Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз. Гиперальдостеронизм: симптомы, диагностика и лечение Первичный альдостеронизм лечение

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление

Механизм развития

Альдостерон отвечает за сохранение водно-электролитного баланса, регулируя соотношение ионов натрия и калия в организме.

При избыточной выработке гормона в ответ на повышение количества первого элемента и понижение второго почки начинают секрецию ренина. В итоге нарушается pH сыворотки крови и развивается дефицит магния.

Встречаются три вида нарушения работы почек, приводящего к повышенной выработке гормона:

• Первичный идиопатический гиперальдостеронизм – кора надпочечников выделяет много альдостерона.
• Вторичный – нарушение работы других органов провоцирует повышение содержания гормона.
• Псевдоальдостеронизм – редкое заболевание, при котором альдостерон понижен, наблюдается гипертензия, гипокалиемия, а активность ренина в норме.

Первичный альдостеронизм

Такая форма заболевания чаще наблюдается у взрослых пациентов, а около 70 % случаев встречается у женщин в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. По принципу нозологии она классифицируется следующим образом:

• наличие аденомы (альдостеромы);
• идиопатический гиперальдостеронизм;
• гиперплазия надпочечников (первичная или двусторонняя врожденная);
• карцинома или аденома, секретирующая кортикостерон;
• гиперальдостеронизм семейного типа первой и второй формы;
• синдром Иценко-Кушинга, Гительмана, Лиддла;
• невосприимчивость к средствам, содержащим кортикостероиды;
• альдостероэктопированный синдром.

Вторичный

Высокорениновый вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при чрезмерной активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Он имитирует первичную форму и вызывается циррозом печени, нарушением работы сердца, нефрозом и прочими патологиями. Вторичное повышение гормона вызывают определенные причины:

• обезвоживание вследствие избыточного потоотделения;
• полиурия;
• потеря ионов натрия на фоне высокого поступления калия;
• отеки, из-за которых крупные сосуды не заполняются полностью;
• беременность.

Что делать?

Диагностические мероприятия

При разных стадиях используют разные методы постановки диагноза. При обеих формах заболевания берут анализ крови и мочи для определения уровня гормонов. Также применяют УЗИ, КТ и МРТ. Для вторичной формы обязательны осмотры у других специалистов, в зависимости от того, какое заболевание вызвало альдостеронизм. В лаборатории определяют присутствие полиурии либо никтурии. Немаловажно грамотно разграничить первоначальный альдостеронизм, отличив его от гипертонического заболевания, почечной гипертензии.

Эффективное лечение разными способами

Лечение альдостеронизма в любой форме включает в себя препаратную терапию с применением диеты, а также в тяжелых случаях показано оперативное вмешательство. Одной из главных задач проведения терапии является устранение последствий нарушения гормонального фона. Обязательно используются медикаментозные препараты.

Какие медикаменты помогут?

С помощью препаратов восстанавливается кислотно-щелочной баланс, связывается натрий и выводится из организма, в этих целях зачастую используют «Спиронолактон» в комплексном применении с диуретиками, чтобы контролировать уровень калия в организме. Используют ингибиторы, блокирующие синтез альдостерона, например, «Аминоглутетимид». Проводят контроль давления, назначают «Гепарин», если имеется проблема со свертываемостью крови. Терапия для вторичного вида назначается в зависимости от первопричины, которая вызвала осложнение в виде альдостеронизма.

Диетическое питание — путь к выздоровлению

Рекомендуют употреблять продукты питания, в которых содержится калий, и исключить из рациона потребление соли. Разрешены сухофрукты, свежие фрукты, овощи, черный чай, мясо, грецкие орехи. Все эти продукты содержат калий, что требуется для организма. Диета соблюдается только по предписанию специалиста. При вторичной форме заболевания диета назначается в зависимости от потребностей организма.

Хирургия гормонопродуцирующей опухоли надпочечников применяется не всегда, но она гарантирует полное избавление от недуга.

Симптомы

При первичной форме гиперальдостеронизма симптомы заболевания более выражены. Вторичная сопровождает патологии каких-либо органов и носит компенсаторный характер, поэтому характеризуется их клиникой, но в некоторых случаях возможны дополнительные признаки. Основные симптомы гиперальдостеронизма двух типов:

Особые формы патологии

Существуют особые типы гиперальдостеронизма, при которых наблюдается ярко выраженная необычная клиника:

1. Синдром Конна у первичной формы – в этом случае имеется доброкачественная аденома надпочечников, вырабатывающая альдостерон. Это образование имеет размер около 2,5 см, содержит большое количество холестерина и фермента альдостеронсинтетазы. Синдром проявляется всеми признаками первичной формы.
2. Синдром Барттера у вторичной – для пациентов с этой болезнью с детского возраста характерны судороги, миопатии, обильные, частые мочеиспускания, приводящие к потере электролитов и жидкости. В большинстве случаем малыши, страдающие такой патологией, отстают в развитии от своих сверстников.

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Причины гиперальдостеронизма

Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.

Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.

Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.

Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.

Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.

К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:

• недостаточное поступление или активное выведение натрия;
• большая кровопотеря;
• избыточное алиментарное поступление К+;
• злоупотребление мочегонными и .

Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.

Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной. Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

• гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
• наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
• злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
• новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

• артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
• цефалгии;
• кардиалгии;
• падение остроты зрения;
• нарушения чувствительности (парестезии);
• (тетания).

Важно:
у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.
На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности).

В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно:
Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.
Признаки вторичной формы состояния:

• артериальная гипертензия;
• хроническая почечная недостаточность ();
• значительные периферические отеки;
• изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности

. Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.

Альдостеронизм первичный (Болезнь Конна)

Альдостеронизм первичный (синдром Конна) — это частичный гиперкортицизм, заболевание, обусловленное первичным органическим поражением коры надпочечников (аденомы, реже карциномы, гиперплазия коры). Развитие заболевания обусловлено доброкачественной опухолью (аденомой) коры надпочечников, секретирующий гормон — альдостерон. Это самостоятельное эндокринное заболевание, при котором основное патогенетическое значение имеет повышенная продукция альдостерона, приводящая к задержке в организме ионов натрия и воды и повышенному выведению ионов калия. Основные проявления заболевания обусловлены этими нарушениями водно-солевого равновесия. Задержка в организме натрия, по-видимому, является фактором, приводящим к развитию гипертонии.

Гипокалиемия, наряду с другими нарушениями, вызывает дистрофические изменения в канальцах почек и, понижая резистентность почек к инфекции, способствует развитию пиелонефрита. Гипертония и почечные поражения, включаясь в патогенетическую цепь, могут привести к необратимым сосудистым изменениям, не исчезающим после устранения гиперальдостеронизма. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины, возраст — 30-40 лет

Симптомы и течение:

Основной и постоянный признак — стойкое повышение артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями. Увеличивается содержание ионов натрия и падает содержание калия в крови. Развивается мышечная слабость, жажда, учащенное мочеиспускание в ночное время, количество мочи увеличивается до 4 литров в сутки. Могут быть нарушения сердечного ритма, судороги в икроножных мышцах.

Больные предъявляют жалобы на сильную головную боль, приступы резкой мышечной слабости, судорог, жажду, обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, резкие боли в мышцах; нередко бывают ноющие боли в области сердца без иррадиации, одышка, сердцебиение, перебои сердца. Н. А. Ратнер и др. выделяют при первичном гиперальдостеронизме следующие группы симптомов: 1) симптомы, связанные с гипертонией (головные боли, изменение глазного дна, гипертрофия сердца); 2) нейро-мышечные симптомы (тетания, мышечная слабость, парестезии и судороги); 3) почечные симптомы (полиурия, полидипсия, никтурия, умеренная протеинурия, щелочная реакция мочи).

Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. Артериальное давление резко повышено, особенно диастолическое. В результате криза могут развиться очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Периферические отеки обычно отсутствуют, что объясняется внутриклеточным накоплением натрия. Однако они могут наблюдаться при развитии сердечной недостаточности (менее чем у 10% больных). При резком и стойком повышении артериального давления нередко развивается ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком сетчатки, отеком соска зрительного нерва. Вследствие этого резко снижается зрение вплоть до полной слепоты.

Характерны приступы резкой мышечной слабости. Нередко (у 39% больных) развиваются вялые параличи мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи начинаются быстро или даже внезапно и претерпевают обратное развитие через несколько часов и, реже, дней или недель. Часто возникают приступы тетании, проявляющиеся судорогами верхних и, реже, нижних конечностей и сопровождающиеся повышением сухожильных рефлексов и появлением положительных симптомов Хвостека и Труссо.

Распознавание:

Заболевания основывается на характерных жалобах, наличии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови и моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Для выявления опухоли применяются рентгенологические методы, компьютерная томография, сканирование надпочечников.

Лечение:

Оперативное — удаление опухоли надпочечника. Существует особая форма заболевания, которая лечится дексаметазоном, в этом случае оперативная тактика не проводится. В предоперационном периоде применяют верошпирон — антогонист альдостерона.

Единственным радикальным методом лечения первичного альдостеронизма является хирургическое удаление опухоли или удаление надпочечников при их гиперплазии. В предоперационном периоде рекомендуется добиться нормализации уровня калия в сыворотке крови. Для этого больным на протяжении не менее недели дают от 4 до 12 г хлористого калия в сутки при ограничении в диете натрия. Длительный прием калия не показан, так как он вызывает повышение продукции альдостерона. Для нормализации уровня калия в крови в предоперационном периоде могут быть применены спиролактоны, как при проведении спиролактонового теста.

Во время операции следует учитывать возможность того, что второй надпочечник может находиться в состоянии атрофии. Поэтому оперативное вмешательство целесообразно проводить на фоне введения гликокортикоидов, как при операциях по поводу синдрома Иценко — Кушинга.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

Диагностические показатели первичной формы:

• уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
• активность ренина плазмы (АРП) снижена;
• уровень калия понижен;
• уровень натрия повышен;
• соотношение альдостерон/ренин высокое;
• относительная плотность мочи низкая.

Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д

. Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

Лечение синдрома Конна

Длительное лечение с использованием антагонистов минералокортикоидных рецепторов (спиронолактона или эплеренона), при их непереносимости — амилорида; нередко сочетание с тиазидовым диуретиком может быть лечебным подходом выбора у больных:

• которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство;
• которые не желают его выполнять;
• у которых артериальная гипертензия сохраняется после операции;
• диагноз синдром Конна, у которых остается не вполне подтвержденным несмотря на проведенное обследование.

Применение антагонистов минералокортикоидных рецепторов у лиц с синдромом Конна обеспечивает достаточно отчетливое снижение АД и позволяет достичь регрессии гипертрофии левого желудочка. На начальных этапах лечения могут требоваться дозы 50-100 мг/сутки и более спиронолактона или эплеренона, в последующем достаточно эффективны менее высокие дозировки (25-50 мг/сутки). Уменьшить дозу этих препаратов может позволить их комбинация с тиазидовыми диуретиками. Для длительного лечения синдрома Конна селективный представитель антагонистов минералокортикоидных рецепторов эплеренон с присущей ему значительно меньшей, чем у спиронолактона, частотой побочных эффектов может рассматриваться как препарат выбора.

При необходимости применения других антигипертензивных препаратов начальный выбор включает блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин), так как в высоких дозах они обладают некоторой способностью блокировать рецепторы альдостерона. Для контроля артериальной гипертензии в качестве компонентов лечебной тактики могут применяться и другие классы антигипертензивных средств.

У лиц с карциномой надпочечника могут использоваться препараты из групп антагонистов стероидогенеза.

Как проводится лечение гиперальдостеронизма?

Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.

Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов

. Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Синоним: гиперальдостеронизм.

Альдостеронизм — это клинический синдром, обусловленный повышенной продукцией альдостерона корой надпочечников. Различают первичный альдостеронизм, при котором повышенная продукция альдостерона связана с патологией надпочечников, и вторичный альдостеронизм, при котором гиперпродукция альдостерона является функциональной, вторичной, не связанной с первичной патологией надпочечников.

Альдостеронизм первичный — клинический синдром, обусловленный гиперпродукцией альдостерона вследствие опухоли коры надпочечников.

Альдостеронизм, обусловленный альдостеронпродуцирующей опухолью коры надпочечников (альдостеромой), в литературе известен как синдром Конна.

Первичный альдостеронизм

Причинами развития первичного альдостеронизма могут быть альдостерома коры надпочечников (единичная или множественная), резке злокачественная опухоль коры надпочечников — карцинома. В последние годы клинические проявления первичного альдостеронизма описывают у больных, у которых при морфологическом исследовании надпочечников не обнаруживают опухоли, а выявляют двустороннюю диффузную или диффузно-узелковую гиперплазию клубочковой и (или) сетчатой зон коры надпочечников. Это заболевание обозначают как «псевдопервичный», или идиопатический, альдостеронизм.

Клиническая картина первичного альдостеронизма обусловлена нарушениями водно-солевого обмена, вызванными гиперпродукцией альдостерона (задержка в организме натрия, повышенная экскреция калия, увеличение объема внеклеточной жидкости).

Ведущие симптомы альдостеронизма — артериальная гипертония, нервно-мышечные повреждения и поражение почек.

Артериальная гипертония наблюдается в 100% случаев. АД чаще колеблется от 150/90 до 180/100 мм рт. ст. Злокачественный гипертонический синдром встречается редко. На рентгенограмме органов грудной полости — увеличение размеров левого желудочка сердца. На ЭКГ выражены признаки гипокалиемии. Патогенез артериальной гипертонии при первичном альдостеронизме связывают с задержкой в организме натрия и увеличением объема внеклеточной жидкости.

Поражение мышц проявляется перемежающейся, непостоянной мышечной слабостью, преходящими парезами, развитием приступообразных параличей, частыми парестезиями и онемением. В редких случаях может наблюдаться тетания. При этом признаки органического поражения центральной и периферической нервной системы обычно отсутствуют. Патогенез нервно-мышечных повреждений обусловлен резкой гипокалиемией и снижением внутриклеточного содержания калия.

Длительная гипокалиемия приводит к поражению почек, проявляющемуся нарушением концентрационной функции, уменьшением фильтрационной способности, развитием внеклеточного алкалоза и внутриклеточного ацидоза. У больных наблюдаются полиурия, никтурия, жажда. Реакция мочи щелочная, гипостенурия (относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому менее 1012), нередко определяется протеинурия.

Отеки для первичного альдостеронизма не характерны.

Ведущие лабораторные признаки первичного альдостеронизма — резкая гипокалиемия (менее 3 ммоль/л), гипернатриемия, метаболический алкалоз. Гипокалиемия, как правило, не корригируется потреблением обогащенной калием пищи, резко усиливается при назначении калийуретических мочегонных препаратов (гипотиазид). Гипокалиемии обычно сопутствует гипохлоремия. Внеклеточный алкалоз проявляется повышением рН крови (от 7,46 до 7,60), увеличением концентрации гидрокарбоната в плазме крови (от 27 до 50 ммоль/л).

При первичном альдостеронизме выявляют высокую концентрацию в крови альдостерона, высокую экскрецию альдостерона с мочой и низкую (нередко нулевую) активностьренина плазмы крови.

Для топической диагностики альдостеронизма используют ретропневмоперитонеум с томографией, сцинтиграфию надпочечников, аортографию, при необходимости селективную флебографию. Перспективной для диагностики опухолей надпочечников представляется компьютерная томография.

Диагноз первичного альдостеронизма ставят на основании типичной клинической картины заболевания (сочетание артериальной гипертонии с гипокалиемическим поражением мышц и почек, отсутствие отечного синдрома).

Диагноз первичного альдостеронизма подтверждают выявлением резкой гипокалиемии; низкой активности ренина плазмы, сохраняющейся при вертикальной позиции больного, при ходьбе, резком ограничении натрия в пище; гиперсекреции альдостерона в обычных условиях и сохраняющейся при нагрузке натрием; обнаружением опухоли или увеличения надпочечника при проведении инструментальных методов исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичным альдостеронизмом и другими заболеваниями, протекающими с выраженной гипокалиемией.

При вторичном альдостеронизме в отличие от первичного клиническая картина определяется поражением других органов- сердца, почек, почечных сосудов, печени; часто наблюдается отечный синдром; артериальная гипертония может отсутствовать. При вторичном альдостеронизме активность ренина плазмы крови высокая или нормальная; гипокалиемия менее выражена.

С выраженной гипокалиемией протекают также синдром Фанкони с поражением почек, канальцевый ацидоз, гидронефроз, хронический пиелонефрит. При этих заболеваниях клиника определяется первичным поражением почек, повышение АД выявляется не всегда, гипокалиемия менее выражена, активность ренина плазмы, как правило, нормальная.

Лечение первичного альдостеронизма. При первичном альдостеронизме проводят хирургическое иссечение альдостеронпродуцирующей опухоли или субтотальную резекцию надпочечников. При невозможности оперативного лечения используют антагонисты альдостерона — спиронолактоны. Препараты назначают на фоне ограниченного поступления натрия в организм и приема препаратов калия. Артериальную гипертонию и гипокалиемию обычно удается контролировать при суточной дозе спиронолактонов 75-300 мг/сут (25-100 мг 3 раза в день).

Лечение

Лечение включает мероприятия, направленные на устранение и минимизацию проявлений основного заболевания. Кроме того, рекомендуется ограничить потребление натрия в диете и использовать антагонист альдостерона — спиронолактон. Гипертензию и гипокалиемию удается купировать назначением спиронолактона в дозах 25 — 100 мг каждые 8 ч. Длительный прием спиронолактона у мужчин может приводить к развитию гинекомастии, снижению либидо и появлению импотенции. При выявлении ренинпродуцирующей опухоли показано оперативное лечение.

Альдостеронизм вторичный

Альдостеронизм вторичный-синдром, обусловленный повышенной продукцией альдостерона, развивающейся вторично, в ответ на активацию ренин-ангиотензиновой системы. Наиболее часто выявляется при заболеваниях почек, печени и сердца.

В нефрологической практике вторичный альдостеронизм отмечают при заболеваниях, при которых ренин-ангиотензиновая система активируется вследствие снижения почечного кровотока и (или) перфузионного давления в почках — при реноваскулярной и почечно-паренхиматозной гипертонии, при синдроме злокачественной гипертонии, при гипертонической болезни. Вторичный альдостеронизм при циррозе печени и нефротическом синдроме развивается в ответ на уменьшение объема внутрисосудистой жидкости (гиповолемию); при застойной сердечной недостаточности стимулом для секреции альдостерона является снижение величины сердечного выброса и связанная с ним гипотензия. Реже вторичный альдостеронизм может быть обусловлен потерей значительных количеств жидкости и развивается при длительном применении мочегонных средств, нелеченном несахарном диабете. Описан вторичный альдостеронизм во время беременности, в лютеиновую фазу менструального цикла. Крайне редкой патологией, при которой развивается вторичный альдостеронизм, является первичный ренинизм (ренин-секретирующая опухоль). Гиперпродукция альдостерона развивается при этом заболевании в ответ на повышенную секрецию ренина опухолью юкстагломерулярных клеток почки.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм) — симптомы и лечение

В связи с высоким уровнем альдостерона почки начинают сильнее всасывать натрий, задерживать воду и выводить калий из организма. Повышенное всасывание натрия почками, в свою очередь, увеличивает объём плазмы, что является первичным инициирующим механизмом гипертонии. Все эти изменения могут вызвать воспаление и отёк тканей с последующим развитием фиброза в жизненно важных органах, таких как сердце, почки и сосудистая сеть. В результате этого в дальнейшем развивается хроническая почечная недостаточность, мерцательная аритмия, инсульт, ишемическая болезнь сердца и застойная сердечная недостаточность.

Первичный гиперальдостеронизм может быть семейным (наследственным) и спорадическим (ненаследственным). Семейный вариант заболевания вызывает один из 4-х генетических вариантов гиперальдостеронизма, которые передаются по наследству. Также он может возникать спорадически, т. е. от случая к случаю. Генетические формы болезни связаны с мутацией генов, спорадические — с развитием альдостерон-продуцирующей аденомы или двусторонней гиперплазии надпочечников. До 2011 года причина возникновения этих аденом была не известна. Позже врачи установили, что в возникновении этих заболеваний особую роль также играют различные мутации [14].

Не менее 6 % всех случаев первичного гиперальдостеронизма передаётся по наследству. Первый тип вызывается химерным геном, который содержит определённую последовательность структурных элементов ДНК гена 11β-гидроксилазы (CYP11B1). Этот ген регулируется АКТГ — адренокортикотропным гормоном, поэтому при первом типе заболевания также нарушается синтез глюкокортикоидов — других гормонов надпочечников. Тяжесть гиперальдостернизма может быть различной, отмечается раннее начало заболевания и высокая частота инсульта.

Клиническое течение второго типа неотличимо от спорадической формы болезни. Он диагностируется тогда, когда по крайней мере у двух членов семьи установлен этот диагноз. Генетическая основа данного типа остаётся неизвестной.

Третий тип ассоциируется с мутациями в гене KCNJ. Данные мутации приводят к нарушению транспорта калия и увеличению проводимости для натрия. В результате этого клеточная мембрана деполяризуется и вызывает открытие зависимых от каналов ионов кальция, который затем активирует выработку альдостерона. Для этого типа характерен дебют заболевания в раннем возрасте.

Недавно был описан новый, четвёртый тип семейного гиперальдостеронизма. Его вызывает мутация в гене CACNA1H, который кодирует работу кальциевых каналов. Этот тип также часто развивается ещё в детском возрасте и протекает с высоким артериальным давлением.

Спорадические формы гиперальдостеронизма (ненаследственные), тоже обусловлены различными мутациями, но уже соматическими (возникающими в течение жизни). Это в основном мутации усиления функции в генах, кодирующих ионные каналы или транспортёры (KCNJ5, CACNA1D, ATP1A1 и ATP2B3), которые приводят к избыточной продукции альдостерона [6].

Достижения в области секвенирования генома человека (направленного на определение последовательности структурных элементов в молекуле ДНК) значительно продвинули наше понимание патогенеза первичного гиперальдостеронизма и показали, что чрезмерная выработка альдостерона при этой наиболее распространённой форме эндокринной гипертензии не так проста, как считалось ещё каких-то 10 лет назад.

Клиника вторичного альдостеронизма

Для вторичного альдостеронизма характерен гипертонический или отечный синдром. Часто развиваются гипокалиемия, алкалоз. Активность ренина плазмы всегда повышена, концентрация альдостерона в плазме и экскреция гормона с мочой значительно увеличены.

Крайне редко вторичный альдостеронизм протекает без отеков и артериальной гипертонии. Такой клинический вариант вторичного альдостеронизма наблюдается при синдроме Барттера. Клинически вторичный альдостеронизм при синдроме Барттера проявляется тяжелой гипокалиемией, алкалозом, нормальным АД, нечувствительным к прессорному действию катехоламинов, отсутствием отеков. Активность ренина плазмы увеличена, концентрация альдостерона в крови и экскреция его с мочой резко повышены.

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным , продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением . Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

• идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
• альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
• первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
• альдостеронпродуцирующая карцинома;
• семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
• семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
• альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Причины возникновения

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней , реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с .

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается , при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону. Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии. Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

• ультразвуковое сканирование надпочечников;
• сцинтиграфия надпочечников;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Клиническая картина

Признаки первичного альдостеронизма:

• повышение артериального давления
• мигрени
• постоянная жажда
• и обильное мочеиспускание
• ноющая боль в сердце
• одышка
• тахикардия
• слабость в мышцах
• судороги
• анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

• мышечный паралич
• потеря зрения
• тошнота
• рвота
• отек сетчатки или зрительного нерва

Признаки вторичного альдостеронизма:

• сердечная недостаточность
• хронический нефрит
• болезнь Боткина
• хронический гепатит
• цирроз печени
• повышенная отечность

Методы диагностики

Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются , экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение . Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы. Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом. После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей ().