Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма. Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз. Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.
В чем причина болезни
Все врожденные аномалии развития характеризуются до конца не установленной этиологией. Для них определены только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения патологии. Дисплазия почек характеризуется тем же.
Каковы предрасполагающие факторы для этой патологии:
- неподготовленный к беременности организм матери;
- её вредные привычки до и во время беременности (курение, алкоголь, наркотические вещества);
- сахарный диабет у матери;
- травмы живота матери во время беременности;
- инфекционные заболевания беременной женщины;
- внутриутробное заражение плода вирусами кори, краснухи, цитомегаловирусной инфекции;
- генетические мутации при формировании эмбриона.
Вредные привычки при беременности способствуют развитию дисплазии у ребенка
Факторов много, и они поодиночке или в совокупности приводят к формированию нарушенного развития почечной ткани у плода.
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
17-19 октября, Алматы, «Атакент»
200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов
Получить пригласительный билет
17-19 октября, Алматы, «Атакент»
200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов
Получить пригласительный билет
Виды дисплазий
Почка может поражаться не полностью, иногда страдает один орган, а иногда оба. В зависимости от этого выделяют разные виды аномалий развития. Некоторые из них практически не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые приводят к очень неблагоприятным исходам.
Все виды дисплазий разделены на две основные группы: простые и кистозные. В каждой из этих групп выделяются подвиды. При разных подвидах наблюдаются разные изменения в паренхиме органа, соответственно, функциональные нарушения разной степени.
Простая очаговая
В этом случае имеются лишь микроскопические очаги аномальной ткани в почках. Внешне орган никак не видоизменяется. Функция его не страдает, поскольку патологические очаги очень маленькие.
Простая тотальная
Этот вариант характеризуется аномальным развитием всей почки — одной или обеих. Если орган отсутствует или имеются лишь его зачатки — говорят об аплазии почки. Этот вариант наиболее неблагоприятный в прогностическом отношении. Если орган находится на своём месте, но уменьшен в несколько раз по сравнению со здоровым — такой тип называется гипоплазией.
При простой тотальной дисплазии одна почка имеет ту же структуру, но уменьшена в объеме
Гипопластическая почка внешне выглядит неизмененной — имеет ту же форму, все структурные части, что и здоровая, но объём её в несколько раз меньше. Соответственно, она не может полноценно выполнять свою функцию.
Простая сегментарная
При таком виде дисплазии весь орган развивается нормально, за исключением одного участка (сегмента). Аномальный участок выключается из функционирования, вследствие чего страдает и вся функция органа. Внешне такой участок тоже выглядит иначе — ткань почки в этом месте гипотрофирована, структурные части видоизменены или отсутствуют.
Кистозная кортикальная
Этот вид относится уже к кистозным дисплазиям. Характеризуется он формированием микроскопических кист в корковом слое почки. Внешне орган не изменяется, но функция его страдает.
Кистозная мультилокулярная
Напоминает простую очаговую дисплазию, только в аномальном участке формируется множество небольших кист. Таких измененных участков в почке может быть несколько.
При кистозной мультилокулярной дисплазии в аномальном участке формируется множество кист
Мультикистозная
В этом случае вся почка состоит из множества кист, а функционально активная ткань отсутствует. Такое кистозное поражение наиболее неблагоприятно.
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
По состоянию функции почек — международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:
— І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) — ≥ 90 мл/мин.;
— ІІ стадия, СКФ — 89-60 мл/мин.;
— ІІІ стадия, СКФ — 59-30 мл/мин.;
— IV стадия, СКФ — 29-15 мл/мин.;
— V стадия, СКФ — менее 15 мл/мин.
Симптомы
Симптомы будут зависеть от варианта дисплазии. Некоторые из них не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые могут привести к летальному исходу.
При простой очаговой дисплазии состояние ребёнка не страдает. Заболевание может быть обнаружено уже в зрелом возрасте, обычно как случайная находка.
Сегментарная простая дисплазия вследствие неполноценно выполняемой почечной функции приводит к формированию у ребенка стойкой гипертонии. Повышение давления не корректируется никакими лекарственными средствами. Пожалуется ребенок с такой патологией на:
- постоянную головную боль;
- аномальную утомляемость;
- нарушения зрения в виде мелькания мушек;
- шум в ушах.
При аплазии почки, особенно двусторонней, летальный исход наступает в течение двух дней после рождения. Эта патология требует немедленной пересадки органа.
Постоянная головная боль у ребенка — один из симптомов дисплазии почек
Гипоплазия почек приводит к раннему формированию хронической почечной недостаточности. Дети без пересадки органа также не живут долго.
При кистозной кортикальной дисплазии самочувствие ребенка длительное время может не страдать, но почечная недостаточность постепенно формируется. Такие дети склонны к частым простудным заболеваниям, пиелонефритам и циститам.
- Мультилокулярная дисплазия приводит к ранней почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа. Ребенок пожалуется на боли в пояснице или животе, тошноту.
- Мультикистозное поражение у новорожденных, по аналогии с аплазией почки, является несовместимой с жизнью патологией, поскольку функционирующая ткань замещена неактивными кистами.
Симптоматика
Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:
- гематурия;
- пиелонефрит;
- почечная недостаточность разной степени выраженности;
- стеноз почечных артерий.
Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.
В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.
Диагностика
Диагностические мероприятия могут быть проведены ещё в период внутриутробного развития.
Если будут диагностированы несовместимые с жизнью аномалии развития, женщине предлагается прекращение беременности.
Какие методы используются для диагностики:
- ультразвуковое исследование плода — способно выявить аплазию, гипоплазию, кистозные поражения почек;
- ультразвуковое исследование после рождения — обнаруживает уже более мелкие поражения органа;
- рентгенологическое исследование — способно выявить только тяжелые патологии почки у ребёнка;
- общеклинические исследования — общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Используются для диагностики нарушения очистительной функции органа.
УЗИ почек обнаруживает уже более мелкие поражения органа
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.
Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.
В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.
Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:
Source: opochke.com
Лечение
Тяжелые поражения почки — аплазия, гипоплазия обеих почек, мультикистозное поражение — могут быть вылечены только пересадкой органа. Это делается крайне редко, поскольку подбор почки для новорожденного, отвечающей всем необходимым параметрам и в очень сжатые сроки, практически невозможен.
Остальные виды дисплазии лечатся симптоматически. Применяются следующие методы:
- при формировании почечной недостаточности — гемодиализ;
- при одностороннем поражении проводится удаление почки;
- при выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты;
- при высоком сосудистом давлении используются антигипертензивные препараты;
- при уремической интоксикации назначается инфузионная терапия.
Мелкие очаговые поражения не требуют специфического лечения. Периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, за очистительной функцией почек. Ребёнок должен соблюдать правильный пищевой рацион и режим дня.
Нужно ли лечить?
Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.
Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:
- Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
- Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
- Препараты для снижения давления.
- Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
- Специальная низкоуглеводная диета.
Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.
В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.
Профилактика
Никакой специфической профилактики этого состояния нет. Все врожденные патологии профилактируются соблюдением беременной женщиной здорового образа жизни и подготовкой организма к беременности.
Дисплазия почек — в некоторых случаях это действительно приговор для ребёнка. Но такие тяжелые патологии могут быть обнаружены ещё в период внутриутробного развития, и женщина имеет право прервать беременность. Несложные же аномалии в большинстве своём не требуют специфического лечения и не приводят к летальному исходу.
Дисплазия почек у детей — какова тяжесть этой аномалии и возможна ли жизнеспособность новорожденного с такой патологией? Как можно обнаружить заболевание, и в каком сроке это возможно? Какое лечение может применяться у ребёнка с разными видами дисплазии?
Дисплазия почек: что это
Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.
Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.
Течение заболевания
У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.
Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.
У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.
Формы
В настоящее время общепринятой классификации дисплазии почек не существует. Большинство авторов, исходя из морфологических проявлений, различают простые и кистозные дисплазии, по локализации — кортикальные, медуллярные, кортико-медуллярные. В зависимости от распространенности выделяют очаговые, сегментарные, тотальные дисплазии.
В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарную формы кистозной дисплазии.
Среди тотальных форм кистозной дисплазии выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты.
Поликистоз проявляется в двух основных формах, которые отличаются по ха рактеру наследования, клиническим проявлениям, морфологической картине -«инфантильный» и «взрослый» типы.
Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Почки значительно увеличены в размерах и массе. В коре и мозговом слое определяются многочисленные кисты цилиндрической и веретенообразной формы. Кисты разграничены скудными прослойками соединительной ткани. Кисты обнаруживаются также в печени и других органах. Клинические проявления зависят от количества пораженных канальцев. При поражении до 60% канальцев летальный исход от прогрессирующей уремии наступает в первые б мес. Результаты О.В.Чумаковой (1999) не подтверждают классические представления о ранней смертности детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза и показывают, что продолжительность их жизни может быть довольно большой, даже при раннем выявлении клинических симптомов. Однако хроническая почечная недостаточность у них развивается раньше, чем при аутосомно-доминантной форме поликистоза. У этих больных в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. В клинике нередко отмечаются микро-, макрогематурия и повышение артериального давления. Поликистоз часто осложняется пиелонефритом с торпидным течением.
При поликистозе «взрослого» типа (крупнокистозная почка) почки почти всегда увеличены в размерах, масса их у взрослых достигает до 1,5 кг и более каждой. В корковом и мозговом веществе имеются многочисленные кисты до 4-5 см в диаметре.
[23], [24], [25]
Классификация патологии
Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:
- Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
- Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
- Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.
Кистозная дисплазия бывает следующих типов:
- Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
- Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
- Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.
Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.
