Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): причины, симптомы и лечение

Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) — это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

• поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
• специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
• воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

• онкологические образования;
• заболевания печени (гепатит и другие);
• поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
• обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
• отравление организма токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Причины

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

1. Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
2. Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
3. Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания. К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты. Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

Причины ретроперитонеального фиброза

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.
Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

Патогенез

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним. Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен. Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Симптомы

Признаки, которые бы однозначно характеризовали болезнь Ормонда, отсутствуют. Все зависит от стадии процесса, его распространенности, активности и специфических особенностей организма человека. Длительность периода скрытого течения заболевания может варьироваться от двух месяцев до одиннадцати лет.

Все симптомы болезни Ормонда можно разделить по трем периодам, исходя из времени их появления:

• начало болезни;
• увеличение количества фиброзных волокон;
• «стягивание» фибрина и компрессия.

Пациент приходит к участковому врачу с жалобами на тупые, ноющие постоянные боли в спине или боках. Неприятные ощущения могут распространяться в низ живота, паховую область, на половые органы и переднюю поверхность бедра. Иногда боль может носить односторонний характер, но со временем все равно появляется и с противоположной стороны.

Главная особенность заболевания – постепенность проявления симптомов и нарастание их интенсивности. В поздних стадиях пациенты жалуются на снижение количества мочи, появление острой боли в пояснице, постоянные инфекции мочевыводящих путей, перерастающие в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется. При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела. Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства. Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии. Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Лечение народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений. Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться. Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем. Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Лечение

Какова тактика врача для пациентов с диагнозом «ретроперитонеальный фиброз»? Лечение по большей части зависит от причины заболевания. Если это вторичный РПФ, то помимо симптоматической терапии стараются устранить основное заболевание – отменить лекарства, санировать очаг хронической инфекции или прооперировать опухоль. При невыясненной этиологии заболевания назначаются стероидные препараты или иммунодепрессанты, подавляющие рост новых тканей.

Паллиативная терапия сводится к тому, чтобы поддерживать проходимость мочеточников во всех отделах и избегать возможных осложнений.

Где лечить болезнь Ормонда? Все зависит от стадии заболевания. Вначале можно организовать прием лекарств дома или в амбулатории, так как серьезных морфологических изменений нет. В запущенных случаях пациенту необходимо находиться в урологическом стационаре, иногда даже в реанимации.

Консервативная терапия уместна только в том случае, если мочеточники достаточно проходимы и функция почек не нарушена в значительной степени. Для замедления и остановки процесса фиброза используют:

• глюкокортикостероиды («Преднизолон»);
• нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Парацетамол», «Целекоксиб»);
• иммунодепрессанты («Азатиоприн», «Метронидазол»);
• рассасывающие препараты, ферменты (гиалуронидаза, сок алоэ).

Наиболее эффективной считается следующая схема:

• 25 мг «Преднизолона» в первый месяц, с постепенным снижением дозы в последующие 3 месяца;
• ежедневно 20 мг «Эзомепразола» перед сном;
• полугодовой курс «Вобэнзима» по 15 драже в день;
• через месяц после начала приема «Преднизолона» добавить «Целекоксиб» в дозировке по 100 мг.

При необходимости назначают помимо патогенетической еще и симптоматическую терапию. На фоне приема препаратов состояние пациентов улучшается. К сожалению, для этого заболевания характерно рецидивное течение. Поэтому после отмены лекарств у большинства пациентов симптомы возвращаются и становятся еще сильнее.

Оперативное лечение назначается только в случае развития осложнений, таких как:

• выраженное расширение мочеточников;
• грубая деформация забрюшинных структур;
• артериальная гипертензия, ассоциированная с почечной недостаточностью, и другие.

Хирурги проводят пластику мочеточников, устанавливают нефростомы, возвращают проходимость нижней полой вены и ее притоков.

Лечение болезни Ормонда

Лечение направлено на достижение следующих целей:

• предотвращение вовлечения в процесс других органов;
• облегчение симптомов.

Для нормализации оттока мочи при болезни Ормонда используют уретеролизис, что является радикальным вмешательством. Прочие операции, выполняемые при забрюшинном фиброзе:

• перкутанная нефростомия;
• стентирование мочеиспускательного канала;
• лапароскопические операции (абляция и реконструктивные вмешательства);
• эндоурологические вмешательства с баллонным расширением;

В случаях, когда невозможно выполнение оперативного лечения (возраст, тяжелая сопутствующая патология) выполняют длительное стентирование мочеточников.

К новым методам относят следующие манипуляции:

• уретеролизис;
• обертывание;
• иссечение мочеточника и реанастамоз с аутотрансплантацией.

Лекарства, которые применяют для лечения забрюшинного фиброза:

• Глюкокортикоиды.
• Иммуносупрессивные средства.
• Антагонисты эстрогена.

Эмпирическая терапия включает кортикостероиды, тамоксифен и азатиоприн; экспериментальная терапия включает азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат-мофетил, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат и прогестерон. Глюкокортикоиды и азатиоприн показаны пациентам с признаками воспаления.

Кортикостероиды

В 1958 году Росс и Тинклер впервые сообщили об использовании кортикостероидов в лечении ретроперитонеального фиброза. Положительный эффект, как полагают, связано с противовоспалительным действием и способностью ингибировать разрастание фиброзной ткани.

Стандартный протокол лечения включает преднизолон по 40-60 мг/сут., с последующим снижением до 10 мг/сут. в течение 2-3 месяцев и прекращением после 12-24 месяцев. Своевременное снижение дозы и отмена имеют важное значение из-за побочных эффектов, связанных с длительным использованием стероидов.

Стероиды можно использовать в комбинации с операцией. В одном из исследований одновременное применение стероидов и хирургического вмешательства снижает частоту рестеноза мочеточников с 48% до 10%.

Длительное применение кортикостероидов может вызвать множество побочных эффектов, включая следующие:

• ожирение;
• синдром Кушинга;
• повышенную восприимчивость к инфекциям;
• гипертонию;
• остеопороз;
• катаракту;
• язвенную болезнь;
• сахарный диабет.

Тамоксифен

Тамооксифен – нестероидный антиэстроген, который с успехом применяется в лечении ретроперитонеального фиброза. Курс лечения – длительный, дозировка определяется индивидуально.

По сравнению со стероидными гормонами, побочных эффектов при лечении тамоксифеном меньше. Однако, неблагоприятные последствия приема тамоксифена, особенно повышенный риск тромбоэмболии и рака яичников, должны оцениваться индивидуально для каждого пациента.

Микофенолат мофетил

Чтобы заблокировать пролиферацию Т и В клеток, назначают комбинацию микофенолата мофетила и стероидных гормонов.

Азатиоприн

Препарат из группы иммунодепрессантов-антиметаболитов, блокирует клеточное деление и пролиферацию тканей.

Экспериментальная терапия

Совсем недавно иммуносупрессивные средства, такие как азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин, начали использоваться для лечения болезни Ормонда. Лечение будущего может включать противовоспалительные препараты, такие как Альфа-фактор некроза опухоли и ингибиторы и анти-cd20.

Ацетат медроксипрогестерона

Экспериментально медроксипрогестерона ацетат подавляет пролиферацию фибробластов. Ведутся работы по использованию прогестерона и медроксипрогестерона ацетата в качестве альтернативного лечения.

Хирургическая тактика

Временное вмешательство в виде перкутанной нефростомии или стентирования мочеточников рекомендуются при наличии обструкции.

Важно

Открытый уретеролиз, хотя и эффективный способ, у 90% пациентов связан с осложнениями и летальным исходом.

В последние десятилетия применение лапароскопической хирургии расширилось и включило в себя комплекс абляционных и реконструктивных процедур.

Лапароскопический и открытый уретеролиз сопоставимы по эффективности, хотя после лапороскопического вмешательства восстановительный период короче.

Относительно недавно, с развитием технологий, были зарегистрированы случаи эндоурологического лечения ретроперитонеального фиброза с помощью перкутанной дилатации воздушным шаром, стентом.

Долгосрочное стентирование мочеточников является разумным подходом к больным высокого риска и пожилым пациентам. Стентирование мочеточников может быть длительным (до нескольких лет). Краткосрочные стентирование (от недели до месяца) может быть использовано в качестве дополнения к открытым хирургическим вмешательствам.

Инновационные хирургические методы находятся на стадии разработки.

Мишина Виктория, врач-уролог, медицинский обозреватель

2, всего, сегодня

(47 голос., средний: 4,81 из 5)

Похожие записи

• Сухая гангрена: причины, симптомы, лечение

• Синегнойная палочка: симптомы и лечение

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Питание и образ жизни

При обнаружении ретроперитонеального фиброза пациенту придется скорректировать свой ежедневный рацион. Диетическое питание предотвратит дальнейший рост клеток жировых структур. Специалисты рекомендуют придерживаться несколько правил:

1. Настоятельно рекомендуется исключить копченую, жареную, острую пищу.
2. Категорически запрещаются любые алкогольные или газированные напитки. Крепкие чаи и кофе также нежелательны.
3. Необходимо свести к минимуму ежедневное потребление соли или вовсе отказаться от нее на некоторое время.
4. Основу рациона на период лечения должны составить свежие фрукты и овощи, каши, молочные продукты.
5. Требуется соблюдение питьевого режима (не менее 2 литров воды в день).
6. От жирных сортов рыбы и мяса следует отказаться.
7. Рекомендуется не менее 5 приемов пищи небольшими порциями — так удастся избежать большой нагрузки на органы пищеварительной системы.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект. Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни. Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Методика лечения

Терапия консервативным методом без хирургического вмешательства используется только при сохранении пассажа урины, несерьезных повреждениях и дисфункции почек. Назначаются лекарственные средства противовоспалительного характера вместе глюкокортикоидами и антидепрессантами.

Для устранения клинических признаков заболевания используют антибиотики. Часто врачи при назначении консервативной терапии придерживаются следующего плана:

1. Преднизолон в дозировке 25 мг ежедневно на протяжении месяца. В следующий месяц дозировка снижается до 15-20 мг и так далее.
2. На фоне приема преднизолона назначается Эзомепразол (принимается перед сном).
3. На протяжении полугода пациенту придется принимать по 5 таблеток Вобэнзима 3 раза в сутки.