В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?
Мегауретер — это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.
Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.
Роль мочеточника в организме
Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.
Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:
- на границе лоханки и мочеточника;
- при переходе его брюшного отдела в тазовый;
- на входе непосредственно в мочевой пузырь.
У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы
Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.
Основная информация
Мочеточники – парные трубки, соединяющие почки с полостью мочевого пузыря. По мочеточникам моча поступает в пузырь, накапливается в нем примерно до объема 250 мл и выводится через мочеиспускательный канал.
В месте соединения мочеточника с полостью пузыря находятся сфинктеры, предотвращающие движение урины в обратном направлении.
В норме у младенца диаметр трубки не превышает 0,5 см, а при мегауретере мочеточник расширяется до 1 см. В результате заболевания давление в мочеточниках нарушается и скорость тока мочи замедляется.
К тому же давление возрастает и в почечных лоханках. Это вызывает дисфункцию парных органов и структурные изменения в тканях почек, что в итоге заканчивается почечной недостаточностью.
Мегауретер: суть заболевания
В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).
В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.
У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника
При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.
О размерах, симптомах и не только
Об общей классификации и течении пиелоэктазий мы уже писали. Напомним лишь, страдать может как одна, так и обе почки новорожденного. Случаи, когда обе почечные лоханки расширены, имеют худшие прогнозы, чем односторонняя патология.
Нормальный размер лоханки почки новорожденного колеблется в пределах от 7 до 10 мм. Все, что выше, попадает в разряд пиелоэктазий.
Самостоятельно догадаться о пиелоэктазии невозможно. Она не проявляется симптоматически, определяется только по УЗИ. Отсутствие симптомов при патологических формах, требующих лечения, будет продолжаться до возникновения серьезных осложнений.
Виды мегауретера
Заболевание может быть:
- Первичным — связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
- Вторичным — обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.
В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:
- Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
- Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
- Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.
От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:
- I ст. — функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
- II ст. — несостоятельность почки на 30-60%;
- III ст. — выделительная способность снижена более чем на 60%.
Диагностические меры
После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается комплексное диагностическое обследование:
- общеклиническое исследование крови и мочи;
- биохимия крови;
- цистоуретрография;
- урография – делается несколько рентгеновских снимков после внутривенного введения контрастного вещества, которое позволяет оценить степень опорожнения мочевого пузыря, размер просвета трубчатого органа и изменения в почках;
- нефросцинтиграфия – определяет функциональную способность почек;
- ультразвуковое исследование почек;
- компьютерная томография;
- допплеровское исследование – для определения степени нарушения циркуляции крови;
- радиоизотопное исследование.
Первичное УЗИ исследование
Применение ультразвукового исследования позволяет обнаружить заболевание еще во время внутриутробного развития плода. Это поможет определить расширение трубки, нарушение функции парных органов и аномалии строения органов мочевыделительной системы.
Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, но для контроля течения заболевания вполне достаточно повторять ультразвуковое исследование раз в 6 месяцев.
Цистография
С помощью цистографии можно обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, оценить степень поражения трубчатого отростка и функциональную способность почек. Для этого в вену вводится контраст, и в дальнейшем делаются снимки полного мочевого пузыря и в процессе выведения мочи.
Маленьким детям цистография проводится под общим наркозом, а мочеиспускание провоцируется надавливанием на живот в области мочевого пузыря.
Компьютерная томография
Перед проведением компьютерной томографии необходимо воздержаться от приема пищи и принять активированный уголь для снижения газообразования и очищения кишечника.
Пациенту внутривенно вводится контрастный препарат и проводится сканирование.
КТ, как и МРТ является наиболее достоверным диагностическим исследованием, позволяющим получить точные сведения о состоянии почек, мочевого пузыря и трубчатых органов.
Симптоматика
Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.
Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.
Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.
Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.
Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:
- температура стабильно держится на уровне 37-37,5 OC;
- в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
- присутствие в моче крови (гематурия);
- стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
- боли при мочеиспускании и недержание;
- наличие камней в мочеточнике.
Пиелонефрит — это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму
Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.
Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.
Проявление клинической картины
Начало формирования мегауретера не проявляется выраженными симптомами и не вызывает у больных дискомфортных ощущений. В дальнейшем появляются характерные признаки:
- приступы тошноты, рвота, запах аммиака изо рта;
- болевые ощущения в области поясницы;
- сухость кожных покровов и ощущение зуда;
- повышение давления;
- появление крови в моче;
- образование камней в почках;
- вздутие живота.
У детей возможна следующая симптоматика:
- Слабость, быстрая утомляемость. Ребенок вялый, и постоянно хочет спать.
- Повышенная восприимчивость к инфекциям. Непрерывные заболевания.
- Порционное выделение мочи. Второй порцией выходит моча, скопившаяся в мочеточнике. Урина имеет неприятный запах и осадок, и превышает по количеству первую порцию выделившейся мочи.
- Может наблюдаться отставание в развитии, деформация костной ткани и аномалии строения внутренних органов.
Течение заболевания и опасные последствия
Опасным осложнением обструктивного мегауретера является развитие у ребенка анемии, общей интоксикации организма и формирование почечной недостаточности.
На фоне инфекционных и воспалительных заболеваний почек, изменения размеров и объемов лоханок нарушается кровоснабжение органов, что в результате вызывает нефросклероз (сморщивание почки).
Причины возникновения
Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:
- Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
- Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
- Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
- Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).
Методы предупреждения недуга
Для предотвращения возникновения вторичного мегауретера и развития опасных осложнений следует обратиться к врачу после появления первых изменений в самочувствии и в процессе мочеиспускания.
Необходимо своевременно пролечивать воспалительные и инфекционные заболевания мочевыделительной системы.
Обнаружить патологию на ранних этапах развития поможет ежегодное плановое обследование с применением ультразвукового исследования.
Расширение трубчатых органов – серьезное заболевание, способное стать причиной опасных осложнений, вплоть до тяжелого необратимого поражения почек. Поэтому при первых подозрениях на нарушения выделительной функции нужно провести комплексное обследование и начать грамотное лечение.
Расширение мочеточника – тяжелое заболевание полого органа, который предназначен для транспортировки мочи от лоханок в мочевой пузырь. Иначе известно как мегауретер или уретерогидронефроз.
При данной патологии моча не может свободно перемещаться в мочевой пузырь, а застаивается в мочеточниках. Давление в лоханках и чашечках возрастает. Появляются хронические воспаления, нарушение кровообращения и рубцевание почек с потерей ими своих функций.
Диагностика
Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.
Лабораторные исследования
- У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
- Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.
Инструментальная диагностика
МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек
Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.
УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс — мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.
Внутривенная урография. Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода). После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением. Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.
Цистография. Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.
Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.
При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.
Этапы развития патологии
У грудничков может отмечаться физиологическое увеличение лоханок до 7 — 10 мм. Расширение лоханок почек может проходить несколько этапов.
- 1 этап
— пиелоэктазия. Характеризуется умеренным изменением размеров почки, что не оказывает негативное влияние на функционирование органа. Нарушений фильтрации и кровообращения не отмечается. Данный вид патологии диагностируется случайно на плановом ультразвуковом исследовании плода на 16-20 неделях беременности. После рождения врожденная патология у грудничка может быть обнаружена на плановом УЗИ брюшной полости в первый месяц жизни. - 2 этап
— или гидрокаликоз с частичным нарушением работы органа. Характеризуется значительным расширением лоханки почек, которая оказывает давление на чашечную систему. В результате нарушается отток мочи, которая задерживается и взывает переполнение и увеличение лоханочно-чашечной системы и самого органа. - 3 этап
— гидронефроз. Заболевание, которое характеризуется стремительным ростом чашечно-лоханочной системы и дисфункцией органа. Развивается , которая сопровождается симптомами общей интоксикации детского организма.
Принципы лечения
Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.
Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.
В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.
Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.
Советуем почитать:Пилоростеноз у новорожденного ребенка
Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:
- возраста пациента, его самочувствия;
- разновидности заболевания и его степени тяжести;
- насколько повреждена функция почек;
- есть ли пиелонефрит.
Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?
В одних случаях рекомендовано обуживание расширенного мочеточника, в других предлагают уретеропластику, замещая сильно пострадавший орган или его участок на имплантат.
Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.
В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.
Уретероцистоанастомоз — это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.
Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру
В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.
Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу — реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.
Способы терапии
Лечение мегауретера направлено на восстановление размеров отростка и функции мочевого пузыря, предотвращении и лечении формирующихся последствий, и устранении нарушения работы сфинктера мочеточника.
От тяжести протекания болезни, наличии осложнений, возраста пациента и степени дисфункции почек зависит выбор соответствующей методики.
Особенности у новорожденных
Если патология обнаруживается у плода или новорожденного ребенка, то прибегают к выжидательной тактике.
Незначительные изменения мочеточника имеют тенденцию к достижению нормальных размеров в течение первых двух лет жизни малыша.
Поэтому в этом случае не требуется проведения оперативного вмешательства и следует регулярно контролировать состояние трубчатого органа и мочевыделительной системы каждые два месяца первые полгода, а в дальнейшем раз в 6 месяцев.
Если заболевание прогрессирует и возникает риск развития почечной недостаточности, то показано хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство
Операция проводится в случае обширного поражения мочеточника, мочевого пузыря и почек, возникновения пиелонефрита или развития почечной недостаточности.
Также хирургическое лечение показано, если на фоне выжидательной тактики улучшения состояния ребенка не наблюдается.
Может быть выбран один из следующих методов:
- Вживление мочеточника в кожу с формированием из части кишечника или желудка полости для накопления выводимой мочи. Это позволяет избежать необходимости носить мочеприемник.
- Формирование мочеточника из участка кишечника.
- Пластика мочеточника с помощью ушивания трубчатого органа до нормальной длины и ширины.
- Удаление почки вместе с трубчатым отростком при значительном повреждении органа.
Малоинвазивные методики
В некоторых случаях прибегают эндоскопичесому иссечению – расширение просвета трубчатого органа, с помощью удаления разросшегося участка тканей.
К малоинвазивным методам обращаются достаточно редко из-за низкой эффективности. Но в случае противопоказаний к хирургическому вмешательству, это единственная возможность улучшить состояние пораженных органов.
Эффективность лечения
Лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания, позволяет купировать патологию в 90% случаев. Пациенты, перенесшие оперативное вмешательство, должны находиться под наблюдением врача.
Необходимо регулярно проходить обследование, для оценки состояния мочевыделительных органов. Также требуется пройти антибактериальную терапию, чтобы предотвратить возникновение послеоперационных воспалений.
Если патология привела к значительному снижению функции парных органов, то прогноз менее благоприятный. Поражение почек в сочетании с воспалительными и инфекционными заболеваниями может стать причиной инвалидности и развития почечной недостаточности или нефронекроза.
Прогнозы и осложнения
Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.
Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента. В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений. Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.
Итак, мегауретер — заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.
Особенности мегауретера у новорожденного
С усовершенствованием ультразвуковой диагностики стало возможно и доступно выявлять мегауретер и внутриутробные аномалии мочеполовой системы. Ранняя диагностика мегауретера приводит к неаргументированному хирургическому вмешательству. Это объясняется тем, что в ряде случаев у малышей отмечается остановка расширения мочеточника и восстановление оттока мочи на протяжении 2-х месяцев жизни новорожденного. В этом возрасте необходимо регулярное наблюдение и анализ мочи, а также ультразвуковое исследование. Правильный своевременный диагноз поможет миновать обострения, а также избавить от хирургического вмешательства. У новорожденного еще определенное время происходит дозревание органов, поэтому в первые несколько месяцев жизни не всегда просто оценить всю работу мочевыделительной и почечной системы.
Во время проведения диагностики лечащему доктору следует быть особенно внимательным, так как есть риск допущения ошибок, которые приведут к неоправданному хирургическому вмешательству. Избавиться от отклонения возможно только в случае своевременного обследования и правильного курса лечения. Часто мегауретер у деток исчезает самостоятельно, у взрослых при обнаружении острой стадии не обойтись без хирургического вмешательства, которое проводят в 40% случаях.
Показания к операции
Показания к хирургическому вмешательству при расширении мочеточника в клинической практике подразделяются на два вида: абсолютные и относительные.
Абсолютные показания к операции
Об абсолютных (или жизненных) показаниях говорят, когда заболевание находится на 2-3 стадии развития, угрожает жизни новорожденных детей или взрослых и операция может быть единственным способом ликвидировать угрозу.
Относительные показания к операции
Об относительных показаниях говорят, когда заболевание находится на 1 стадии развития и не угрожает жизни, а лишь влияет на ее качество. Например, снижает трудоспособность. Мочеточник при этом расширен незначительно, и в запасе есть некоторое количество времени, за которое можно пропить препараты, не лечащие, но и не позволяющие еще больше расширить его до оперативного вмешательства.
