Увеличение надпочечников (гиперплазия) относится к категории очень тяжелых и серьезных заболеваний, так как парный орган связан с выработкой большого количества различных гормонов (глюкокортикостероиды, адреналин, норадреналин, альдостерон, андрогены).
Все перечисленные гормоны отвечают за нормальную жизнедеятельность человеческого организма. Увеличение надпочечников у новорожденных встречается чаще всего, развивается данная форма патологии из-за влияния постоянного стресса на организм будущей мамы. Эндокринные железы играют очень важную роль в организме человека.
При малейшем сбое в их работе, наблюдаются серьезные отклонения от нормы, которые могут привести к необратимым последствиям, а порой и даже смерти. Если при обследовании было обнаружено увеличение надпочечников, то стоит незамедлительно обратиться к доктору, для уточнения схемы действий и лечения.
Причины
Причины кровоизлияния в надпочечники делятся на 2 группы.
Инфекционные заболевания
Эта этиология рассматривается в 65–70% случаях. Такие заболевания, как сепсис, чаще менингококковой этиологии, дифтерия, корь, скарлатина, тиф приводят к кровоизлиянию из-за токсического действия токсинов бактерий на эндотелий сосудов. Токсины способны активировать факторы свёртывания крови, влиять на склеивание тромбоцитов. В результате происходит образование большого количества тромбов, которые закупоривают сосуды надпочечников. В результате способность крови к сворачиванию снижается, и возникают многочисленные кровотечения. Надпочечник получает меньше кислорода, это ухудшает состояние.
Тяжёлые роды
При гестозах и эклампсии во время родов увеличивается риск развития кровоизлияния. При неправильном ведении родов новорождённый ребёнок может получать недостаточное количество кислорода. В результате накапливаются продукты распада, которые повреждают надпочечник. Наличие сахарного диабета также отягощает состояние новорождённых.
Иногда в патологии виноваты акушеры-гинекологи. Они накладывают щипцы на пуповину, которая при длительном сдавливании блокирует ток крови к ребенку.
Указанные причины приводят к тому, что в надпочечниках образуется геморрагический очаг разной величины.
Симптомы
В развитии геморрагий в надпочечники различают 3 стадии:
- В 1 стадии происходит гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, нарушается аппетита, новорождённый страдает от тошноты, резко падает АД. Гипертензивные препараты малоэффективны при гипотоническом кризе, однако введение гормональных препаратов надпочечников улучшает состояние.
- Во 2 стадии ребёнок становится вялым, увеличивается температура, тошнота сменяется на многократную рвоту с явлениями обезвоживания, мало мочится.
- В 3 стадии наступает коматозное состояние, шок, отсутствует мочеиспускание. Высокая температура сменяется на низкую.
При кровоизлиянии в надпочечники у новорождённых нарушается образование кортикостероидных и минералокортикоидных гормонов, отсутствие которых приводят к непоправимым нарушениям в организме новорождённого. После кровоизлияния возникает быстрая острая надпочечниковая недостаточность. Различают общие и местные симптомы. Клинические симптомы зависят от этиологии заболевания.
Различают следующие формы: желудочно-кишечная, менингоэнцефалитическая, сердечно-сосудистая и смешанную. Каждая форма характеризуется своими симптомами.
Желудочно-кишечная форма
Ребёнка беспокоит острая боль в животе, выделяется обильный холодный пот, резко падает температура. Новорождённого тошнит, вплоть до неукротимой рвоты. Беспокоит понос, метеоризм. Из-за поноса у ребёнка быстро уходит жидкость из организма, наступает обезвоживание организма, сопровождающееся падением артериального давления. Возникает гиповолемический шок из-за недостатка воды. В результате новорождённый погибает.
Сердечно-сосудистая форма
Основной симптом — это возникновение быстрой острой недостаточности сердечно-сосудистой системы. Кожа ребёнка синюшного оттенка, покрыта обильным холодным потом. Из-за нарушения в работе сердца возникает резкая тахикардия, но пульс нащупывается слабый нитевидный. В конце падает давление, наступает шок. Летальный исход новорождённых 100%.
Менингоэнцифалитическая форма
Внезапно развивается коматозное состояние. Это означает то, что новорождённого уже ничего не беспокоит. Он не кричит, движения отсутствуют, не наблюдается никакой реакции на присутствие взрослого. Затем наступает судорожный синдром, падает давление. Возникает шок, и ребёнок погибает.
Смешанная форма
Она распространена шире, нежели предыдущие. Характеризуется вышеописанными симптомами, которые зависят от преобладающей формы. Наблюдается резкая гипотензия, синюшность покровов, судороги, и чаще всего у новорождённых температура тела не падает, а, наоборот, поднимается.
Что такое врожденная гиперплазия коры надпочечников
Термин врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) объединяет группу аутосомно-рецессивных патологий, каждое из которых связано с дефицитом фермента, участвующего в синтезе кортизола.
Дефицит 21-гидроксилазы, по причине мутации или хромосомной перестройки в CYP21A, является наиболее распространенной формой ВГКН, что составляет более чем 90% случаев.
Врождённая гиперплазия — это разрастание клеток органа, сопровождающаяся нарушением обменных процессов, связанных с недостатка фермента, отвечающего за продуцирование гормонов.
При прогрессировании патологии у женщин, мужчин и детей нарушается продукция норадреналина, адреналина, андрогена, глюкокортикоидов и других гормонов. В дальнейшем заболевание часто приводит бесплодию.
Патологическое состояние имеет общую распространенность 1 случай на 16 000 человек. Однако в отдельных популяциях (например, на Аляске) распространенность высока, 1 случай на 400 человек. ВГКН, вызванная дефицитом 11-бета-гидроксилазы, составляет 5-8% всех случаев болезни.
Лечение
Лечение необходимо начинать как можно скорее иначе последствия для новорождённых смертельные. Лечение направлено на компенсирование недостатка гормонов надпочечников, чтобы восстановить водно-электролитный баланс, повысить артериальное давление, помешать развитию шока, бороться с инфекцией.
В лечении предпочтение отдаётся Гидрокортизону, поэтому лечение кровоизлияния надпочечников начинают именно с него. Внутривенно новорождённому струйно вводят Гидрокортизона натрия сукцинат вместе с физиологическим раствором для предотвращения обезвоживания.
Нередко приходится включить в лечение Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) внутримышечно вместе с Преднизолоном при отсутствии Гидрокортизона. Если давление начинает резко падать начинают подавать Норадреналин. Если имеется инфекционный процесс, назначают антибиотики.
После улучшения состояния дозы гормонов снижают. Причины осложнений после лечения включают: при больших введённых дозах ДОКСА вместе с физ. раствором могут возникнуть отеки, которые быстро приводят к параличам, а введение Гидрокортизона приводит к развитию психозов, поэтому необходимо внимательно наблюдать за состоянием новорождённого и строго контролировать вводимые дозы препаратов. Для этого у новорождённых берут анализ крови на исследование.
При гипогликемии внутривенно вливают раствор Глюкозы. Показано использования Викасола для профилактики и лечении геморрагий, он снижает подверженность новорожденных к кровотечениям, но необходимо точно рассчитать дозировку препарата, он способен вызвать желтуху новорожденного. Назначение витамина C и Р логично при снижении активности сердца.
При разрывах гематом назначается экстренное оперативное лечение. При проведении правильного лечения прогноз улучшается.
Кровоизлияние в надпочечники у взрослых и новорожденных
В результате тромбоза вен надпочечников или при некротическом процессе в железах может произойти кровоизлияние в надпочечники. Это тяжелое состояние, которое у взрослых встречается редко. Чаще эта патология возникает у младенцев в результате тяжелых родов. Если вовремя не будет оказана необходимая медицинская помощь, данное кровотечение в течение 2-х дней приведет к летальному исходу.
Сильное кровоизлияние в надпочечниках провоцирует прорыв крови в брюшную полость и, как следствие, перитонит.
Кровоизлияние в надпочечнике у взрослых
Надпочечники играют важную роль в организме человека. Одна из наиболее опасных патологий этих желез ― кровоизлияния в надпочечники. У взрослых это явление диагностируется редко и возникает в качестве вторичной патологии под воздействием основной болезни. Симптоматика зависит от площади поражения, возраста пациента и продолжительности кровотечения. Диагностировать данный вид кровотечения сложно. Если патология не будет вовремя выявлена и пациент не получит необходимую помощь, велика вероятность летального исхода в течение 2-х дней.
Вернуться к оглавлению
Причины патологии
50% кровотечений надпочечников возникает из-за стресса, инфекционного поражения, сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, сложного протекания беременности. Двустороннее поражение желез может возникнуть при туберкулезе или злокачественных новообразованиях надпочечников. Распространенной причиной считается воспалительный процесс в кишечнике, острая фаза воспаления поджелудочной железы, цирроз. Причины можно разделить на несколько групп:
- Во время беременности причинами становятся токсикоз, кровотечение до или после родов, перекручивание кисты яичника, самостоятельная попытка прервать беременность.
- В ходе оперативного лечения кровотечение в надпочечниках возникает при имплантации тазобедренного сустава, вскрытии черепной коробки, печеночной артериальной химиоэмболизации.
- Травмы во время ДТП или на производстве.
- Раковые опухоли с метастазами.
Вернуться к оглавлению
Основные симптомы
Основные симптомы — острая боль и расстройство желудка.
65—85% пациентов жалуются на острую боль, 25% — на расстройство желудка, 20% — на дезориентацию. Болевые ощущения могут возникать в груди, вверху или внизу поясницы, в крестце и области таза. Возможна тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, ускоренное сердцебиение, повышение или понижение АД, боль в суставах, ортостатическая гипотензия. На коже появляются высыпания в виде папул, которые сливаются в бляшки. Повышается температура тела выше 38 °C.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
При подозрении на кровотечение надпочечников пациент должен быть госпитализирован. После поступления человека на стационар проводится диагностика, которая заключается в сборе анамнеза и проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Делают анализ крови на уровень гормона кортизола. Любые попытки самостоятельно диагностировать болезнь в домашних условиях могут обернуться плачевными последствиями. Если симптомы отсутствуют, в больнице оценивают массу надпочечников и возможное отложение солей кальция в мягких тканях. До получения точного результата пациенту нельзя принимать пищу. В дальнейшем запрещены жирные, высококалорийные продукты, чтобы из организма скорее выводилась жидкость и токсины.
Вернуться к оглавлению
Методы лечения
Чтобы снизить уровень кровопотери требуется нормализовать температуру тела. В рамках медикаментозной терапии назначают препараты плазмы крови, глюкозу, витамины С, К, Р, внутривенное введение «Дезоксикортикостерона». Пациент должен получать гормон кортизон строго в назначенном врачом количестве. Для стимуляции работы сердца колют «Строфантин». Если нормализовать состояние и остановить кровотечение медикаментозно невозможно, диагностировано сильное поражение желез или разрыв гематом, а также при развитии сопутствующих патологий (перитонита), проводится хирургическое вмешательство.
Вернуться к оглавлению
Кровоизлияние в надпочечнике у новорожденных
По статистике, кровоизлияние надпочечников встречается у 2-х из 1000-и младенцев и возникает независимо от пола малыша. Наиболее подвержены этой патологии дети с ягодичным предлежанием. В некоторых случаях образовавшаяся гематома обызвествляется. Зачастую кровоизлияние невозможно диагностировать, даже при двустороннем поражении. В этом случае вероятность смерти ребенка ― 100%.
Вернуться к оглавлению
Причины кровоизлияния
Травма во время родов может стать причиной кровотечения.
Во время родов ребенок может серьезно пострадать и получить родовую травму. Если акушер плохо принял ребенка, особенно если роды тяжелые, у младенца в надпочечнике может возникнуть кровоизлияние. Чаще всего эта патология затрагивает сразу обе железы. Основными причинами является:
- инфекционное поражение;
- ошибка акушера во время родов.
Вернуться к оглавлению
Инфекционные заболевания
Данная причина диагностируется в 65−70% случаев кровоизлияния в надпочечнике у младенцев. Из-за таких инфекционных болезней, как корь, скарлатина, тиф поражается внутренний покровный слой кровеносных сосудов под воздействием бактериальных токсинов. Вырабатываемые микроорганизмами вещества способствуют повышению свертываемости крови. Тромбоциты начинают активно склеиваться. Формируются многочисленные тромбы, перекрывающие сосуды надпочечных желез. В итоге свертываемость значительно ухудшается и образуются множественные кровотечения. Из-за того, что железы получают мало кислорода, ситуация усугубляется.
Вернуться к оглавлению
Тяжелые роды
Из-за осложнений во время родов возникает угроза внутреннего кровоизлияния у ребенка. Если акушер неправильно ведет роды, то младенец недополучает кислород, например, если пуповина была долго пережата или слишком рано перерезана (до прекращения пульсации). Накопленные продукты распада поражают надпочечники. При сопутствующем сахарном диабете положение ухудшается. В итоге в железе возникает гематома.
Вернуться к оглавлению
Симптомы патологии
В зависимости от стадии давление может снижаться и повышаться.
Кровоизлияние препятствует синтезу гормонов железы, из-за отсутствия которых в организме происходят необратимые изменения. Развивается недостаточность надпочечников. Клиническая картина зависит от причины патологии. В целом симптоматику делят на стадии:
- Ухудшение аппетита, снижение АД, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Нормализовать давление удается только с помощью введения гормонов надпочечников.
- Повышается температура, появляется рвота, признаки обезвоживания. Мочевыделение скудное.
- Мочеиспускание отсутствует. Наблюдается шок, ребенок впадает в кому. Температура тела снижается.
Вернуться к оглавлению
Желудочно-кишечная форма
При данной форме наблюдается:
- сильная, острая боль в животе;
- тошнота, переходящая в рвоту;
- резкое снижение температуры тела;
- холодный пот;
- диарея (обезвоживание);
- метеоризм;
- снижение АД;
- гиповолемический шок, смерть.
Выход кровоизлияния в брюшную полость требует незамедлительного хирургического вмешательства.
Вернуться к оглавлению
Сердечно-сосудистая форма
Главный признак симптоматической формы — быстро развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность. При данной форме состояние младенца не совместимо с жизнью, вероятность смертельного исхода — 100%. Наблюдаются такие симптомы:
- посинение кожи;
- холодный пот;
- учащенное сердцебиение;
- слабый пульс;
- понижение АД;
- шок.
Вернуться к оглавлению
Менингоэнцефалитическая форма
Ребенок резко впадает в коматозное состояние. Младенца ничего не беспокоит, он не реагирует на взрослых людей и любые проявления внимания, не шевелится, не плачет. Затем наблюдаются такие симптомы:
- тело ребенка сводят судороги;
- снижается артериальное давление;
- возникает шок;
- младенец умирает.
Вернуться к оглавлению
Смешанная форма
Наиболее распространенная форма. Симптомы зависят от того, какая из вышеуказанных форм преобладает. Наблюдаются такие проявления кровоизлияния:
- резкое снижение АД;
- кожа приобретает синеватый оттенок;
- судороги;
- повышение температуры.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Анализ крови поможет выявить кровоизлияние вовремя.
Для своевременного выявления кровоизлияния проводят:
- Общий осмотр ребенка. Доктор оценивает кожу. При поражении надпочечников она приобретает синий оттенок, становится влажной и холодной. Пониженное АД невозможно отрегулировать с помощью лекарственных препаратов.
- Анализ крови. Выявляется уровень гормонов надпочечников и сахара в крови. Из-за надпочечниковой недостаточности уровень сахара повышается, гормонов ― понижается.
- Инструментальная диагностика подразумевает проведение: ЭКГ (выявляет состояние сердечной мышцы);
- УЗИ (показывает ту область надпочечника, в которой произошло кровоизлияние);
- рентгенографии (кровоизлияния проявляются на снимке темными пятнами).
Вернуться к оглавлению
Лечение патологии
Цель терапии — возместить недостающие гормоны надпочечников, чтобы восстановился водно-электролитный баланс, нормализовалось АД, не возник шок. При наличии инфекционного поражения применяют антибиотики. Начинают лечение с внутривенного введения гормонального препарата «Гидрокортизон» и физраствора, чтобы не допустить обезвоживание организма. Если отсутствует «Гидрокортизон», применяют «Преднизолон». Важно следить за состоянием малыша, т. к. «Гидрокортизон» может привести к возникновению психоза, а из-за применения физраствора могут возникнуть отеки. Для снижения риска возникновения кровоизлияния назначают «Викасол» в строго рассчитанных дозах.
Вернуться к оглавлению
Прогноз и профилактика
Кровоизлияние в надпочечнике у новорожденного — опасное состояние, часто заканчивающееся смертью малыша. Обычно прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию сложно, но при своевременно начатом правильном лечении вероятность смертельного исхода значительно снижается. Профилактическими мерами является контроль над состоянием женщины во время беременности, безопасное для малыша ведение родов. В рамках профилактики возможно введение гормональных препаратов для регулировки уровня гормонов в крови.
etopochki.ru
Диагностика
Для диагностики главным составляющим является осмотр новорождённого. Врачи-педиатры первым делом обращают внимания на кожные покровы. При кровоизлияниях в надпочечник они бледные, синюшные, влажные и холодные. У новорождённых выражена гипотония, которая не купируются гипертензивными препаратами. Следующий этап диагностики — это взятие крови на анализ с целью установить уровень гормонов, которые надпочечники не могут выделять в достаточном количестве. И также уточняется уровень сахара в крови, так как при недостаточности он повышен.
Из инструментальных методов используют ЭКГ для определения состояния миокарда сердца. УЗИ показано при данной патологии. Оно помогает обнаружить участок надпочечника, в котором локализуется кровоизлияние. Необходимо использовать рентгенографию, на рентгенограммах можно обнаружить участки затемнения, так как кровоизлияние поглощает рентген-лучи.
Профилактика
Кровоизлияние в надпочечники у новорождённых — тяжёлая патология, которая развивается сразу после рождения, либо после инфекционного заболевания. Прогноз неутешительный, так как кровоизлияние опасно для ребёнка. Диагностируется оно не всегда легко, но ранняя постановка диагноза, правильное и добросовестное лечение помогает свести летальный исход к минимуму.
Основой профилактики является сохранение здоровья матери и правильное ведение родов, тогда прогноз заболевания не окажется настолько неблагоприятным. В профилактических мероприятиях допускается введение глюкокортикоидов и ДОКСА в малых дозах для коррекции гормонального состава крови.
Увеличение эндокринных желез у детей
Увеличение надпочечников у детей носит врожденный характер, и это связано с определенными мутациями генов. У таких деток нарушен процесс выработки кортизола, он находится в недостатке, и как следствие, развитие гиперплазического процесса с двух сторон. Данный вид гиперплазии можно выявить даже у новорожденных, что позволяет начать своевременное лечение, и значительно повышает шансы на полнейшее выздоровление, с последующим активным образом жизни.
У малышей можно заметить такие симптомы: ранее появление волосяного покрова в области лобка, и подмышечных впадинах, наличие пигментации половых органов, проявление мужских особенностей лица у девочек, угревые высыпания на лице, первая менструация долго не начинается.
Если беременная женщина находится под влиянием постоянного стресса, то у ребенка может развиться врожденная гиперплазия
