Гиалиново капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки

В дословном переводе с греческого языка дистрофия означает «нарушения питания». Данный термин объединяет в себе изменения количественного и качественного характера в тканевых структурах и органах, которые, в свою очередь, ведут к их функциональным расстройствам. Дистрофические отклонения бываю общие и локальные, и имеют второе название нефроз, но оно применяется в редких случаях.

Среди людей, на слуху, чаще всего зернистая дистрофия почки, так как именно она связана с нарушением белкового обмена, который наблюдается у множества пациентов. А также именно она чаще всего вовлекает в патологический процесс сердце и печень. Классификация подобных расстройств очень обширна. Условно их можно разделить на следующие категории:

  • изменения, связанные с обменом веществ;
  • локальные;
  • генерализованные;
  • врожденные и приобретенные;
  • мезенхимальные, паренхиматозные и смешанные.

Далее более подробно о каждом виде, а также их разновидностях.

Классификация [ править | править код ]

К паренхиматозным диспротеинозам относятся следующие патологические процессы:

  1. Гиали́ново-капельная дистрофи́я
    (
    внутриклеточный гиалино́з
    )
  2. Гидропи́ческая
    (
    вакуольная
    ,
    водяночная
    )
    дистрофи́я
  3. Роговая дистрофи́я
  4. Первичные аминоацидопати́и

По современным представлениям только внутриклеточный гиалиноз и роговая дистрофия могут быть отнесены к паренхиматозным протеинопатиям, т.к. при этих процессах нарушается обмен белков

(альбуминов и глобулинов крови, реабсорбируемых канальцевыми нефроэпителиоцитами при нефротическом синдроме; цитокератинов гепатоцитов при алкогольных поражениях печени; зрелого кератина). При первичных аминоацидопатиях происходит нарушение метаболизма прежде всего
аминокислот
. Зернистая и гидропическая дистрофии представляют собой морфологические варианты
повреждения клетки
, в процессе которого нарушается обмен всех веществ, а не только белков. Тем не менее, приведённая типология паренхиматозных диспротеинозов в отечественной патологической анатомии сложилась исторически и широко используется в практической работе патологоанатомов.

Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче ( гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

Гиалиново-капельная дистрофия [ править | править код ]

Гиали́ново-капельная дистрофи́я

(
внутриклеточный гиалино́з
) — появление в цитоплазме паренхиматозных клеток белковых капель, окрашивающихся однородно и интенсивно кислыми красителями, т.е. имеющих тинкториальные свойства
гиалина
.

Специфические для данного типа дистрофии макроморфологические признаки отсутствуют. Внешне орган выглядит соответственно характеру основного заболевания, при котором развивается внутриклеточный гиалиноз (алкогольный гепатит, цирроз печени, различные заболевания почек и т.п.). Внутриклеточный гиалиноз распознаётся при микроморфологическом исследовании ткани поражённого органа. Чаще процесс обнаруживается в почках

и
печени
.

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев [ править | править код ]

В почках гиалиново-капельная дистрофия развивается при различных заболеваниях (нефриты, амилоидоз, опухоли, нефролитиаз и т.д.), сопровождающихся нефротическим синдромом

.

Нефротический синдром [ править | править код ]

Нефротический синдром

характеризуется трёмя основными признаками: (1)
протеинурией
, (2)
гипопротеинемией
и (3)
онкотическими отёками
. Протеинурия — потеря белка с мочой вследствие повышенной проницаемости клубочкового фильтра при тех или иных поражениях почечной ткани. Гипопротеинемия (уменьшение содержания белка в плазме крови) при нефротическом синдроме возникает в результате протеинурии. Онкотические отёки — отёки, развивающиеся на фоне гипопротеинемии, и следовательно, низкого онкотического давления крови.

При этом в эпителии канальцев, прежде всего проксимальных, появляются многочисленные гиперацидофильные белковые капли. Белковый материал поступает в цитоплазму эпителиоцитов из первичной мочи, богатой белком, благодаря процессам реабсорбции. Другими словами, при гиалиново-капельной дистрофии канальцевого нефроэпителия цитоплазматический гиалин имеет внеклеточное происхождение

(он не синтезирован клетками, содержащими его, а поступает путём пиноцитоза). Задержка в цитоплазме белкового материала происходит вследствие истощения возможностей эпителиоцита расщеплять в лизосомах реабсорбируемый белок, в то время как пиноцитоз его активно продолжается. Гиалиново-капельная дистрофия клеток почечных канальцев, таким образом, является микроморфологическим выражением длительной протеинурии, когда клетка утрачивает компенсаторные возможности по утилизации поглощаемого из содержимого канальца белка. На ранних стадиях процесс обратим (паранекроз), на поздних — необратим (некробиоз, некрофанероз): при этом эпителиоцит, цитоплазма которого заполнена многочисленными гиалиновыми каплями, препятствующими нормальному метаболизму, разрушается обычно путём онкоза на фоне прогрессирующего энергодефицита.

Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов [ править | править код ]

В печени внутриклеточный гиалиноз встречается прежде всего при алкогольных поражениях (адаптивная алкогольная гепатомегалия, алкогольный стеатоз, острый и хронический алкогольный гепатит, алкогольный цирроз печени).

Тельца Мэллори и «алкогольный гиалин» [ править | править код ]

Гиалиновые капли появляются в цитоплазме гепатоцитов. Они называются тельцами Мэ́ллори

(тельцами Ма́ллори) в честь известного американского патологоанатома. Белковый материал, образующий тельца первоначально считался аномальным (не встречающимся в норме) и был назван «алкогольным гиалином», однако позже установлено, что гиалин телец Мэллори представляет собой
цитокератины
(белки промежуточных филаментов эпителиальных клеток). Следовательно, данный тип кумулятивной дистрофии развивается по механизму
извращенного синтеза
. Синтез этих белков цитоскелета под влиянием длительно воздействующего этанола происходит в некоторых гепатоцитах особенно активно. Образованные в большом количестве фибриллярные белки формируют очаговое скопление, как правило, располагающееся парануклеарно (вблизи ядра). Обычно в клетке находится одно тельце Мэллори, два и более встречаются редко.

При гиалиново-капельной дистрофии гепатоцитов, в отличие от аналогичного процесса в клетках почечных канальцев, цитоплазматический гиалин имеет эндогенное происхождение

(синтезирован самой клеткой), границы капель в основном не такие чёткие, форма не всегда округлая. Метаболическим процессам в цитоплазме небольшие тельца Мэллори существенно не препятствуют, однако крупные тельца, на построение которых гепатоцит расходует значительные ресурсы, вызывают необратимые изменения (клетка при этом может разрушиться как путём онкоза, так и апоптоза).

Что показывает исследование УЗИ почек?

Ухудшающаяся экология, качество воды и пищи, регулярные стрессовые ситуации приводят к неуклонному ежегодному росту числа регистрируемых почечных заболеваний. Предупредить развитие тяжелых осложнений болезней почек может ранняя диагностика патологий и своевременное их лечение. Одной из наиболее информативных диагностических методик при выявлении почечных заболеваний является исследование их структуры с помощью ультразвука. УЗ исследование почечных тканей не имеет противопоказаний для пациентов любых возрастных групп, безболезненно и безопасно, доступно для всех социальных категорий.

По диагностической ценности информация, полученная в ходе исследования почек ультразвуком, не уступает многим дорогостоящим инструментальным или инвазивным методам диагностики. Что показывает УЗИ почек с точки зрения диагностики заболеваний органов выделения? Читайте об этом в статье.

Суть ультразвуковой диагностики

что показывает узи почек
Обработанный сигнал (отраженные ультразвуковые волны) преобразуются компьютером в двухмерное черно-белое изображение, которое и выводится на экран монитора в кабинете врача УЗ диагностики

Ультразвук представляет собой звуковые волны неслышимого человеческим ухом частотного диапазона. Ультракороткие звуковые волны имеют способность частично отражаться от так называемых эхогенных материй, каковыми является большинство тканей нашего организма. Но эхогенность у различных органных структур, а также патологических образований, различная. Благодаря этой особенности, послав в ткани определенного органа ультразвук и приняв и обработав возвратный сигнал (ультразвуковое эхо), можно получить представление о морфологии органа и отдельных его структур.

Обработанный сигнал (отраженные ультразвуковые волны) преобразуются компьютером в двухмерное черно-белое изображение, которое и выводится на экран монитора в кабинете врача УЗ диагностики. Более плотные ткани лучше отражают ультразвук и имеют на картинке, подающейся на монитор, более светлый фон.

Самыми темными на экране будут пустоты и полости, заполненные газом или жидкостью, самыми светлыми — плотные ткани коркового слоя почек или конкременты (если есть). Различные структурные почечные элементы также различны по способности отражать ультразвук, благодаря чему структура здоровой почки имеет определенную визуализацию на экране диагностического оборудования. Нарушения нормальной морфологии сразу заметны, причем опытный врач без труда определит характер отклонения от нормы.

Особой разновидностью почечных УЗИ исследований является допплерография. Обследования также проводится с помощью ультразвука, но объектом при этом являются движущиеся объекты, если точнее – эритроциты в крови. С помощью допплеровской ультрозвуковой диагностики исследуется состояние сосудов, сосудистой стенки и гемодинамика. Эта методика ультразвукового исследования позволяет выявлять патологические изменения в почечных артериях (стенозы, атеросклеротические бляшки на стенках, аневризмы и т.п.) и венах (тромбозы, растяжения), а также анализировать степень кровоснабжения функциональной почечной ткани, от чего напрямую зависит качество процессов фильтрации и реабсорбции при формировании мочи

Показания к проведению УЗИ обследований почек

что покажет узи почек
У больного возникает повод для врачебного осмотра при появлении болей в пояснице

Учитывая ценность ранней диагностики заболеваний почек, безвредность и доступность подобных исследований, диагностику почек ультразвуком показано проходить всем взрослым не реже одного раза в два года даже при отсутствии симптомов, характерных для почечных заболеваний. Часто хронические формы некоторых патологий почек могут до нескольких лет протекать бессимптомно, проявляя себя характерными проявлениями на стадиях, когда лечение уже малоэффективно. Поможет избежать подобных ситуаций УЗИ органов выделения, пройденное из соображений профилактики.

Современной тенденцией в педиатрии является обследование почек и других органов мочевыделительной системы у детей до 1,5 лет. Проведенные на этом этапе жизни и развития ребенка почечные обследования ультразвуком не дают пропустить развитие некоторых тяжелых патологий и позволяют выявить врожденные анатомические и морфологические аномалии.

Прямыми же показаниями для проведения исследования почек ультразвуком является появление симптомов почечных недугов или обнаружение отклонений в работе органов при лабораторных анализах. Обычно направление на прохождение ультразвуковой диагностики выдает лечащий врач после обращения к нему пациента. У больного возникает повод для врачебного осмотра при появлении таких симптомов, характерных для многих заболеваний почек:

  • двусторонние или односторонние боли различной интенсивности в области поясницы;
  • заметное изменение количества выделяемой мочи, частоты мочеиспусканий;
  • дискомфорт и рези при акте мочеиспускания;
  • появление устойчивой отечности (сначала на лице, затем в других частях тела);
  • повышение температуры тела без объяснимых причин;
  • появление в моче ненормальных примесей.

Подозрение на наличие заболеваний почек часто возникает после проведенного анализа мочи или биохимии крови, причем отклонения от нормы часто обнаруживаются при прохождении очередных медосмотров на фоне отсутствия субъективных проявлений почечных недугов. Поводом для рекомендации пройти УЗИ почек могут стать такие результаты анализа мочи:

  • сильное смещение реакции среды (особенно в кислую сторону);
  • гематурия (обнаружение эритроцитов при микроскопии осадка урины);
  • лейкоцитурия (лейкоциты в моче свидетельствует о наличии воспаления);
  • протеинурия и альбуминурия (белковые молекулы обнаруживаются в урине при некоторых тяжелых патологиях функциональной ткани почек).

Важно! Обязательно назначат прохождение исследования почек ультразвуком, если при биохимическом анализе крови обнаружат повышенное содержание азотистых оснований, что свидетельствует о недостаточной функциональной активности органов выделения.

УЗИ с допплером (исследования сосудистого русла кровоснабжения почек) часто назначают при подозрении на гипертензию почечного происхождения. Критериями, дающими основания подозревать гипертоническую болезнь, возникшую как следствие патологии почечных сосудов, является молодой возраст пациента (до 30 лет) или высокие цифры диастолического давления, которые не снижаются ниже 100 мм рт. ст. после приема гипотензивных препаратов. Также допплерографию применяют для контроля за приживаемостью почек после пересадки, как дополнительную диагностику при идентификации опухолей. С помощью этой методики удается обнаружить стенозированные (устойчиво суженные) участки артерий и вены, пораженные тромбозом.

Какие патологии определяются при УЗИ почек

что может показать узи почек
Функция медика, проводящего исследование почек ультразвуком – определить отклонения от нормы и описать их в заключении

По большому счету, при УЗ исследовании органов выделения не производится клиническая диагностика – это задача лечащего врача. Функция медика, проводящего исследование почек ультразвуком – определить отклонения от нормы и описать их в заключении, на основании которого будут делаться выводы урологом, занимающимся диагностикой на основании множества других данных.

При проведении УЗИ прежде всего определяются анатомические и морфологические особенности органов выделения, а именно:

  • размеры и форма почек;
  • расположение органов;
  • толщина функционального слоя;
  • размеры и форма лоханок.

Полученные данные сверяются с нормальными показателями. Для взрослого человека нормальным по размерам органом выделения считается почка толщиной 40-50 мм, шириной 50-60 мм и длиной 100-115 мм при толщине функционального слоя в пределах 25 мм. При этом орган должен иметь форму боба, четкие очертания. В норме левая почка расположена немного кверху по отношению к правому органу. Обе почки должны быть практически идентичны по размерам и смещаться на 2-3 см при дыхательных движениях. Если же органы увеличены в размерах (или один из них), это может свидетельствовать о наличии воспаления. Нарушение подвижности также имеет косвенное диагностическое значение для определения некоторых заболеваний.

Нормальная почка при УЗ обследовании имеет однородную эхогенную структуру. Если же наблюдается пестрая картина (смешанная эхогенность), это может быть диагностическим признаком наличия опухоли. Большие пятна сниженной эхогенности с четкими контурами свидетельствуют об образовании кист, что заполнены жидкостью. Также при проведении исследования почек ультразвуком можно обнаружить наличие в почках таких патологий:

  • дистрофические изменения в паренхиме органа;
  • абсцессы (ограниченные очаги гнойного воспаления);
  • опущение почки (почек);
  • воспаление слизистой лоханки при пиелитах и пиелонефритах;
  • расширенную полость лоханки при гидронефрозе;
  • суженный или закрытый камнем вход в мочеточник;
  • наличие камней в лоханках, их форму и размеры (песок на УЗИ не определяется).

Это далеко не полный список патологий, что определяются при прохождении УЗИ. Однако методика исследования почек ультразвуком применяется не только при первичной диагностике. Учитывая, что метод не несет вреда пациенту и возможно его многократное применение, с помощью УЗИ удобно и информативно оценивать течение болезни и эффективность предпринятых терапевтических мероприятий в динамике. Также исследование органов выделения ультразвуком часто используют для оценки последствий оперативных вмешательств, в том числе – трансплантации органа.

Гидропическая и баллонная дистрофия [ править | править код ]

Гидропи́ческая дистрофи́я

(вакуо́льная дистрофия, водя́ночная дистрофия) — отёк паренхиматозных клеток. Умеренный внутриклеточный отёк является паранекротическим (обратимым) процессом. Выраженная гидропическая дистрофия (
баллонная дистрофия
) расценивается как
фокальный колликвационный некроз клетки
и завершается её гибелью (некробиоз, некрофанероз).

Гидропическая дистрофия является одним из самых распространённых дегенеративных изменений, выявляемых патологоанатомическими методами. Процесс развивается, как правило, в результате прогрессирующего энергодефицита на фоне гипоксии. При этом прежде всего нарушается функция плазмолеммальной K-Na-АТФазы, и в клетку по градиенту концентрации поступает избыточное количество ионов натрия, и следовательно, воды. Натрий (в основном внеклеточный катион) обладает существенно более выраженной осмотической активностью по сравнению с ионами калия (внутриклеточный ион). Поступающая в клетку вслед за натрием вода концентрируется сначала в цистернах эндоплазматической сети и комплекса Гольджи. Они увеличиваются, содержимое их становится светлым (электронно-прозрачным); они названы «вакуолями» по аналогии с вакуолями растительных клеток. При прогрессировании гидропической дистрофии «вакуоли» становятся крупнее, могут сливаться и заполнять значительную часть цитоплазмы клетки. Клетка также увеличивается. Позже вода накапливается в митохондриях («набухание митохондрий»), в лизосомах и в ядре («дисфункциональное набухание ядра»). Мембраны «вакуолей» рано или поздно разрушаются и содержимое изменённых органелл, в том числе лизосом, оказывается в гиалоплазме. Среда гиалоплазмы на фоне энергодефицита становится кислой (внутриклеточный ацидоз) за счёт органических кислот, образующихся в большом количестве в ходе гликолиза, поэтому лизосомальные энзимы активируются и расщепляют биополимеры в повреждённой клетке, что приводит её к гибели (онкоз).

При обычном микроскопическом исследовании тканевых срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, гидропическая дистрофия характеризуется (1) увеличением клетки и (2) светлой, не воспринимающей красители цитоплазмой. В ранних стадиях процесса видны многочисленные оптически-пустые «вакуоли» в виде тесно расположенных пузырьков с довольно чёткими границами. Вид цитоплазмы при этом сравнивают с мыльной пеной («пенистая цитоплазма»). При специальных окрасках на жир в содержимом вакуолей липиды не обнаруживаются.

Ошибочное использование термина [ править | править код ]

К сожалению, даже в научной литературе термин «гидропическая дистрофия» иногда используется неправильно. Встречаются два типа некорректного применения термина: обозначение им (1) отёка любой клетки, а не только паренхиматозной (например, гидропическая дистрофия макрофага или фибробласта) и (2) отёка ткани в целом (например, гидропическая дистрофия мозговых оболочек или печени).

ВРОЖДЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

  • Болезнь Гоше
    вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
  • Болезнь Нимана-Пика
    развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2-3 лет.

Роговая дистрофия [ править | править код ]

Рогова́я дистрофи́я

— нарушение процесса ороговения (кератинизации) специализированных клеток, прежде всего эпидермоцитов, или развитие его в клетках, в норме не ороговевающих.

Классификация [ править | править код ]

I. Избыточное ороговение

II. Недостаточное ороговение

(
гипокератоз
).

Формы роговой дистрофии [ править | править код ]

Гиперкерато́з

— избыточное ороговение кожи. Макроморфологически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью. Цвет очагов избыточного ороговения, как правило, бледно-серый; при накоплении меланина участки гиперкератоза приобретают грязно-серый, серо-коричневый и даже почти чёрный цвет. Выраженность гиперкератоза и его распространённость существенно отличаются при разных заболеваниях. При микроморфологическом исследовании роговые массы чаще покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

Кератоз слизистых оболочек и лейкоплакия.

Слизистые оболочки в норме не ороговевают, за исключением слизистой оболочки полости рта, которая является частично ороговевающей (язык, десна, нёбо).

Выделяют первичный

и
вторичный
кератоз слизистых оболочек. Первичный кератоз слизистых оболочек называется
лейкоплаки́ей
. Вторичный кератоз является неспецифическим признаком каких-либо заболеваний (например, кератоз слизистой оболочки полости рта при красной волчанке, склеродермии). Лейкоплакия рассматривается (1) как самостоятельная нозологическая форма (простая, эрозивно-язвенная, веррукозная, мягкая лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, лейкоплакия эктоцервикса) или (2) специфический признак некоторых заболеваний (
волосовидная лейкоплакия
при ВИЧ-инфекции,
лейкоплакия Таппейнера
при интенсивном длительном курении).

Ихтиоз.

Наследственная форма избыточного ороговения носит название
ихтио́з
. При этом в различных сочетаниях развиваются как гиперкератоз, так и кератоз слизистых оболочек. Ихтиоз обнаруживается при некоторых наследственных заболеваниях и синдромах.

Недостаточное ороговение.

При ряде заболеваний продукция зрелого рогового вещества существенно снижается. Классическим примером является гипокератоз при псориазе. Внешне псориатические бляшки создают впечатление очагов гиперкератоза. Однако роговое вещество активно пролиферирующих при этом заболевании эпидермоцитов в достаточном количестве не созревает.

«Раковый жемчуг».

Иногда к роговой дистрофии относят очаги ороговения в злокачественных опухолях («раковый жемчуг»). Такие изменения наиболее характерны для
высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы
.

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400-600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.

Первичные аминоацидопатии [ править | править код ]

Первичные аминоацидопати́и

— наследственные заболевания, при которых первично нарушается обмен аминокислот. Часть первичных аминоацидопатий относится к
тезаурисмозам
.

Классификация [ править | править код ]

I. Нарушение обмена фенилалани́на и тирози́на

II. Нарушение обмена серосодержащих аминокислот

  1. Гомоцистинури́я
  2. Цистино́з
    (
    болезнь Абдерга́льдена—Линья́ка—Ка́уфмана—Фанко́ни
    )
  3. Недостаточность метиони́н-активирующего энзи́ма
    .

III. Нарушение обмена глици́на (гликоко́ла, аминоацета́та)

IV. Нарушение обмена других аминокислот

  1. Болезнь Ха́ртнапа
  2. Болезнь кленового сиропа
    (
    болезнь мочи с запахом кленового сиропа
    )
  3. Болезнь де То́ни—Дебре́—Фанко́ни
    .

К основными заболеваниям в данной группе относятся фенилкетонурия, цистиноз, тирозиноз, алкаптонурия (охроноз) и болезнь Хартнапа.

Фенилкетонурия [ править | править код ]

Впервые заболевание описал норвежский врач И́вар А́сбьёрн Фё́ллинг

. Причиной фенилкетонурии является наследственная недостаточность
фенилаланин-4-гидроксилазы
, катализирующей превращение фенилаланина в тирозин. В результате в организме происходит накопление фенилаланина и продуктов его распада (прежде всего
фенилпирувата
и
фенилацетата
). Фенилкетонурия может привести к тяжёлому поражению головного мозга и олигофрении (врождённому слабоумию), если дети с первых дней жизни не переводятся на специальную диету (лишённую фенилаланина). Таким образом,
«фенилпировиноградная олигофрения»
— не синоним фенилкетонурии, а обозначение наиболее тяжёлой её формы.

Первые признаки заболевания, как правило, появляются на четвёртом месяце жизни ребёнка. Характерен запах пота (мышиный

,
волчий
) из-за наличия фенилацетата. Наиболее токсичным дериватом фенилаланина является фенилпировиноградная кислота (фенилпируват). Она вызывает гибель нейронов головного мозга. Объём мозга при этом меньше, чем у здоровых детей соответствующего возраста (
микроцефалия
). Больные фенилпировиноградной олигофренией могут дожить до 20—30 лет. Кроме того, для фенилкетонурии характерны
гипомеланоз
(светлые волосы, светлая кожа, голубые глаза) и крупные резцы с широкими промежутками между ними (
диастемой
).

Тирозинемия [ править | править код ]

Заболевание описал норвежский врач Лейв Ро́львссон Гье́ссинг

. Накопление тирозина в тканях при этом заболевании происходит вследствие дефицита фермента, под влянием которого тирозин разрушается. В основном страдают печень и почки. Различают острую и хроническую формы заболевания. При
острой форме
дети умирают в периоде новорождённости или в грудном возрасте; при
хронической форме
больные живут дольше (как правило, первые симптомы появлются только на втором году жизни).

Алкаптонурия (охроноз) [ править | править код ]

В основе заболевания лежит дефицит фермента, разрушающего гомогентизиновую кислоту (промежуточный метаболит обмена фенилаланина и тирозина). Болезнь проявляется, как правило, в возрасте 30—50 лет (заболевание наследственное, но не врождённое). У больных моча при стоянии на воздухе приобретает чёрный цвет («пигмент охроноза») в результате окисления гомогентизиновой кислоты кислородом воздуха.

Кожа носа, подмышечных впадин, наружных половых органов, а также конъюнктива, склера и слизистая оболочка полости рта приобретают коричневую окраску. Пигмент откладывается также во внутренних органах и в хрящевой ткани. Наиболее тяжёлые изменения наблюдаются в почках (нефросклероз).

Цистиноз [ править | править код ]

Активное изучение патогенеза цистиноза проведено швейцарским физиологом и биохимиком Эмилем Абдерга́льденом

(1877—1950). При этом заболевании в тканях накапливается
цистин
в виде кристаллов и аморфных масс. Прежде всего поражаются почки. В них образуются
цистиновые камни
.

Различают три формы цистиноза: (1) детскую форму

(больные при отсутствии лечения погибают в детском возрасте), (2)
промежуточный вариант
(больные доживают до 20—30 лет) и (3)
взрослый тип
(больные живут примерно до 50 лет).

Болезнь Хартнапа [ править | править код ]

Эдвард Хартнап

— первый пациент с установленным диагнозом заболевания, родители которого были двоюродными братом и сестрой. В основе болезни лежит недостаточность реабсорбции в почках различных аминокислот, в результате чего аминокислоты быстро теряются с мочой. Особенно неблагоприятно это сказывается на обмене незаменимых аминокислот. Кроме того, при болезни Хартнапа в тонком кишечнике угнетено всасывание триптофана, поэтому наиболее выраженными являются расстройства обмена
триптофана
. Поражение головного мозга обусловливает
олигофрению
и
атаксию
(нарушение координации движений вследствие поражения ткани мозжечка). Характерен
фотодерматит
— воспалительные изменения кожи с пигментацией, развивающиеся вследствие повышенной чувствительности к солнечному ультрафиолету.

В дословном переводе с греческого языка дистрофия означает «нарушения питания». Данный термин объединяет в себе изменения количественного и качественного характера в тканевых структурах и органах, которые, в свою очередь, ведут к их функциональным расстройствам. Дистрофические отклонения бываю общие и локальные, и имеют второе название нефроз, но оно применяется в редких случаях.

Среди людей, на слуху, чаще всего зернистая дистрофия почки, так как именно она связана с нарушением белкового обмена, который наблюдается у множества пациентов. А также именно она чаще всего вовлекает в патологический процесс сердце и печень. Классификация подобных расстройств очень обширна. Условно их можно разделить на следующие категории:

  • изменения, связанные с обменом веществ;
  • локальные;
  • генерализованные;
  • врожденные и приобретенные;
  • мезенхимальные, паренхиматозные и смешанные.

Далее более подробно о каждом виде, а также их разновидностях.

Что делает дистрофия с нормальными функциями почек?

Существуют различные механизмы возникновения нефроза.

  • Инфильтрация. Это процесс накопления в органе или ткани избыточного количества каких-либо веществ. У него есть две формы проявления – либо уровень данного вещества в организме слишком высок, и клетка не может его нормально переработать, либо пониженные жизненные показатели клетки не позволяют ей метаболизировать нормальный уровень этого вещества.
  • Трансформация. Процесс превращения друг в друга веществ, близких по структуре или происхождению. Типичный пример – жиры и углеводы.
  • Декомпозиция. В результате этого процесса органеллы клетки распадаются на составляющие их вещества и эти кирпичики начинаются накапливаться в клетке, их агрегаты образуют в клетке типичные включения.
  • Извращенный синтез. Некоторые нарушения функции почек приводят к производству в их тканях веществ, которые не являются нормальными продуктами метаболизма. Например, белок-амилоид или алкогольный гиалин. Именно эти продукты и являются специфическими маркерами для постановки правильного диагноза и назначения лечения.

Нужно понимать, что все четыре механизма и дают общую картину заболевания. При этом они могут быть задействованы на различных этапах развития болезни, иметь различную степень выраженности, предоставлять различные возможности для диагностики. Именно комбинация механизмов является причиной того, что при почечной дистрофии происходит как качественное, так и количественное нарушение функции почек.

Общая характеристика

Расстройства дистрофического характера в почках имеют четкое местоположение, то есть расположены в пределах одного органа. Но несмотря на это, впоследствии начинает страдать мочевыделительная система, а потом и весь организм в целом.

Почки выполняют выделительную функцию. Они необходимы человеку, чтобы избавлять организм от продуктов распада, которые образовываются в результате обмена веществ. Обменные процессы происходят в клубочках почек, там же происходит взаимодействие крови и раствора воды, именно в них потом накапливаются все ненужные человеческому телу компоненты. Через почки выделяются и все токсические вещества, поэтому парный орган всегда страдает при разнообразных отравлениях, в такой же равной степени, как и печень.

Диффузные и структурные изменения паренхимы почки

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день…

Читать далее »

11 Май, 2020 Vrach

Основная почечная ткань – это паренхима почки. Она несет на себе основную нагрузку и отвечает за выполнение всех функций этого органа. От ее состояния зависит и ее работа, потому что повреждение почечных структур нарушает функциональные способности всей почки.

Как устроена паренхима почек

Внешний слой паренхимы – корковый. Он состоит из почечных клубочков (гломерул), пронизанных кровеносными сосудами. В клубочках происходит образование мочи. В каждой почке таких структур в среднем около миллиона.

Внутренний слой называется мозговым. В мозговом слое находится система канальцев, которые объединяются в пирамиды. Через канальцы и пирамиды моча, образовавшаяся в клубочках, поступает в чашечки и далее в лоханки.

Внутренний слой органа

Почечная паренхима претерпевает изменения в зависимости от возраста человека. У детей её толщина соотносится с возрастом и ростом. Поначалу, по мере развития ребенка, она нарастает и наибольшей становится в зрелом возрасте. У взрослых составляет 15-25 миллиметров в норме. По мере старения организма паренхима истончается, у шестидесятилетних людей она обычно составляет 11 миллиметров и менее. Истончение паренхимы происходит и под воздействием патологических процессов, обусловленных различными заболеваниями. Увеличение толщины почечной ткани тоже не является нормой и свидетельствует о проблемах в организме:

  • возраст;
  • воспалительные заболевания почек;
  • новообразования в органе;
  • неадекватное или несвоевременное лечение почечных проблем;
  • отсутствие или значительное нарушение функций второй почки.

Почки – парный орган, поэтому снижение функций одной из них или даже ее потеря не ведут к остановке процесса фильтрации крови и выделения мочи. Вторая почка просто выполняет больший объем работы, при этом происходит компенсаторное увеличение толщины ее паренхимы.

Диагностика состояния

Основная почечная ткань довольно уязвима для различных неблагоприятных воздействий, поэтому оценка ее состояния помогает в диагностике. Наиболее распространенным и самым доступным методом исследования почек остается УЗИ. В некоторых случаях, когда нужна более подробная визуализация, назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография.

С помощью перечисленных процедур возможно совершенно точно определить анатомические особенности, выявить отклонения толщины, обнаружить структурные изменения и повреждения. Любые изменения структуры паренхимы называют диффузными. Кроме того они могут быть очаговые, то есть расположенные на отдельных ее участках.

Изменение толщины и структуры

Причины и последствия диффузных изменений

В нормальном состоянии почечная паренхима имеет определенную толщину, однородную структуру, в ней отсутствуют повреждения, новообразования. При наличии отклонений, выявляемых на УЗИ, врач может записать в заключении, что обнаружены диффузные изменения. Эти изменения могут быть разного характера:

  • истончение или утолщение паренхимы;
  • неоднородная структура: участки с пониженной или повышенной эхогенностью;
  • жидкостные или твердые включения;
  • повреждения тканей.

Ультразвуковая диагностика позволяет довольно точно визуализировать органы и обнаружить даже небольшие изменения в тканях. По степени визуализации они могут быть четкими и нечеткими, по выраженности – слабыми, умеренными и выраженными. Как правило, сначала врач обращает внимание на размеры почки, при диффузных изменениях она может быть увеличена или уменьшена. По этому параметру уже можно предварительно судить о характере заболевания, так как при острых проявлениях паренхима утолщается, а при хронических процессах она становится тоньше. Из основных причин можно выделить:

  • мочекаменная болезнь;
  • воспаление в почечных канальцах и клубочках;
  • эндокринные заболевания (гипертиреоз);
  • атеросклеротические изменения в почечных структурах.

Воспаление которое перерождается в серьезное заболевание

Диффузные изменения – это не диагноз, это признак возможных проблем почек. При их выявлении требуется более подробное обследование, чтобы выяснить причину и поставить диагноз. Выбор диагностических процедур осуществляется в соответствии с характером, степенью изменений и с имеющимися симптомами.

Истончение паренхимы чаще всего происходит при длительном патологическом процессе в почках. Это может быть гидронефроз, хроническое воспаление. Негативно сказывается на состоянии тканей неправильное лечение или его отсутствие. При заболеваниях почек важно соблюдать диету. Если пациент нарушает режим питания, то органу будет гораздо труднее восстановиться.

Утолщение почечной паренхимы обычно происходит при острых воспалительных процессах, таких как пиелонефрит или гломерулонефрит.

Жидкостные включения, обнаруженные на УЗИ, обычно представляют собой кисты, а твердые – отложения кальция. Присутствие кальцинатов в почке с высокой долей вероятности свидетельствует о нарушенных обменных процессах. Если таких включений много, то их причиной может быть образование раковой опухоли.

Очаговые изменения

Локальные изменения паренхиматозной ткани относятся к очаговым. Они тоже могут оказывать влияние на размеры органа и его состояние. Очаговые изменения – это новообразования, которые могут быть доброкачественными или злокачественными.

Очаговое изменение почечной ткани

К доброкачественным новообразованиям относят аденому, онкоцитому, ангиомиолипому. Они могут иметь довольно большие размеры, до 15 см. Доброкачественные опухоли развиваются в капсуле и не выходят за ее пределы, поэтому во время ультразвукового обследования их контуры четкие и ровные. Первые проявления таких опухолей появляются при достижении ими больших размеров, когда они оказывают давление на окружающие ткани. Характер симптомов и степень проявления зависят от того, какая структура оказывается сдавленной и насколько сильно это давление. Если в результате развития новообразования сдавливаются сосуды, питающие орган, то паренхима страдает от недостатка кровоснабжения, которая приводит к ухудшению ее работы.

При давлении на структуры, отвечающие за накопление и отведение мочи, нарушается уродинамика, моча задерживается, поэтому это чревато растяжением почки с истончением ее тканей, а также угрозой воспалительного процесса.

Как правило, в отдельный вид новообразований в почечной паренхиме выделяют кисты. Они в большинстве случаев носят доброкачественный характер, однако при значительном увеличении в размерах возникает угроза малигнизации (озлокачествление). Кистозные образования представляют собой полости, заполненные жидкостью. Чаще всего это единичные образования размером до 5 см, но возможны и множественные кисты, в том числе распространившиеся на обе почки. В таком случае диагностируется поликистоз. Симптомы при кистозных образованиях, как и при других доброкачественных опухолях связаны с их размерами и давлением на соседние структуры.

Наибольшую опасность представляют такие очаговые изменения, как злокачественные опухоли. Они не имеют четких границ, их контуры размыты. Раковые образования нарушают нормальную структуру паренхимы почек и в значительной мере влияют на их функции.

Таким образом, состояние паренхимы и ее структура свидетельствуют о здоровье органа или о проблемах, которые требуют более подробного обследования.

Народный способ очищения почек! По этому рецепту лечились наши бабушки…

Очистить почки легко! Нужно во время еды добавить…

Дистрофии, связанные с нарушением белкового обмена

Из-за того, что почки принимают активное участие именно в белковом виде обмена, то чаще всего у пациентов диагностируются дистрофии белкового характера. В процесс вовлекаются клеточные структуры паренхимы, это происходит из-за гнойных образований, патологий соединительной ткани, злокачественных новообразований и хронического воспаления.

Отечность тканей является основным признаком патологического процесса, кроме этого, при проведении общего анализа мочи, обнаруживается большое количество красных телец, лейкоцитов и белковых соединений. Но данный инструментальный метод недостаточно информативен, так как такая клиническая картина сопровождает большинство заболеваний мочевыделительной системы.

Среди дистрофий белкового характера выделяют:

  • зернистая;
  • гидропическая;
  • гиалиново-капельная.

Далее краткая характеристика каждой из них.

Зернистая дистрофия

Зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почки имеет такое развернутое название, так как при приведении гистологического обследования можно отметить, что форма данных структур изменяется. Заболевание может затрагивать печень и сердце, и его могут именовать как мутное либо тусклое набухание. Основной причиной развития патологического процесса считается наличие инфекции или острого отравления.

При своевременной диагностике и устранении признаков интоксикации, почка достаточно быстро вернется в прежнее состояние. Но, если процесс проникновения токсических веществ вглубь организма не притормозить, то начнется этап некроза парного органа. Вторым органом, после почки, который вовлекается в процесс дистрофии считается печень. Она теряет свой цвет, становится блеклой, а точнее, окрашивается в оттенок гнили, при этом зернистость на печени может быть, а может и полностью отсутствовать.

Что касается сердца, то оно увеличивается в размерах, а мышечные ткани становятся дряблыми. Очаги зернистости отсутствуют, но наблюдаются базофильные и оксофильные клеточные структуры. Сердечная мышца становится более чувствительной к красителям синего и сиреневого цветов.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая дистрофия эпителия канальцев имеет и второе название, а именно – вакуольная дистрофия. Это связано с тем, что в клеточных структурах образовываются вакуоли большого размера, содержащие в себе внутриклеточную жидкость.

К причинам, которые приводят к развитию данной патологии относят: сахарный диабет, амилоидоз, резкое снижение уровня калия в кровяном русле, гломерулонефрит, интоксикация гликолями. Все вышеперечисленные заболевания приводят к ускорению процесса фильтрации, с последующим нарушением ферментативных функций. К сожалению, прогноз на выздоровление не самый благоприятный, так как чаще всего это приводит к развитию участков почечного некроза.

Гиалиново-капельная дистрофия

Гиалиново-капельная дистрофия поражает участки эпителия, который выстилает извитые канальцы почек. Определенное количество эпителиальных клеток участвует в обменных процессах, которые проходят между почечным матриксом и кровью.

Капельная дистрофия эпителия развивается из-за наличия в организме таких заболеваний, как: клубочковый нефрит, пиелонефрит, и интоксикации различного характера. Расстройства данного характера именуются так, из-за того, что в клеточных структурах скапливаются капельки вещества, схожего с гиалином, именно они являются диагностической особенностью.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия связана с излишним накоплением специфического вещества – кератина. Данное белковое соединение встречаться в клетках эпителия. Если на клетку будет постоянно воздействовать такой повреждающий фактор, как фибриллы цитоплазмы, то произойдет увеличение количества кератина.

Болезни обмена веществ: дистрофия почек

Терминоэлемент «дистрофия» является производным двух терминов и в переводе означает нарушение обмена. Оно затрагивает большое количество органов. Особенно это касается тех из них, которые играют важную роль в обмене веществ. Не даром дистрофия почек может служить маркером многих подобных заболеваний.

Краткая анатомо-физиологическая характеристика почек

Почки являются парными органам. Внешне они напоминают форму плода бобовых. Расположены с обеих сторон от позвоночника, в области 11−12 грудных и 1−2 поясничных позвонков. Средний размер органа не превышает 12 см в длину и 3−5 см в толщину. Их вогнутые поверхности обращены к позвоночному столбу, соответственно, выпуклые — от него.

Каждая почка состоит из нескольких слоев плотной ткани.

  • Соединительнотканная капсула. Она покрывает практически весь орган. В области синуса (расположен практически по центру стороны, обращенной к позвоночнику) она переходит в оболочку мочеточника. Там же в почку входят два крупных сосуда. Это почечные вена и артерия.
  • Корковое вещество находиться непосредственно под капсулой. Сразу под ним залегает мозговое вещество. Оно содержит нефроны. От мозгового вещества, по направлению к синусу отходят отростки. Здесь находятся кровеносные и лимфатические сосуды. На разрезе цвет коркового, мозгового веществ и отростков одинаков. Поэтому их считают единой анатомической структурой.
  • Практически в центре органа, между отростками залегают так называемые почечные пирамиды. Названы так за свою трапециевидную форму. Основание направлено к корковому веществу, а верхушка — в сторону синуса.
  • Почечные чашечки. Полости в которые переходят пирамиды. Они открываются в лоханку, из которой, в свою очередь, выходит мочеточник.

Основное функционирование почек можно представить следующим образом. Почечная артерия после «входа» в орган начинает ветвиться на несколько ветвей. Они проходят в ткани отростков и проникают в мозговое вещество.

Здесь они еще делятся на более мелкие сосуды до размеров артериол, которые идут в нефрон. Там за счет еще более мелкого ветвления они образуют сосудистый клубок. Благодаря плотному его окружению специальными клетками (подоцитами) здесь происходит первичная фильтрация крови.

Дальше в венулы походят только клетки крови, часть плазмы и некоторые белки.

Все остальное, а это шлаки, электролиты, углеводы, липиды и некоторые протеины задерживаются фильтрами подоцитов и вместе с частью плазмы попадают в канальцы нефрона. Это называется первичной мочой.

Она скапливается в чашечке Боумена-Шумлянского, которая полукругом окружает сосудистый клубочек. Ее основание — это начало почечного канальца. По нему первичная моча попадает в каналец, который достаточно длинный, что идет из мозгового вещества в пирамиды.

Здесь он делает петлю и «поднимается» в мозговое вещество.

На всем пути он густо окутан венозными сосудами, идущими из выносящего сосуда. Это необходимо для реабсорбции (обратного всасывания) белков, липидов, углеводов, некоторых электролитов и воды. В результате чего из канальцев в почечную чашечку попадают только шлаки, электролиты и часть воды. Это называется вторичной мочой. Она идет в лоханку, откуда выводится по мочеточнику.

Это важно! У человека в норме образуется до 180 литров первичной мочи в день. Из этого количества реабсорбируется около 90−95%.

Таким образом, ежесуточный объем вторичной мочи не превышает 2-х литров. Можно только представить какое количество органических молекул проходит через почки.

Данное обстоятельство дает наглядное объяснение, почему нарушение обмена веществ часто сказывается на почках.

Механизмы и причины дистрофии

Общим для всех видов дистрофий является начальный этап развития. Он заключается в следующем:

  1. Нарушение обмена группы молекул.
  2. Избыточное накопление данных молекул в клетках органа.

Дальнейший механизм различается в зависимости от конкретного вида дистрофии. Но об это будет сказано ниже. Что касается причин развития дистрофий, они разделяются на две большие группы.

  • Врожденные дистрофии. Обусловлены генетическими и/или врожденными дефектами на любом этапе метаболизма вещества: от синтеза, до распада. Для почек, из врожденных дистрофий больше всего характеристика нарушения белкового и жирового обменов.
  • Приобретенные дистрофии возникают в результате нарушения любого этапа метаболизма вещества под действием внешних причин. Наиболее вероятными причинами считаются вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции, облучение, хронические интоксикации, а также некоторые заболевания. К ним относят сахарный диабет, некоторые новообразования, травмы.

Виды дистрофии

Это важно! Все дистрофии почек могут разделятся в зависимости от причин появления и конкретного вещества. В первом случае данные заболевания делятся на врожденные и приобретенные дистрофии. Но более правильным с точки зрения практической медицины считается разделение дистрофий по видам веществ.

Согласно вышеописанному положению дистрофии делятся на три категории:

  1. Диспротеинозы. Это дистрофии вызванные нарушением обмена белков. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Для почек характерны следующие виды:
      Зернистая дистрофия. Она развивается в результате внутриклеточного отека и выхода белка в цитоплазму. Но так как белок является не растворимым веществом, то в цитоплазме он образует своеобразные «зерна». Поэтому зернистая дистрофия почек и получила свое название.
  2. Гиалиново-капельная дистрофия. Является результатом дальнейшего развития первого вида. Здесь, белковые молекулы в результате значительного накопления начинает соединятся в своеобразные «капли» хрящеподобной консистенции и цвета. По своей структуре эти белковые образования напоминают гиалин — основной белковый «строительный материал» хрящей. Это обстоятельство объясняет почему гиалиново капельная дистрофия почек получила такое название.
  3. Роговая дистрофия. Развивается при избыточном накоплении кератина. Этот бело в норме характерен только для эпителиальных клеток. Но в случае постоянного воздействия на не эпителиальную клетку повреждающего фактора из фибрилл цитоплазмы начинается «сборка» молекул кератина.
  4. Гидропическая дистрофия. Особый вид белковых дистрофий. Она возникает при чрезмерном увеличении водяных вакуолей клетки. Чаще всего в клетке встречается одна гигантская вакуоль, содержащая прозрачную жидкость. При этом остальных органелл практически нет. В том числе отсутствует ядро, которое разрушается этой вакуолью. Основная причина дистрофии — вирусная инфекция. Для структур почек данный вид более всего характерен для канальцев. Однако гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки здесь обусловлена не столько вирусной инфекций, но хроническим воспалением вообще.
  5. Жировые дистрофии или липидозы. Встречаются несколько реже. Причем, они часто носят приобретенный характер, чем белковые. Для которых в одинаковой степени характерен тот и другой варианты. И одним из главных факторов жировой дистрофии считается ишемия — недостаток кислорода. Об этом хорошо свидетельствует тот факт, что жировая дистрофия почек часто наблюдается при хронических инфекциях и интоксикации некоторыми неорганическими веществами: мышьяк, висмут, ртуть, а также хроническом алкоголизме.
  6. Углеводные дистрофии менее характерны для почек. Это во многом связано с тем, что почки играют малую роль в обмене углеводов. Однако при некоторых заболеваниях углеводная дистрофия почек может встречаться достаточно часто. В ее основе лежит отложение молекул углеводов при их избытке. Самым ярким примером данного вида дистрофии является сахарный диабет.

(Пока нет )

Источник: https://TvoeLechenie.ru/urologiya/bolezni-obmena-veshhestv-distrofiya-pochek.html

Дистрофические изменения, связанные с нарушением обмена липидов

Жировая дистрофия почек имеет второе название – липоидная. У полностью здорового человека небольшое количество жировых клеток в почках является нормой, они размещаются в области собирательных трубок. Но у пациентов с выраженным ожирением, отложения липидов начинают скапливаться в проксимальных и дистальных канальцах почек. Жировые отложения делятся на холестерин, фосфолипиды, а также свободные липиды.

Парный орган начинает увеличиваться в размерах, а также они начинают покрываться жировым слоем, окрашенным в желтый цвет. Почки начинают покрываться липидами из-за тканевой дистрофии либо кислородного голодания (патологии дыхательной системы, сердечная недостаточность, анемия, злоупотребление алкоголем). Кроме этого, к причинам развития данного заболевания можно отнести:

  • интоксикацию хлороформом;
  • фосфором или мышьяком;
  • наличие инфекционного процесса;
  • питание с низким содержанием белка;
  • авитаминоз.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Гипогликемии

— состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65-110 мг%, или 3,58-6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии

являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

Результаты заболеваний:

  • нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
  • торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.

Последствия гипогликемии

  • Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60-50 мг%, или 3,3-2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
  • Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся: — падением концентрации глюкозы в крови ниже 40-30 мг%, или 2.0-1.5 ммоль/л);
  • — потерей сознания;
  • — опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии

— состояния, характеризующиеся увеличением

Причины гипергликемии:

  • патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
  • нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
  • переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
  • заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.

Последствия

  • Гипергликемический синдром
    — состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190-210 мг%, 10,5-11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
  • Гипергликемическая кома
    , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.

Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).

Специфические виды нефроза

Существует две разновидности дистрофического расстройства, именно к ним чаще всего применяют термин нефроз: лихорадочный и некротический нефроз.

Лихорадочный нефроз

Лихорадочный нефроз развивается из-за стремительной инфекционной патологии в организме человека. Для определения данного вида дистрофии необходимо сдать общий анализ мочи, в котором будут обнаружены клетки почечного эпителия. Если заняться лечением инфекционного заболевания, то нефроз уйдет вместе с ним, то есть необходимость в специфических лекарствах отпадает.

Некротический нефроз

Причиной развития некротического нефроза является острая интоксикация организма почечными ядами. К ним относят: кислоты, органического происхождения, ртуть, свинец, хром. Кроме этого, к некрозу почечной ткани могут приводить инфекционные заболевания и повреждение больших участков кожных покровов (ожог).

Механизмы и причины дистрофии

Общим для всех видов дистрофий является начальный этап развития. Он заключается в следующем:

  1. Нарушение обмена группы молекул.
  2. Избыточное накопление данных молекул в клетках органа.

Дальнейший механизм различается в зависимости от конкретного вида дистрофии. Но об это будет сказано ниже. Что касается причин развития дистрофий, они разделяются на две большие группы.

  • Врожденные дистрофии. Обусловлены генетическими и/или врожденными дефектами на любом этапе метаболизма вещества: от синтеза, до распада. Для почек, из врожденных дистрофий больше всего характеристика нарушения белкового и жирового обменов.
  • Приобретенные дистрофии возникают в результате нарушения любого этапа метаболизма вещества под действием внешних причин. Наиболее вероятными причинами считаются вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции, облучение, хронические интоксикации, а также некоторые заболевания. К ним относят , некоторые новообразования, травмы.

Это важно!

Все дистрофии почек могут разделятся в зависимости от причин появления и конкретного вещества. В первом случае данные заболевания делятся на врожденные и приобретенные дистрофии. Но более правильным с точки зрения практической медицины считается разделение дистрофий по видам веществ.

Диагностика дистрофий – непростая задачка для специалиста.

Дистрофия почек длительное время может протекать бессимптомно, и проявиться уже тогда, когда они перестанут справляться с их функциями. Тогда в организме появляются вещества, которые не являются продуктами нормального метаболизма. Именно их поиск – задача биохимического исследования крови и мочи.

Большинство из аномальных метаболитов однозначно указывают на конкретную дистрофию, а ,следовательно, являются её уникальными маркерами. Например, появление в моче свободных клеток почечного эпителия является признаком развития лихорадочного нефроза, а признаком амилоидного нефроза является появление в моче белка-амилоида, который и дал название этой патологии. Для постановки диагноза проводят ультразвуковое обследование — поражённые почки увеличиваются в размерах, становятся рыхлыми и дряблыми.

Прогноз и профилактика

Прогноз при нефрозе почек зависит от формы заболевания и своевременности терапии. Неблагоприятный исход устанавливается в случае развития амилоидного типа.

С целью профилактики следует внимательно относиться к своему здоровью, лечить все инфекционные патологии, исключить ожоги кожного покрова.

При появлении симптомов заболевания следует обратиться к врачу, который проведет исследование и назначить курс терапии.

Нефроз почек – серьезное заболевание, которое возникает по многим причинам. Большую роль в развитии играет генетическая предрасположенность. Специальных профилактических мер не существует и специалисты советуют соблюдать общие рекомендации.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: