Новообразование альдостерома надпочечника: факторы-провокаторы появления, лечение

Что такое альдостерома

Альдостерома
— опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников — минералокортикоид альдостерон. Развитие альдостеромы характеризуется признаками первичного альдостеронизма – его еще называют синдром Конна. В подавляющем большинстве случаев опухолевый процесс имеет доброкачественную природу. Злокачественная разновидность альдостеромы согласно статистическим данным выявляется лишь в 3-5% от общего количества случаев. Область поражения опухолью обычно небольших размеров и наблюдается практически всегда в одном из надпочечников, тогда как двустороннее множественное поражение (множественные альдостеромы) встречается лишь в 5-6% случаев.

Альдостерома диагностируется чаще всего у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем распространенность опухоли среди женщин в 3 раза больше в сравнении с мужчинами. В медицинской практике также встречались случаи развития альдостеромы у детей.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Причины и механизм развития альдостеромы

Причины развития альдостеромы наряду с другими опухолями на сегодняшний день остаются в числе малоизученных. По мнению ряда исследователей этой проблемы, определенная роль в развитии альдостеромы принадлежит наследственности.

Минералокортикоидный гормон — альдостерон, вырабатываемый в избыточном количестве, превышающем норму в несколько десятков раз, аденомой коры надпочечника — альдостеромой, участвует в водно-солевом обмене в организме, оказывая на него ряд основных эффектов:

— прежде всего альдостерон усиливает обратное всасывание ионов натрия в почечных канальцах, в результате чего повышается концентрация натрия в крови, увеличивается осмотическое давление и объем циркулирующей крови, а также усиливается чувствительность стенок артериол к вазоактивным веществам и, как следствие, развивается стойкое повышение артериального давления;

— усиливает выведение ионов калия, магния и водорода с мочой, что приводит к явлениям внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза, которые влекут за собой дисфункциональные расстройства органов и систем;

— подавляет клубочковый аппарат почек, в результате чего заметно снижается количество вырабатываемого ренина и его активность.

Увеличение уровня альдостерона в крови поражает сердечную мышцу, вызывая гипертрофические изменения миокарда, повреждает сосуды и почки.

Большая часть альдостером (примерно три четверти) секретируют альдостерон самостоятельно, полностью утратив связи между клетками опухоли и ренин-ангиотензиновой системой почек. Размер альдостеромы доброкачественной природы обычно не превышает 3 см. Они могут сопровождаться атрофическими или гиперпластическими дефектами, которые поражают остальную часть коры надпочечников. Злокачественная форма альдостеромы характеризуется стремительным ростом до внушительных размеров, сопровождающимся признаками метастазирования.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие опухоли, рекомендуется:

• Избегать эмоциональных стрессов, физических перенапряжений, переохлаждений.
• Ограничить потребление поваренной соли до 3 г в сутки.
• Соблюдать режим труда и отдыха.
• Контролировать вес тела, не переедать.
• Совершать каждодневные прогулки на свежем воздухе.
• Не принимать глюкортикоидные препараты без назначения врача.

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников альдостеромы, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, , что может привести к повышению сахара в крови.

Признаки альдостеромы

Исходя из механизма влияния увеличенной секреции альдостерона аденомой надпочечников складывается и клиническая картина альдостеромы. Признаки заболевания отражают синдром первичного альдостеронизма и проявляются такими основными синдромами, как сердечно — сосудистый, нервно-мышечный и почечный. Порядка 10% альдостером характеризуются бессимптомным течением.

Синдром поражения сердечно-сосудистой системы обусловлен задержкой натрия в организме, способствующей развитию гиперволемии, отеку сосудистых стенок, приводящему к сужению просвета сосудов и увеличению давления в них. В связи с этим у больных с альдостеромой развивается стойкое повышение артериального давления, варьирующее в диапазоне от умеренного до выраженного. Пациенты обычно предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, ухудшение зрения. При офтальмоскопии глазного дна выявляются склеротические изменения сосудов сетчатки, нейроретинопатии. При ультразвуковом исследовании сердца на начальных этапах заболевания отмечается утолщение мышечных стенок сердца, а в более поздних сроках — дистрофические процессы в миокарде.

Вследствие увеличения выведения из организма калия и магния из-за повышенной концентрации альдостерона, развиваются дистрофические изменения нервной и мышечной тканей. Больные с альдостеромой могут предъявлять жалобы на утомляемость, мышечную слабость, боли в пальцах кистей и стоп, в мышцах ног, судороги, ухудшение зрения. При острой нехватке калия и магния могут отмечаться парестезии, вялый паралич, судорожные приступы, которые впоследствии осложняются инфарктами и инсультами.

Со стороны почек при альдостероме наблюдается развитие нефропатии, связанное с недостатком калия. Проявляется это в постоянном чувстве жажды, частом мочеиспускании, связанном с нарушением концентрационной способности почек. Если альдостерома злокачественная, наряду с основными признаками могут отмечаться боли в области живота, гипертермия, различные признаки интоксикации.

Причинные факторы

На данный момент времени непосредственные причины, вызывающие развитие альдостеронсекретирующей аденомы надпочечников, не выяснены. Однако известны факторы, провоцирующие возникновение опухоли.

К ним относят:

• наследственность;
• травматические повреждения надпочечников;
• нарушения функций надпочечников;
• гормональные расстройства;
• воспалительные процессы в районе почек;
• сбои в работе иммунной системы;
• патологии эндокринной системы;

Из-за особенностей гормонального фона данное заболевание диагностируется в основном у женщин.

Диагностические критерии альдостеромы

Для постановки диагноза «альдостерома» необходимо проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, если у больного выявляются признаки, характерные для данного заболевания. За пару недель перед предстоящим обследованием для получения более точных результатов больной не должен принимать медикаменты, снижающие артериальное давление.

При проведении биохимического анализа крови у больных с альдостеромой выявляется нарушение калий-натриевого баланса в сторону увеличения концентрации натрия, уменьшение активности ренина, повышение уровня альдостерона и снижение концентрации хлора, обуславливающее алкалоз. Общий анализ мочи больных с альдостеромой отличается снижением относительной плотности, обнаружением белка и увеличением суточного выведения калия и альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм, сопровождающий течение первичной альдостеромы, подтверждается пробами с альдактоном, гипотиазидом или маршевой пробой.

При подозрении на альдостерому больным показано ультразвуковое исследование надпочечников, позволяющее выявить наличие опухолевого процесса и дифференцировать его с другими видами патологических процессов надпочечников. Для более точного и надежного выявления локализации, а также определения размеров опухоли рекомендовано проведение компьютерной томографии надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества. Чаще всего компьютерная томография оказывается наиболее оправданным исследованием при диагностике альдостеромы, при условии ее проведения в специализированном центре с использованием качественного оборудования и опытных специалистов. Томография не только позволяет четко определить наличие или отсутствие альдостеромы в надпочечнике, но и дает возможность описать ее размеры, контуры, оценить накопление и вымывание контраста образованием (это дает возможность получить информацию о доброкачественности или злокачественности альдостеромы).

До недавнего времени проводилась также рентген-диагностика альдостером с использованием ангиографии и пневмосупраренографии надпочечников, однако результаты эти исследований оказались неточными в случае, когда опухоль имела маленькие размеры и была плохо кровоснабжена. Поэтому в настоящее время прибегают к более сложному методу рентгенологической диагностики — избирательной венографии надпочечников. При этом обязательно учитывают соотношение уровня альдостерона и кортизола, которое резко увеличено у больных с альдостеромой.

Так как одним из основных клинических признаков заболевания является стойкая артериальная гипертензия, альдостерому необходимо отличить в процессе диагностики от артериальной гипертонии, связанной с другими синдромами и вторичным гиперальдостеронизмом.

Патогенез

Заболевание развивается медленно и может быть незаметным многие годы. Чаще всего опухоль надпочечника обнаруживается случайно, при обследовании мочеполовой системы или сдаче анализов на гормоны. Сама опухоль не увеличивается сильно. Обычно ее диаметр не превышает 1см. Поэтому больной не испытывает дискомфорта и не замечает у себя патологию.

Чаще новообразование развивается в левом надпочечнике. Очень редко может возникать сразу с двух сторон. В основном болеют люди от 30 до 60 лет, чаще женщины. В группу риска входят люди с сахарным диабетом, ожирением и гипертензией.

Тактика лечения и прогноз больных с альдостеромой

При выявлении у больных альдостеромы прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в проведении адреналэктомии, то есть удалении опухоли вместе с пораженным надпочечником, либо в проведении резекции надпочечника с сохранением его части. Для проведения операции необходимо проведение предварительной подготовки больного, предполагающее назначение за пару недель до хирургического вмешательства особого рациона питания, предусматривающего ограничение в потреблении натрийсодержащих продуктов. Дополнительно назначаются препараты калия и антагонисты альдостерона — верошпирон, альдактон. Для предупреждения возможного постоперационного осложнения в виде острой корковой недостаточности надпочечников больным назначают глюкокортикоиды — кортизон, гидрокортизон и др. В постоперационный период проводят мониторинг уровня калия и натрия в крови и показателей на электрокардиограмме.

Оперативное лечение альдостеромы может проводиться с использованием трех основных вариантов доступа к надпочечнику:

1. открытый доступ

– операция проводится через разрез кожи длиной до 15-20 см с пересечением мышц брюшной стенки и диафрагмы;

2. лапароскопический доступ

– операция проводится через проколы на передней брюшной стенке, а хирург проводит манипуляции на надпочечнике после предварительного введения в брюшную полость углекислого газа;

3. ретроперитонеоскопический доступ

– операция проводится через три прокола или через один доступ длиной до 3 см, расположенные на спине.

В настоящее время ретроперитонеоскопический доступ, разработанный в конце 90-х годов в Германии, является наименее травматичным и обеспечивающим максимально сжатые сроки реабилитации пациентов и наилучший косметический результат. В подавляющем большинстве случаев пациенты после операции, проведенным этим доступом, уже вечером могут принимать пищу, а выписка может быть произведена на следующий день после операции. Остальные доступы (открытый и лапароскопический) характеризуются значительно большей травматичностью.

В Северо-Западном центре эндокринологии и эндокринной хирургии в настоящее время проводится наибольшее число операций на надпочечниках в России

– более 100 в год. Операции проводятся ретроперитонеоскопическим способом, в том числе и с использованием единственного разреза кожи (технология SARA – single accessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Длительность госпитализации обычно составляет 3-4 дня. Пациенты размещаются в комфортных палатах, обеспеченных кондиционированием воздуха, отдельным санузлом с душем, телефоном, ТВ, беспроводным интернетом.

В подавляющем большинстве случаев операции при альдостероме проводятся бесплатно, в рамках системы федеральных квот (высокотехнологичная медицинская помощь, ВМП) или в рамках системы специализированной медицинской помощи.

Запись на операцию по удалению альдостеромы

Для записи на операцию по удалению альдостеромы Вам необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии со всеми имеющимися у Вас обследованиями. Специалист центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости проведет дополнительные исследования. При подтверждении диагноза первичного гиперальдостеронизма и наличии показаний к операции по удалению альдостерон-продуцирующей опухоли, Вы будете госпитализированы в центр для операции с использованием наиболее современных технологий. Операции на надпочечниках в центре проводятся бесплатно

.

Консультации пациентов с альдостеромой проводят:

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:
— Петроградский филиал

(Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

— Приморский филиал

(Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

Классификации заболевания

Все множество патологических состояний, вызываемых избытком альдостерона, можно разделить на несколько небольших групп:

1. По причине развития патологии синдром Конна подразделяется:
   карцинома (злокачественная опухоль), продуцирующая альдостерон;
2. аденома, продуцирующая альдостерон;
3. гиперальдостеронизм неизвестного происхождения (идиопатический);
4. продуцирующие альдостерон опухоли, локализованные вне надпочечников (в щитовидной железе, яичниках, вилочковой железе).
5. первичная надпочечниковая гиперплазия и гиперфункция.
6. наследственный гиперальдостеронизм первого и второго типов;
7. По локализации поражения гиперальдостеронизм подразделяется:
   двустороннее поражение обоих надпочечников;
8. одностороннее поражение правого или левого надпочечника;

   Болезнь может затрагивать как одну, так и обе железы

9. По степени тяжести заболевание подразделяется:
   лёгкая степень. Практически отсутствуют клинические проявления патологии;
10. средняя степень. Болезнь вызывает существенное нарушение основных функций организма;
11. тяжёлая или критическая степень. Пациент находится на постоянном диспансерном контроле у врача, не может обходиться без медикаментов. Существенно страдает качество жизни;
12. По характеру течения заболевание подразделяется:
    острое или молниеносное течение. Болезнь прогрессирует за несколько дней или недель с момента появления первых симптомов;
13. подострое течение. Развитие гиперальдостеронизма происходит за несколько месяцев;
14. хроническое течение. Характеризуется сменяющимися фазами обострения и ремиссии.

Из всех вышеперечисленных клинических видов наибольшее распространение получили аденома и карцинома, продуцирующие альдостерон. По различным данным, их частота встречаемости колеблется от 60 до 97%. В крайне редких случаях встречаются альдостеронпродуцирующие опухоли других органов и тканей.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное обследование пациентов с новообразованиями надпочечников

в стационарных условиях. Обследование проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь). Пациент проводит 3-4 суток в стационаре, расположенном по адресу: г. Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки, д. 154. В рамках обследования производится уточнение диагноза и принимается решение о наличии или отсутствии показаний к хирургическому лечению по поводу опухоли надпочечника. Обследование проводится под контролем эндокринологов и эндокринных хирургов центра.

Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам

необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований — подробный перечень представлен ниже) на адрес

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

Пакет необходимых обследований

должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

• КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

• Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
• Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
• Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения

о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга

желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 344-0-344, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).

Диагностика

Диагностируют болезнь по результатам лабораторных исследований. В обязательном порядке берутся функциональные пробы. За 14 дней до сдачи анализов пациент прекращает принимать гипотензивные лекарственные средства. В ходе УЗИ надпочечников выявляется патологическое изменение этих органов. МРТ и КТ необходимы, чтобы определить точный размер опухоли, а также ее локализацию.

В результатах общего анализа мочи проявляется щелочная реакция, порой отмечается увеличение экскреции калия. В биохимии крови выявляется гипокалиемия. Чтобы диагностировать болезнь, обязательно делают маршевую пробу.