Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.
Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.
Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.
Механизм развития и стадии фиброза почек
Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.
Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.
Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:
- Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
- Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.
Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.
Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.
Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.
Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.
Стадии фиброза почки:
- Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
- Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
- Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.
Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.
Диагностическое обследование
На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.
Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.
Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.
Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.
Причины заболевания
Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.
Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:
- На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
- Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
- Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.
Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.
Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:
- Травмы органов брюшной полости.
- Длительный прием противомигренозных препаратов.
- Отравление лекарствами, химикатами.
- Инфекции мочеполовой системы.
- Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
- Ионизирующее излучение и химиотерапия.
- Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
- Хронические заболевания ЖКТ.
- Туберкулез позвоночника.
Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.
Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.
Этиология
Одним из факторов которые влияет на болезнь являются вирусы.
Точной причины развития фиброза, не установлено. Одни исследования предполагают, что развитие фиброза происходит из-за аутоиммунных процессов, другие — из-за, инфекционно воспалительных заболеваний. Фиброз, может развиваться при частом использовании эрготаминовых препаратов от мигрени или гидралазиновых препаратов. Учеными были замечены и другие факторы развития:
- хронические воспалительные процессы почек;
- заболевание сосудистой системы органа;
- вирусы;
- инфекции и болезни мочеполовой системы.
А также заболевание может развиваться на фоне рака, или его лечения (химиотерапии, облучения). Возникать в результате туберкулезных поражений отделов позвоночника, механических или операционных травм почки либо при хронических интоксикациях организма. Из-за большого количества факторов, провоцирующих заболевание, ученые разделают фиброз на 2 вида:
- первичный — вызванный аутоиммунными процессами, аллергическими реакциями;
- вторичный — связан с патологическими причинами, инфекционно-воспалительными процессами.
Симптомы
На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.
Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.
Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.
Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:
- Болезненное мочеиспускание.
- Ложные позывы к мочеиспусканию.
- Уменьшение суточного объема мочи.
- Закупорка мочеточников.
- Инфекции мочевыводящих путей.
- Изменение биохимического состава мочи.
Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:
- Отсутствие аппетита.
- Повышение температуры тела.
- Озноб.
- Сильная слабость.
- Ощущение тошноты.
Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.
При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.
Дополнительные симптомы заболевания:
- Отечность конечностей.
- Аммиачный запах изо рта.
- Апатия.
- Сухость и зуд кожных покровов.
- Нарушение менструального цикла.
- Аменорея.
- Снижение активности сперматозоидов.
- Импотенция.
На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.
Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.
Фибролипоматоз почечных синусов
Изменения структуры синусов почек, расположенных на входе в органы выделения сосудов (сосудистая ножка) бывают следствием нескольких почечных патологий
Изменения структуры синусов почек, расположенных на входе в органы выделения сосудов (сосудистая ножка) бывают следствием нескольких почечных патологий. Уплотнения в этом анатомическом образовании происходят при таких заболеваниях и состояниях:
- атеросклеротическое уплотнение входящих и внутрипочечных сосудов;
- камнеобразование в лоханках парного органа;
- видоизменения межсосудистой клетчатки синусов вследствие воспаление или аномалий развития;
- синусный поликистоз;
- увеличение плотности лоханочной оболочки при продолжительных вялотекущих пиелитах и пиелонефритах;
- давление на ткани синусов растянутой стенкой лоханки при гидронефрозе.
Часто фибролипоматоз в синусах вызывает воспаление сосудистой ножки органа (педункулит), что возникает при повышенном давлении в почечных сосудах, их склеротических уплотнениях. Проявляются диффузные изменения в тканях почечных синусов кожными отеками, повышенным артериальным давлением и умеренными болями в пояснице со стороны пораженной почки. Боли при диффузных поражениях синусов органов выделения напоминают таковые при радикулите.
Возможные осложнения
Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.
Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.
Другие осложнения:
- Варикозное расширение вен.
- Трофические язвы.
- Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
- Угнетение дыхательных функций.
- Отек легких.
- Отравление организма токсинами.
Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.
Прогноз и профилактика
Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.
Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.
Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.
Поделиться:
Диагностика
Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:
- Общий и биохимический анализ мочи.
- Общий и биохимический анализ крови.
- УЗИ почек и органов брюшной полости.
- Сцинтиграфическое исследование.
- МРТ и КТ почек и мочеточников.
Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.
Лечение
Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.
Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.
В схему терапии включают следующие группы препаратов:
- Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
- Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
- При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
- Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
- Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
- Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
- Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.
Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:
- Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
- Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
- Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.
Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:
- Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
- Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
- Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
- Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
- Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.
После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.
Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.
Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.
Как лечить почечный фиброз
Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:
- консервативное лечение;
- хирургическое вмешательство.
Лечить недуг можно медикаментозно
Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.
Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и Кортизол, хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.
Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.
При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:
- нефростомия – устранение мочи при помощи дренажа;
- уретеролиз — избавление от рубцовых тканей, сдавливающих мочеточник;
- нефрэктомия — операция с применением нефростомы требуется при заболевании, которое находится на последних стадиях. Так как наблюдается закупорка просвета мочеточника, то на нем делается надрез, где размещается пластиковая трубочка или сегмент тонкого кишечника;
- возле устья мочеточника размещается обновленная оболочка;
- почечная аутотрансплантация заключается в переносе органа в особую зону, где меняется расположение мочевых путей, кровеносных сосудов.
Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству
Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.
Прогноз
Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.
Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.
Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.
Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.
Патоморфологическая картина
В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.
При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).
Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).
Симптоматика
Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:
- боль тупого характера в поясничной зоне;
- болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
- повышенное давление;
- головные боли;
- упадок сил;
- повышенное потоотделение;
- отеки нижних конечностей, опухание живота.
По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.
При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.
