультразвуковое исследование покажет в забрюшинном пространстве большой резервуар, заполненный жидкостью, по плотности соответствующей моче.
При цистоскопии – осмотре внутренней поверхности мочевого пузыря специальным оптическим прибором (цистоскопом) будет заметна гиперемия слизистой оболочки. Кроме этого, удастся разглядеть расслабленное отверстие мочеточника увеличенного размера, из которого медленно вытекает вялая струя мочи.
До недавнего времени в урологической практике повсеместно использовалась методика урокинематографии, основывающаяся на фиксации и изучении перистальтических сокращений мочеточника. Исходя из особенности заболевания, при НДМ наблюдаются редкие мышечные волны либо (что наиболее характерно) полностью отсутствуют.
После подтверждения данного диагноза лечебные мероприятия следует начинать безотлагательно. Разработкой терапевтической стратегии должен заниматься квалифицированный врач с профильной специализацией, который сможет учесть все присутствующие проявления заболевания, статус пациента и его индивидуальные особенности.
Многочисленные статистические данные свидетельствуют, что самый эффективный результат достигается при применении оперативных методов. Основной задачей хирургического лечения является стремление сохранить работоспособность почки, а также восстановить либо значительно улучшить качества уродинамики.
Диагностика опухоли мочеточника
При появлении симптомов опухоли мочеточника врач назначает целый комплекс медицинских исследований: физикальное обследование, ультразвуковое исследование почек, ретроградную уретеропиелографию, цистоскопию, экскреторную урографию, уретероскопию, цитологическое исследование мочи, почечную артериографию, компьютерную томографию почек.
Цитологический анализ мочи поможет обнаружить наличие атипичных клеток, его проводят посредством катетеризации мочеточника.
При рентгенографических исследованиях может наблюдаться дефект контрастного заполнения там, где локализовано новообразование, также предоставляется возможность определить дилатацию лоханки, мочеточника, гидроуретеронефроз.
При ретроградных уретерограммах по сторонам образования обнаруживается затекание контраста, визуально напоминающее язык змеи.
Симптомы заболевания заметны уже на этапе катетеризации: катетер, проходя через место локализации опухоли, вызывает выделение крови, а при проведении катетера через любые другие зоны гематурия не наблюдается. Этот характерный признак получил название симптома Шевассю.
Если у пациента отмечаются серьезные патологии с почками или по различным причинам исключается введение катетера в мочеточник, осуществляется антеградная пиелоуретерография в виде пункции.
Эндоскопические исследования дают возможность отчетливо видеть местонахождение новообразования, а также проводить биопсию для дальнейшего исследования тканей путем морфологического анализа.
УЗИ почек помогает обнаружить инфильтрацию опухоли в почечную паренхиму, а также отличить опухоль мочеточника от камней, локализующихся в мочеточнике или самих почках.
Компьютерная томография дает возможность определить распространение новообразования на расположенные рядом органы.
В процессе диагностирования заболевания иногда назначаются дополнительные исследования: УЗИ печени, рентгенография грудной клетки, лимфография и пр.
Лечебный подход
Как уже упоминалось выше, обширная исследовательская деятельность в урологии помогла доказать неэффективность консервативного лечения НДМ, а также начальной стадии – ахалазии мочеточника. Поэтому для этих целей к медикаментозной терапии прибегают редко, используя ее только как поддерживающую и восстановительную.
При таком диагнозе единственным эффективным способом принято считать оперативное вмешательство. На текущий момент в арсенале современной медицины имеется более 200 методик, и выбрать наиболее подходящую – прерогатива врача. Безусловно, подбор оперативного лечения производится только после проведения всех необходимых диагностических мероприятий.
Стоит отметить, что какая бы ни была предложена хирургическая операция, главной ее целью ставится уменьшение размеров мочеточниковой полости и восстановление нормального пассажа выделяемой жидкости. Самой часто выполняемой хирургической манипуляцией является резекция (иссечение) дистального участка мочеточника, который в основном и претерпевает изменения в сторону увеличения.
Оперативное вмешательство – оптимальный вариант терапии НДМ
После такой процедуры проводится восстановление пассажа мочи посредством вшивания культи иссеченного органа в стенку мочевого пузыря. По окончании основных операционных мероприятий выполняется послойное вшивание раны, и затем пациенту накладывается асептическая повязка.
Самыми часто используемыми методиками хирургического лечения являются:
- антирефлюксный уретероцистоанастомоз (иссечение патологически измененного участка с воссозданием его из сегмента тонкой кишки);
- создание дупликатуры (двухслойной ткани) из увеличенного мочеточника;
- протезирование мочеточника.
Вовремя проведенная операция дала возможность многим пациентам вернуться к нормальной жизни, а в некоторых ситуациях благодаря ей удалось предупредить летальный исход. Тогда как отказ от своевременного обследования и лечения повлек за собой множество осложнений как у взрослых, так и у детей.
Лечение опухолей мочеточника
Лечение опухолей мочеточника чаще всего предусматривает хирургический метод. В случае с онкологическими образованиями оперативное вмешательство сочетают с радио — и химиотерапией. Лечение зависит от многих показателей: расположения опухолей, типа образований, наличием нарушений в работе второй почки и др.
Доброкачественное образование удаляют посредством эндоскопической трансуретеральной резекции. В зависимости от случая могут быть выбраны электрорезекция, электрокоагуляция или воздействие лазером.
Поскольку в случае переходно-клеточного рака есть риск, что новообразование может проникнуть вглубь мочеточника, проводится нефроуретерэктомия (чаще всего методом лапароскопии), а также частичная резекция мочевого пузыря трансуретральным путем.
После проведения хирургического вмешательства назначают применение системной химиотерапии, адъювантной терапии, радиотерапии, прибегают к иммунотерапии и химиотерапии внутри мочеточника.
Общие рекомендации
Людям, имеющим даже незначительные проблемы с опорожнением органов мочевыделительной системы, и в частности, мочеточников, следует изначально придерживаться основных профилактических рекомендаций. Они заключаются в устранении всех негативных факторов, способных вызвать быстрое развитие патологии и существенно усложнить ее течение.
Самыми распространенными приобретенными причинами возникновения НДМ считаются мочекаменная болезнь и новообразования в стенках или устьях мочеточников. Исходя из этого, нужно регулярно обследоваться, особенно тем пациентам, которые входят в рисковые группы по данным заболеваниям.
Кроме этого, необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, чтобы иммунная система организма не давала сбоев, которые могут стать причиной развития той или иной патологии. Очень важно исключить все вредные привычки, так как они являются провоцирующим фактором для многих заболеваний.
Особенности питания и образ жизни
Поскольку нарушение функции почек является закономерной стадией в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника, всем больным с данной проблемой в обязательном порядке назначается диетический стол номер 7 по Певзнеру. Таким пациентам не разрешается употреблять соленые, кислые, жаренные и перченые продукты, которые могут стимулировать диурез, нарушая функцию почек.
В течении примерно трех месяцев после оперативного вмешательства пациентам рекомендуется придерживаться щадящего режима с ограничением физического напряжения. Сильная нагрузка на переднюю брюшную стенку и область поясницы может стать причиной разрыва швов и расхождения послеоперационной раны.
Реабилитация после болезни
Обязательной является антибактериальная профилактика вторичного инфицирования, поскольку известно, что моча, попадая на область операционной раны, создает очень хорошие условия для развития инфекции. С этой целью могут использоваться антибактериальные препараты широкого спектра действия из группы макролидов или фторхинолонов. Комбинация азитромицина и офлоксацина является общепризнанной во всем мире.
Для лучшего заживления послеоперационной раны необходимо проводить ежедневные перевязки с обработкой области операционного рубца антисептическими спиртовыми растворами. Не исключено использование физиотерапевтических методов лечения, типа магнитотерапии или дарсонвализации.
Используемые источники:
- https://israel-clinics.guru/diseases/nervno_myshechnaja_displazija_mochetochnikov_nejromyshechnaja_displazija_mochetochnika_megaloureter_ahalazija_/
- https://medicalj.ru/diseases/urology/1125-neiromyshechnaya-displaziya-mochetochnika
- https://1pochki.ru/mochevoy-puzyr/mochetochnik/megaureter.html
