Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.
Что такое нейробластома надпочечника
Средний возраст развития нейробластомы надпочечников — 2-3 года, охватывает 14% всех онкологических заболеваний у детей. Опасность — в быстром ухудшении общего состояния, агрессивном воздействии на организм, вызывает образование метастаз в кровеносной системе с поражением лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга.
Каждый третий выявленный у ребенка рак — нейробластома надпочечника. Чаще им заболевают девочки. 75% случаев выявления этого типа онкологического заболевания приходится на детей в возрасте до пяти лет.
Выявить опухоль в надпочечнике специалисты уже могут в результате проводимого скрининга во втором и третьем триместре беременности. Заболевание активно проявляется в раннем возрасте при патологических состояниях в не до конца созревших нервных клетках, мутирующих с последующим разделением на опухолевидные образования.
Случаи, когда нейробластома надпочечников исчезает самостоятельно, редко встречаются в медицинской практике. Развивается болезнь быстро, агрессивно, занимая в забрюшинном пространстве большую площадь.
Заболевания надпочечников у детей
Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.
Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение.
Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой.
Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).
Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные.
Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния.
Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.
Значение надпочечников
Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.
Патологии надпочечников
Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.
Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:
- острая надпочечниковая недостаточность;
- врожденная недостаточность;
- опухоли надпочечников (феохромоцитома).
Острая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:
- геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.
Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.
Признаки острого состояния
В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:
- Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.
- Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.
- Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.
- Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.
- В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.
Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.
Лечение острой недостаточности надпочечников
Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения.
При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов).
Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.
При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы.
Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ.
Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.
Клинические симптомы
Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:
У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы.
Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса.
Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.
Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме.
В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов.
Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.
Лечение
В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.
При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.
Феохромоцитома
Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.
Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.
Чем опасны такие отклонения
Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.
При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию.
Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются.
При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.
Заболеваемость
Обнаруживается преимущественно на второй и третьей стадии при комплексном обследовании ребенка. У новорождённых детей заболевание протекает практически бессимптомно.
Опухоль врачи выявляют случайно при УЗИ, рентгенологическом обследовании, при абсолютно других патологиях. Новообразование быстро разрастается, поражая за короткий промежуток времени спинной мозг.
У плода нейробластома развивается нечасто. Определить ее может специалист во время осуществления ультразвукового исследования во втором и третьем триместре.
Самое раннее обнаружение датировано 26-ой неделей беременности. У еще не рожденного ребенка опухолевидное образование сконцентрировано с одной стороны, потому делать какие-либо прогнозы врачи не могут до момента непосредственно родов. Опухоль может прогрессировать в размере, а также может полностью исчезнуть без какого-либо медицинского вмешательства.
Осложнения
До 70% детей на момент постановки диагноза имеют обнаружимые метастазы, чаще всего в лимфоузлах, костях и костном мозге. Типичны для этой опухоли метастазы в печени, коже, орбите. Метастазы в орбиту могут проявляться гематомами и кровоподтеками век, выпячиванием и отклонениями глазных яблок (глаза енота – racoon eyes).
Осложнения, влияющие на выживаемость, могут выглядеть следующим образом:
- Расширение опухоли – метастазы в печень, лимфоузлы, костный мозг, кожу, кости.
- Давление на спинной мозг – растущие опухоли могут сжимать спинной мозг, вызывая боль и паралич.
- Нейробластома может производить различные химические вещества, вызывающие проблемы с координацией, влияющие на глаза (быстрые движения глазами).
Причины возникновения
Основная причина появления нейробластомы надпочечников — генетическая мутация клеток, разрастающихся бесконтрольно, проникающих в жизненно важные органы. Одним из факторов риска является воздействие на организм канцерогенных факторов.
Разрастается опухоль в нейробластах — несформированных до конца волокнах в период внутриутробного развития плода. Далее нейробласты преобразуются в нервные волокна, формирующие надпочечники.
Созревание нейробласт либо их самопроизвольное рассасывание происходит пропорционально росту новорожденного. Некоторые нейробласты мутируют, что приводит к появлению злокачественного образования.
По теме
- Онкоэндокринология
Норма ТТГ после удаления щитовидной железы по поводу рака
- Наталья Геннадьевна Буцык
- 29 ноября 2020 г.
Большинство исследователей предполагает, что видоизменение клеток с выработкой онкологических нейробласт происходит еще на этапе внутриутробного развития и либо прогрессирует, образуя опухоль, либо самостоятельно исчезает.
Одним из основных факторов риска является наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из близких родственников в детстве болел раком, существует высокая вероятность «передачи» заболевания.
Этиология образования у детей раннего возраста нейробластомы надпочечников не выявлена до сих пор. Врачи не могут сделать никаких выводов, касающихся причин появления заболевания у плода в эмбриональной стадии.
Чаще всего образование появляется без видимых на то причин, в редких случаях фактором, способствующим болезни, становится наследственная связь. Период обнаружения рака у детей — в первый год жизни.
Патологический процесс начинается с неполноценного созревания эмбриональных клеток в результате их мутации. Несмотря на развитие необратимых процессов, нервные волокна продолжают свое деление, образуя злокачественное образование в надпочечнике.
Возникшая на первом году жизни ребенка, опухоль может самостоятельно рассосаться, перейдя в доброкачественную форму и исчезнув со временем.
Кровоизлияние
Причиной кровоизлияния в надпочечники, может служить наличие инфекции в организме ребенка. Чаще кровоизлияние в надпочечники у новорожденных выражается в недостаточно сформировавшейся плотности сосудов. Отмечено появление новообразований (кист, опухолей). Наличие инфекции, стрессовые ситуации могут вызвать кровотечение. При врожденных заболеваниях надпочечников у новорожденных, нередко отмечен летальный исход.
Кровоизлияние в надпочечники у детей, представляет собой тяжелый вид заболевания. Причиной кровоизлияния могут быть:
- Родовые травмы,
- Инфекция,
- Сепсис.
Кровоизлияния имеют:
- Центральный характер,
- Очаговость,
- Выражаться в форме инфарктов.
Кровоизлияние в надпочечники у детей, может иметь самые тяжелые последствия. Тяжелейшей патологией является, кровоизлияние в надпочечники, у новорожденных зачастую приводят к летальному исходу.
Симптомы
Начальная стадия болезни никак себя не проявляет. Периодами возникающие недомогания у ребенка воспринимаются медиками, как симптомы других проблем со здоровьем.
С прогрессированием у детей появляются локальные покраснения либо посинения отдельных участков кожи, свидетельствующие о наличии метастазов.
Основная симптоматика нейробластомы надпочечников:
- Беспричинное повышение температуры.
- Постоянное чувство усталости.
- Частая сонливость.
- Повышенное потоотделение.
- Уплотнение в области живота.
- Увеличение лимфоузлов.
- Жидкий стул.
- Резкие боли в животе.
- Потеря веса.
- Постоянное ощущение тошноты.
- Плохой аппетит.
- Неприятные ощущения в костях.
По теме
- Онкоэндокринология
Тиреоглобулин после удаления щитовидной железы
- Наталья Геннадьевна Буцык
- 29 ноября 2020 г.
Образующиеся раковые клетки способствуют выработке гормонов, провоцируя чрезмерное давление на внутренние органы. Разрастающееся злокачественное образование в брюшине оказывает негативное влияние на работу всего ЖКТ.
Поражение костного мозга метастазами приводит к чрезмерной усталости, болезненности и слабости у ребенка. Даже незначительные порезы и раны приводят к обильному, трудноостанавливаемому кровотечению.
Как предупредить заболевание
Профилактика надпочечников у ребенка, имеет большое значение, поскольку она позволяет предупредить болезнь и избежать тяжелых последствий. Прежде всего, необходимо свести к минимуму появление стрессовых ситуаций, возникновение которых отрицательно влияют на нервную систему. Общее закаливание ребенка, полноценное питание малыша и прием витаминов позволит свести к минимуму возникновение болезни. Уделяйте больше времени своему здоровью и здоровью своих детей. Будьте здоровы и счастливы!
Классификация
Медики выделяют основные этапы развития заболевания, позволяющие определить оптимальные методики для лечения и восстановления организма.
1 стадия
Опухолевидное образование размером, не превышающим 5 см, что в целом дает возможность провести хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли. На первой стадии отсутствуют увеличенные лимфоузлы и метастазы.
2 стадия (2А и 2 В)
Для 2А — характерна частичная операбельность опухоли с отсутствующими метастазами.
На 2В развиваются метастазы поражающие лимфосистему.
3 стадия
Появление двусторонней злокачественной опухоли указывает на переход заболевания в третью стадию, квалифицирующуюся на:
- Т1 и Т2 — образование размером не более пяти либо от пяти до десяти сантиметров.
- N1 — поражение метастазами лимфоузлов.
- М0 — отдаленные метастазы отсутствуют.
При квалификации стадии N специалисты не определяют наличие/отсутствие метастазов.
4 стадия (4А и 4В)
Увеличенная в размерах опухоль с образованием в костном мозге, лимфоузлах, внутренних органах метастаз.
4А стадия — размер опухоли не более 10 см, с невозможностью определения наличия/отсутствия метастаз.
4В стадия — множественное образование опухолей.
Операция
Операции при нейробластомах у детей проводятся под интубационным наркозом и постоянным сосудистым мониторингом. В данном разделе представлена операция резекции левого надпочечника с узлами опухоли вокруг аорты и ее ветвей. Основные принципы вмешательства при нейробластомах всегда одинаковы и не зависят от локализации первичной опухоли. Нейробластомы обычно не проникают глубже tunica media крупных сосудов. Соответственно, можно производить выделение острым путем, стараясь «работать» в слое между tunica adventitia и tunica media. Операцию начинают с выделения по окружности всех сосудов, входящих в опухоль. Каждый сосуд выделяют по отдельности «по очереди», и опухоль начинают резецировать только после того, как станет ясной ее «сосудистая анатомия».
Лапаротомию производят из верхнего поперечного доступа. По вскрытии брюшной полости сигмовидную и нисходящую кишку отводят медиально, оставляя интактной почечную фасцию (фасция Героты). Затем мобилизуют селезенку и отводят ее медиально с поджелудочной железой и желудком. Мобилизованный кишечник и селезенку помещают в «интестинальный мешок» и ранорасширителем (стационарным, крепящимся к операционному столу) хорошо открывают операционное поле.
Выделяют нижний край опухоли и пересекают артерию сразу по выходе ее из опухоли. С этой целью продольно рассекают tunica adventitia посередине сосуда. Если адвентицию подтянуть с обеих сторон, то сразу после ее рассечения сосуд четко виден.
Таким же путем продолжают выделение опухоли проксимально, рассекая опухоль и адвентицию сосудов «шагами» по 1—2 см
Очень важно, чтобы хирург и ассистент натягивали ткани, прежде чем их рассекать, так как это существенно облегчает выделение. Достигают бифуркации аорты и выделение продолжают вдоль середины аорты
Вскоре после этого обычно видно место отхождения нижней брыжеечной артерии.
Когда достигнута левая почечная вена, ее мобилизуют таким же путем. Опухоль под ней рассекают и отделяют от передней стенки аорты. Вскоре после этого видно место отхождения левой почечной артерии. Выделение продолжают в направлении 2 часов (по циферблату) в большей степени, чем к 12 часам, чтобы избежать столкновения с главными висцеральными артериями. Место отхождения левой почечной артерии выделяют, как было описано выше, продольно рассекая опухоль до tunica media сосуда. Выделение затем продолжают вдоль аорты вплоть до диафрагмы и верхнего края опухоли.
На этом этапе видно отхождение чревного ствола. Как только он выделен, выделяют таким же путем опухоль, огибающую верхнюю брыжеечную артерию.
Если опухоль распространяется глубоко к правой ножке диафрагмы, выделяют селезеночную вену, ее соединение с верхней брыжеечной и воротной венами.
Как только все сосуды оказались в поле зрения, их выделяют по всей окружности и опухоль удаляют. После полного удаления опухоли все сосуды хорошо видны. Любые подозрительные лимфатические узлы должны быть удалены для гистологического исследования.
Диагностика
При обнаружении у ребёнка одного из характерных для нейробластомы надпочечников симптомов, следует незамедлительно обратиться к педиатру для последующего прохождения обследования, включающего анализ мочи, развернутый анализ крови, анализ крови на онкомаркеры, УЗИ внутренних органов, МРТ, КТ. Для детального обследования опухоли делается биопсия тканей.
По теме
- Онкоэндокринология
Опасность клеток Гюртле-Ашкенази в щитовидной железе
- Ольга Владимировна Хазова
- 27 мая 2020 г.
Первичное диагностическое обследование заключается в обязательном порядке в сдаче анализов крови и мочи.
Подтверждение наличия нейробластомы обуславливает назначение дополнительных, более углубленных исследований, позволяющих установить место локализации злокачественного образования, наличие либо отсутствие метастазов, их размер, а также характер самой опухоли.
Методы лечения
Выбор способа лечения во многом будет зависеть от ряда факторов, начиная от возраста пациента и заканчивая результатами гистологического исследования, имеющихся генетических отклонений и так далее.
На основании собранных медиками сведений рак получает классификацию: высокая, средняя, низкая степень риска. От типа классификации во многом зависит выбираемая методика лечения.
Хирургическое вмешательство
Является одной из главных методик удаления злокачественного образования. Проводится при низкой степени, когда хватает лишь вырезать опухоль, чтобы прогнозировать дальнейший благоприятный исход для пациента.
При высокой и средней степени врачами удаляется большая часть с последующим назначением лучевой либо химиотерапии, позволяющей уничтожить раковые клетки.
Химиотерапия
Главный принцип — внутривенное введение специальных препаратов, действие которых направлено на разрушение злокачественных образований. Основное преимущество химиотерапии как метода борьбы с раком является целенаправленное воздействие медикамента на онкологические клетки.
Несмотря на всю пользу лечения, риску подвергаются внутренние органы пациента. В качестве побочных эффектов: выпадение волос, рвота, тошнота, слабость, головокружение, жидкий стул.
Терапия химически активными веществами назначается как до непосредственного оперативного вмешательства, так и после. В некоторых случаях при низкой степени медики выбирают в качестве лечения только химиотерапию, позволяющую уничтожить раковые клетки.
Применение данного метода перед операцией необходимо для уменьшения размеров образования, что в целом позволит в процессе операции полностью удалить опухоль. Повышенная доза назначается при нейробластоме средней и высокой степени — так получается удалить любые злокачественные образования, способные повлечь развитие метастазов.
Лучевая терапия
Используется отдельно либо в комплексе с хирургическим вмешательством и химиотерапией. Заключается в воздействии на область образования злокачественной опухоли лучей с высокой дозой радиации, дестабилизирующей и полностью разрушающей раковые клетки. Может назначаться дополнительно, если другие методики оказались неэффективными.
Выбор способа лечения будет во многом зависеть от степени развития заболевания. Операцию с удалением новообразования целесообразно проводить на 1 и 2А стадии.
2Б классификация предполагает хирургическое вмешательство с последующим назначением химиотерапии, Нейробластома 4S — может с высокой вероятностью исчезнуть самостоятельно без медицинского воздействия.
На третьей стадии операцию проводят только после предварительного прохождения химиотерапии, позволяющей уменьшить размер опухоли до операбельного состояния, далее ребенку назначается лучевая терапия.
Прогноз
Благоприятность дальнейшего прогноза после проведенного лечения во многом зависит от стадии онкологического заболевания.
Чем раньше будет выявлен рак надпочечников, тем больше шансов на полное выздоровление. Третья стадия также, как и первые две имеет для больных хороший прогноз практически в 65% случаев — дети после выздоровления ведут привычный образ жизни, полноценно развиваются.
4S стадия в более 75% случаев побеждается самостоятельно детским организмом без врачебного вмешательства.
Прогнозы неутешительные для больного на четвертой стадии — до 20% детей могут прожить не более пяти лет после удаления опухоли и последующего лечения.
Стадии развития
Это заболевание классифицируется и по стадиям своего развития, что определяет выбор правильного лечения. Нейробластома правого надпочечника, так и левого, может распространять метастазы и поражать другие органы.
- Первая стадия, это единичное образование, которое не превышает в размере 5 см, при этом отсутствуют метастазы.
- Вторая стадия: также без распространения метастазов, но опухоль уже от 5 и до 10 см, но могут поражаться лимфатические узлы.
- При третьей стадии, когда развивается двухсторонняя опухоль, также поражаются лимфатические узлы, однако отдаленного метастазирования пока не наблюдается.
- Более опасна четвертая стадия, при которой шансов к выздоровлению практически нет. В это время появляются метастазы в отдаленных органах, захватываются лимфатические узлы. Сама опухоль характеризуется распространением множественных очагов, или представляет одно большое новообразование.
Само развитие болезни и ее течение зависит от многих факторов, в том числе от возраста малыша, стадии развития опухоли и ее локализации. Поэтому ставить прогнозы, как поведет себя нейробластома, практически не возможно.
