IgA нефропатия — что такое болезнь Берже, прогноз заболевания

Что такое болезнь Берже?

Болезнь Берже (или IgA-нефропатия) — это заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от инородных захватчиков, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их функцию фильтрации. В результате почки начинают пропускать в мочу такие вещества, как кровь и белок.

IgA нефропатия чаще всего встречается у кавказских и азиатских мужчин. Обычно заболевание проявляется, когда люди находятся в подростковом возрасте до 30 лет, но могут возникнуть в любом возрасте. Многие случаи со временем проходят. Однако в подгруппе пациентов заболевание может не пройти и, следовательно, может привести к терминальной почечной недостаточности (ТПН) через 20-25 лет. Редко состояние может прогрессировать гораздо быстрее, приводя к почечной недостаточности в течение нескольких лет, если не лечить.

Люди, которые имеют IgA нефропатию, чаще всего имеют один или повторяющиеся эпизоды наличия крови в моче (видимая гематурия). Эти эпизоды обычно возникают во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей, например, простуды или желудочно-кишечной инфекции.

Лечение включает препараты, которые направлены на замедление прогрессирования заболевания, и другие, которые направлены на уменьшение воспаления. Выбор лечения зависит от множества факторов, включая артериальное давление, количество белка в моче и предполагаемой функциональности почек.

—​ Введение.

Почки — это два органа размером с кулак, расположенные сзади под грудной клеткой, которые служат фильтром для крови. Они удаляют излишки жидкости и отходы в виде мочи, в то же время поглощая необходимое количество воды и других химических веществ, необходимых для функционирования организма. Название IgA нефропатия происходит от того, что белок, откладываемый в почке, имеет свойства нормального циркулирующего иммуноглобулинового белка, называемого IgA. При заболевании нормальный белок несколько изменяется, в результате чего он откладывается в фильтрах почек, и приводит к утечке крови и/или белка.

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Причины и факторы риска

Как упоминалось выше («см. Введение»), почки служат фильтрами для крови. Каждая почка состоит из около 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.

Каждый нефрон состоит из капсулы Боумена и канальцев. Капсула Боумена содержит много важных структур, таких как клубочек, представляющий собой серию крошечных кровеносных сосудов, в которых происходит первоначальная фильтрация. Как только жидкость отфильтрована клубочком, она движется вдоль канальцев, где химические вещества и вода либо добавляются, либо удаляются из отфильтрованной жидкости в зависимости от потребностей организма. Как только жидкость проходит через канальцы, она покидает организм в виде мочи.

По неизвестной причине организм пациентов с болезнью Берже создают аномальные белки IgA, которые сам же распознает как чужеродные. В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, называемых иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают повреждения. Из-за этого явления IgA нефропатия может считаться аутоиммунным заболеванием.

Иммунные комплексы белка IgA специфически откладываются в центральной части клубочка в мезангиальной области. Как только эти иммунные комплексы откладываются, клубочек (фильтр) становится воспаленным и поврежденным. В результате их фильтрующая функция нарушается, что позволяет таким веществам, как эритроциты и белки, проходить через поврежденный фильтр в мочу.

Когда у пациентов имеются респираторные инфекции, например, грипп, иммунные комплексы IgA имеют более высокую циркуляцию. Поэтому многие из них в конечном итоге откладываются в почках, и именно тогда у пациентов с IgA-нефропатией обычно появляются такие симптомы, как гематурия (кровь в моче). Некоторые пациенты могут также испытывать эпизоды болезни Берже, когда есть желудочно-кишечные инфекции, например, кишечный грипп.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

• гипертрофия нефронов;
• интерстициальный фиброз;
• множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
• диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
• поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Важно знать! Благоприятный прогноз, указывающий на будущее ремиссиональное развитие болезни, возможен при первичной IgA нефропатии с постоянной функцией почек и несущественными отклонениями от нормы в анализе мочи.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

• соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
• повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
• отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
• не допускать переохлаждения организма;
• следить за показателями АД;
• поддерживать оптимальную физическую активность;
• вовремя лечить инфекционные болезни.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Берже. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Пурпура Шенляйна-Геноха (в настоящее время считается типом IgA, который преимущественно поражает мелкие кровеносные сосуды организма, в том числе почек).
• Синдром Альпорта (наследственный нефрит).
• Болезнь тонкой базальной мембраны (БТБМ).
• Острый постинфекционный гломерулонефрит.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит.
• Волчаночный нефрит (гломерулонефрит, вызванный системной красной волчанкой).

Советы по профилактике

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

Диагностика

IgA-нефропатию можно заподозрить, когда у пациента появляется кровавая (красная) или темная моча после болезни дыхательных путей.

Хотя у врача может быть высокий индекс подозрения на то, что у его пациента болезнь Берже, основанная на анамнезе, физикальном обследовании, анализах мочи и анализах крови, единственный способ действительно диагностировать IgA-нефропатию — это биопсия почки.

Биопсия почки — это диагностический тест, при котором тонкая маленькая игла вводится в почку человека, чтобы взять образец ткани. Эта ткань затем исследуется под микроскопом, чтобы обнаружить определенные характерные маркеры заболевания.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Помимо биопсии почки, пациенты должны регулярно сдавать анализы крови и мочи. Пациенты с легкими заболеваниями (нормальное кровяное давление, низкое количество белка в моче) могут рассчитывать на проведение анализов каждые 6-12 месяцев. Пациентов с более тяжелыми формами заболевания могут ожидать более регулярные наблюдения.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

• биопсию почек (только в тяжелых случаях);
• пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
• иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
• цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
• ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
• биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Стандартные методы лечения

К сожалению, еще нет лекарства от болезни Берже. Тем не менее, многие симптомы решаются сами по себе.

Лечение болезни Берже включает:

• Неиммуносупрессивные препараты — те, которые направлены на предотвращение прогрессирования заболевания.
• Иммунодепрессивные препараты — те, которые направлены на уменьшение воспаления.

Используемые неиммуносупрессивные лекарственные средства представляют собой ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, который фильтруется через поврежденный клубочек и попадает в мочу, а также за счет снижения артериального давления.

Иммунодепрессивные препараты, используемые чаще всего, являются кортикостероидами (такие как преднизон) и циклофосфамид. Они уменьшают воспаление, ограничивая воспалительный ответ.

Некоторым пациентам также может быть назначен статин, который является препаратом, снижающим уровень холестерина, для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактические мероприятия и прогноз

Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.

Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:

• отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
• не переохлаждаться;
• поддерживать иммунную систему в норме;
• правильно питаться;
• держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
• не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
• своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.

Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.

Прогноз

Хотя IgA-нефропатия обычно протекает доброкачественно, терминальная почечная недостаточность развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет после начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам.

Оценочный показатель ожидаемой продолжительности жизни составляет всего 6 лет в рамках других факторов, влияющих на общий результат. Тем не менее, этот показатель является уникальным для каждого человека, и может оказаться, что вы проживете дольше.

Многие факторы приводят к прогрессированию нефропатии IgA и ограничивают продолжительность жизни. К ним относятся развитие осложнений, таких как диабет, гипертония и сердечно-сосудистые заболевания. Они сокращают ожидаемую продолжительность жизни индивидуума, страдающего болезнью Берже, до еще более короткого периода.

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

• наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
• возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
• национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
• половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.

Клинические проявления IgA-нефрита

Общая информация

Болезнь Берже представляет собой пролиферативное воспаление почек, которое рецидивирует развитие гематурии.

Патология имеет массу синонимичных наименований, отражающих ее ключевые черты:

• очаговый гломерулонефрит пролиферативного характера;
• синфарингитная гематурия;
• IgA-нефропатия;
• макрогематурия возвратная (идиопатического типа).

Сегодня патология Берже выступает самым распространенным типом гломерулонефрита среди населения планеты. Средняя частота заболеваемости — примерно 5 эпизодов/100000 чел. В государствах Азии патология встречается гораздо чаще. Она составляет до 30% заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в почках. От нефропатии, как правило, страдают лица мужского пола. Возрастные рамки — от 15 до 30. Период осень-зима характеризуется увеличением количества обострений заболевания, так как в это время люди подвержены ОРВИ и прочим инфекциям.