Синдром Фрейли: 5 Основных Симптома, Справа, Лечение При Беременности

Некоторые врожденные почечные патологии не считаются болезнью, но их наличие может сопутствовать развитию заболеваний связанных с нарушением функционирования почек. Одной из таких аномалий развития является перекрещивание ветвей почечной артерии (Синдром Фрейли), которое сдавливает почечную лоханку сверху, мешая функционированию почек. По Международной классификации болезней (МК 10) он относится к XIV классу и имеет код 13 «Обстругивая уропатия и рефлюкс-уропатия».

Краткие сведения о синдроме Фрейли

Синдром Фролея (другое его название — синдром Фрейли) назван по фамилии врача (Fraley), впервые в 70-е годы описавшего данную патологию.

Формирование всех внутренних органов происходит задолго до рождения малыша. Если при развитии сосудов и артерий почек происходит сбой, нарушается их пространственное расположение, может развиться патология.

В результате аномального анатомического строения нарушается нормальное функционирование почки. Возможно образование песка и камней, могут развиться и другие заболевания мочеполовой системы.

В случае если данная аномалия сосудов и почек проявляется выраженной симптоматикой, требуется обязательное лечение.

Причины возникновения болезни

Существует несколько показателей, которые приводят к нарушению кровоснабжения почек и развитию заболевания:

• наследственность по генетической линии – патологии почечной сосудистой системы, которые передаются будущим поколениям, аномалии в строении хромосом, мутации генов;
• врождённые отклонения, образовавшиеся в период внутриутробного развития – формирование внутренних органов и систем плода;
• применение лекарственных средств в период вынашивания, направленных на снижение артериального давления с помощью расслабления стенок сосудов, в период формирования мочеполовой системы ребёнка;
• экологические условия, в которых находилась беременная женщина: повышенная температура воздуха, загрязнённость окружающей среды, вредные условия на работе, длительное воздействие излучения;
• употребление спиртных напитков, курение, увлечение наркотиками будущей мамой;
• острые инфекционные и вирусные болезни матери.

Причины появления синдрома

Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.

К ним относят:

1. Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
2. Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
3. Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
4. Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
5. Плохая экологическая обстановка.

Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.

Причины патологии

До сих пор врачи не могут точно сказать, что является причиной врожденной аномалии сосудов почек. Но в большинстве своем они выделяют несколько причин:

1. Генетические и наследственные.
2. Курение и употребление алкоголя во время беременности, зачатия.
3. Инфекционные, хронические заболевания беременных.
4. Прием определенных лекарств в период беременности.
5. Экологические факторы.

Конечно, синдром Фрейли может приносить немало проблем, но не стоит паниковать если его диагностировали. Ведь с такой аномалией даже берут служить в армию. И если посещать для профилактического осмотра врача, выполнять его рекомендации, стараться придерживаться здорового образа жизни, то он не беспокоить да конца жизни.

Симптоматика

В области почечных ворот расположена лоханка. В результате перекрещивания сосудов происходит сильное давление на нее. Причем данная часть буквально «вдавливается» в сам орган.

Лоханка предназначена для накопления мочи перед выведением ее в мочевой пузырь. Ее объем порядка 4-8 мл.

Все симптомы, которые появляются при синдроме Фрейли, связаны не с перекрещиванием сосудов, а с нарушениями в органе, которые эта аномалия вызывает. Сама патология никак себя не проявляет.

Чаще всего у больного появляются следующие признаки:

1. Боль. Она локализуется в поясничном отделе и имеет тянущий характер. В случае образования камней или песка в почках боль становится резкой и сильной (почечные колики). Если проблема только в одной почке, то боль появляется или справа, или слева, в зависимости от расположения пораженного органа. Если заболевание двустороннее, боль приобретает опоясывающий характер.
2. Олигурия. Из-за сильного сдавливания почечной лоханки ее объем значительно уменьшается. При этом уменьшается суточное количество выделенной мочи.
3. Гематурия. При данной патологии под микроскопом, а в некоторых случаях и невооруженным глазом можно увидеть следы крови в моче.
4. Гипертензия. Постепенно почечные чашечки увеличиваются, так как нарушен отток мочи из них. Со временем происходит и патологическое расширение почечной лоханки.

Из-за нарушения функции мочевыделительной системы в почках начинают образовываться песок и камни.

Методы лечения

Лечение данного заболевания назначается только после тщательного комплексного обследования и подтверждения диагноза. Консервативный метод – гипотензивная терапия – применяется в редких случаях. Направлена она, как правило, на снижение давления в том случае, если оно повышено. Также проводят комплекс мер для устранения вторичного пиелонефрита и занимаются профилактикой мочекаменной болезни.

Однако самый надежный способ полностью устранить синдром Фрейли – лечение не консервативное, а хирургическое. При проведении операции врач удаляет перекрещивание артерий в почках и давление на них прекращается.

В любом случае пациентам (и особенно малышам) следует встать на учет у врача-нефролога и регулярно получать его консультации, сдавать необходимые анализы, проходить ультразвуковые и рентгенографические исследования. В дальнейшей жизни синдром Фрейли может себя совсем никак не проявлять, степень дискомфорта зависит от того, насколько сильно защемлена почечная лоханка. При здоровом образе жизни и отсутствии вредных привычек пациенты могут вовсе не чувствовать никаких симптомов.

Возможные осложнения

Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.

Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:

1. Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
2. Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.

Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.

Синдром Фрейли у детей: симптомы и причины

Существуют некоторые признаки, косвенно указывающие на то, что у пациента может быть синдром Фрейли. Симптомы проявляются ощутимыми болями в области поясницы, почечными коликами, которые присутствуют в связи с вторичным нефролитиазом. Кроме того, имеется незначительная артериальная гипертензия, а также макро- и микрогематурия.

Причины возникновения синдрома Фрейли

Так как данная патология развивается еще в утробе матери, о причинах ее возникновения сложно говорить. Ученые имеют лишь предположения, касаемо того, что может провоцировать данную аномалию:

• генетический фактор (наличие синдрома Фрейли у кого-либо из родственников);
• другие генетические патологии (сбой на уровне хромосом, генная мутация);
• влияние внешних факторов на беременную женщину (вредная экология, облучение, неподходящие климатически условия);
• инфекционные и острые воспалительные процессы в организме женщины во время вынашивания плода;
• прием запрещенных лекарственных средств беременной женщиной;
• ведение несоответствующего образа жизни при беременности (курение, употребление алкоголя или наркотиков).

Симптомы синдрома Фейли
Симптомы синдрома Фрейли сложно связать с самой патологией — скорее всего они являются следствием ее воздействия на почки. Характерной этой аномалии симптоматикой считается:

• тянущие боли в области пораженной почки или по всей пояснице (в случае, когда патология наблюдается в обеих почках сразу);
• острые, стреляющие боли в почках (почечные колики, появляющиеся вследствие образования камней в почках);
• наличие следов крови в моче (макрогематургия — следы крови заметны невооруженным оком, микрогематургия — кровь визуализируется только лишь под микроскопом);
• почечная гипертензия — повышение почечного давления.

Особенности в период беременности

Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.

Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.

Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.

Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.

Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.

Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.

Наиболее опасными считаются периоды:

• 15-16 недель;
• 26-30 недель.

На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.

Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:

• сильный отек ног;
• проблемы с мочеиспусканием;
• болезненность при мочеиспускании.

В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.

При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.

Диагностика аномалии

Особенностью синдрома Фрейли, как и многих других врожденных почечных аномалий, является то, что он не имеет ярко выраженной симптоматики. Поэтому его трудно диагностировать, в большинстве случаев синдром Фрейли обнаруживают в результате обследования при обострении заболеваний мочевыводящей системы, беременности.

Выявить его при внешнем осмотре невозможно. Для постановки диагноза необходимы результата или рентгенографии, или УЗИ также обнаружить аномалию развития сосудов в почке можно и на МРТ. Но самым информативным считается метод почечной ангиографии, который позволяет точно определить наличие аномалии. Для диагностирования синдрома Фрейли у детей младше трех лет рекомендуется проводить доплерографию или МСКТ.

Лечение синдрома

Лечению синдрома Фрейли зависит от степени патологии. Если затронута одна почка, а сосуды не сильно пережимают лоханку, то почки серьезно не страдают. При этом человек, может, даже не догадываться о наличии аномалии сосудов. В таких случаях лечение синдрома Фрейли не требуется, но при появлении симптомов необходимо лечения сопутствующих заболеваний и постоянное наблюдение.

Если же синдром Фрейли имеется на обеих почках, или происходит сильное сдавливание почечной лоханки, то, возможно, без оперативного лечения не обойтись. И хотя хирургический метод считается самым действенным, врач может его назначить только в самых серьезных случаях или при резком ухудшении состояния пациента.

Диагностика

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, наблюдаются и для некоторых других патологий.

Именно поэтому важно провести диагностическое исследование, которое опровергнет или подтвердит данный диагноз.

Основные методы диагностики:

• исследования мочи и крови;
• рентгенография органов мочеполовой системы;
• экскреторная урография;
• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• почечная ангиография;
• доплерография;
• мультиспиральная компьютерная томография.

В некоторых случаях может потребоваться проведение анализов на флору для выявления инфекции.

Оперативное лечение

Различными методами хирургического лечения синдрома Фрейли являются сосудистые либо операции на верхних мочевыводящих путях. К ним относится:

• Инфундибулопластика (чашечно-лоханочного соустье увеличивается в размерах).
• Инфундибулоанастомоз (хирургически перемещается сосуд, затем фиксируется при помощи анастомоза).
• Инфундибулопиелонеостомия (перемещается сосуд в искусственное русло между чашкой и лоханкой).
• Каликопиелонеостомия (является идентичной вышеназванной).

Только врач сможет определить, какая именно нужна пациенту операция. Синдром Фрейли может проявляться с разной степенью тяжести.

Все эти методы могут вызвать различные осложнения:

Лечение синдрома Фрейли

После того как синдром Фрейли диагностирован, врач подбирает наиболее эффективное лечение.

Существуют два основных метода лечения синдрома Фрейли:

• хирургический;
• консервативный.

Оперативное вмешательство дает долгосрочный эффект. Обычно используют следующие способы коррекции нарушения:

1. Перемещение сосуда на положенное ему место. Затем он фиксируется там естественным путем.
2. Искусственно создается специальное русло между почечной лоханкой и чашечкой. И именно туда направляется сосуд.
3. Увеличение объема соустья между лоханкой и чашечкой.

Неплохие результаты дает и консервативное лечение.

Обычно назначают лекарственные препараты для купирования симптоматики. В результате лечения удается добиться:

• стабилизации артериального давления;
• нормализации кровоснабжения почек;
• предотвращения образования камней, их выведения в случае необходимости;
• улучшения оттока мочи.

Чтобы уменьшить болевые ощущения, часто требуются спазмолитические и обезболивающие препараты.

Неплохие результаты показывают и физиотерапевтические процедуры. Наиболее часто назначаются:

• диадинамотерапия;
• ультразвук;
• иглотерапия;
• теплые ванны;
• амплипульс;
• гальванизация;
• магнитотерапия.

Народная терапия используется только под контролем врача. Против самого синдрома Фрейли она бессильна, зато способна предотвратить некоторые осложнения.

Беременность и роды при Фрейли

Женщина с синдромом Фрейли при планировании беременности должна предупредить об этом гинеколога, поскольку наличие патологии способно вызвать серьёзные осложнения во время беременности и родоразрешении. Весь период вынашивания ребёнка должен проходить под строгим контролем лечащего врача.

Женщинам с этим, или другим врождённым заболеванием почек, рекомендуется сделать операцию до беременности. Проводят операцию, чтобы стабилизировать давление, без такого лечения возникают проблемы у матери с вынашиванием ребёнка. Осложнения и ухудшение состояния матери является показателем для прерывания беременности, обычно на сроке после четырёх месяцев.

О перенесённой операции необходимо сообщить гинекологу, во время беременности постоянно консультироваться с нефрологом, проходить обследования и сдавать необходимые анализы. В некоторых случаях показана госпитализация, чтобы женщина находилась под наблюдением врачей в условиях стационара.

Обострение болезни почек случается в сроке беременности четырёх или шести месяцев, которая сопровождается следующими симптомами:

• развивается сильный отёк нижних конечностей;
• затрудняется выведение из организма мочи;
• появляются боли и дискомфорт во время мочеиспускания.

После шести месяцев быстрый рост матки, которая оказывает чрезмерное давление на мочевые каналы, становится причиной осложнений. При развитии таких признаков, беременную необходимо срочно госпитализировать.

Роженицам с синдромом Фрейли рекомендуется проводить кесарево сечение. Для таких пациенток существуют специально оборудованные родильные отделения, где среди лечащего персонала работают медики, практикующие с такими аномалиями почек.

После рождения, новорожденного обследуют и проводят полную диагностику организма.

Синдром Рейно у мужчин

При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:

• болевой синдром, развитию которого предшествует недостаточное кровоснабжение тканей и нарушение обмена веществ;
• побледнение кожных покровов отмечается в первые минуты после действия провоцирующего фактора. Бледность кожи связана с резким спазмом сосудов и нарушением циркуляции крови;
• чувство онемения и покалывание, которые исчезают после нормализации кровообращения;
• синюшность кожных покровов появляется после бледной окраски, что объясняется застойным явлением и кровенаполнением вен;
• покраснение кожных покровов обусловлено притоком крови к сосудам, испытавшим спазм.

Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.

Синдром Рейно: лечение

Комплексный подход к устранению причин синдрома Рейно позволяет вылечить болезнь без хирургического вмешательства. При развитии вторичного синдрома Рейно, связанного с патологиями соединительной ткани, пациенту назначаются лекарственные средства для устранения симптоматики и причин болезни.

При самостоятельном синдроме Рейно медикаментозное и хирургическое лечение проводится в исключительных случаях. Синдром Рейно, симптомы и лечение которого взаимосвязаны, требует исключения провоцирующих факторов, таких как вибрации, стресс, курение, охлаждение. Врачами-ревматологами Юсуповской больницы в план лечения включаются также физиотерапевтические процедуры. Профессиональные психологи с многолетним опытом работы обучают пациентам приемам снятия стресса и напряжения, релаксации.

Лечение патологии

Хоть синдром Фрейли является врожденным пороком почек, его возможно вылечить. Недостаточно снять симптомы, ведь болезнь и осложнения будут прогрессировать и могут перейти в хроническую форму. Самым результативным методом лечения, который способен обеспечить здоровую и счастливую жизнь, является оперативное вмешательство. Но бывают случаи, когда выполнить хирургическую операцию невозможно из-за возраста или самочувствия больного. Тогда врачи выбирают другие методы лечения.

Препараты при синдроме Фрейли

Для лечения синдрома Фрейли прописывают диуретики и витамины.
К самым эффективным лекарственным средствам относят:

• «Даприл» — нормализует артериальное давление и улучает кровоток в почках;
• «Рениприл» — имеет выраженное антигипертензивное и диуретическое действия.

Не навредит употребление витаминов A, С, D, и лекарств, которые предотвращают появление камней и песка в почках. Врачи рекомендуют быть осторожным при употреблении витаминизированных добавок, потому что они могут послужить причиной появления почечнокаменного заболевания, особенно если пациент предрасположен к недугу.

Оперативное вмешательство

Хирургические операции, к которым прибегают во время излечения синдрома Фрейли, относят к пластическим процедурам, которые проводятся на верхних мочевыделительных путях:

• инфундибулопластика;
• инфундибулоанастомоз;
• инфундибулопиелонеостомия;
• каликипиелонеостопия.

Синдром Фрелиха

Синдромом Фрелиха называют расстройство части мозга, которая отвечает за аппетит и синтез гормонов гонадолиберинов. Симптоматически синдром проявляется прогрессирующим ожирением.
Жировые отложения появляются в местах плечевого пояса, молочных желез, на бедрах, ягодицах, животе. В обычных случаях заболевание сопровождается недостаточным функционированием половых органов.

Название синдрома Фрелиха пришло к нам от Альфреда Фрелиха, занимавшегося медицинскими исследованиями данного синдрома, имеющего и другое название – адипозогенитальная дистрофия.

Обнаружение патологических признаков синдрома Фрелиха в раннем возрасте ребенка считается не врожденным, а самостоятельным заболеванием, если до этого не было оснований и симптомов для установления такого диагноза. Ожирение и патологическое недоразвитие половых желез, считаются основными признаками для рассмотрения и лечения синдрома Фрелиха.

Симптомы и причины

Симптомы проявления синдрома Фрелиха, как уже выяснили, это недостаточное функционирование половой системы и ее органов, а также ожирение. На ожирение влияют серьезные изменения организма и повышенный аппетит человека. При данном диагнозе иногда могут встречаться приступы булимии.

Причинами адипозогенитальной дистрофии могут быть:

• родовые травмы головного мозга или других жизненно важных систем организма;
• внутриутробные инфекции при беременности;
• острые инфекции из-за перенесенных заболеваний гриппа, ОРЗ и т.д;
• хронические инфекции (сифилис, туберкулез);
• травмы головного мозга как детей, так и взрослых;
• новообразования (опухоли);
• эмболии, тромбозы сосудов головного мозга;
• кровоизлияния, как правило, в детском возрасте.

При некоторых клинических картинах выяснить причину проявления синдрома Фрелиха просто невозможно, исследования и диагностика пациента при этом продолжается.

Внешние показатели синдрома проявляются в неравномерном откладывании жировой массы, у человека может постоянно болеть голова, случаются приступы эпилепсии, свидетельствующие об мозговых нарушениях.

Дети, страдающие синдромом с детства, в некоторых случаях имеют маленький рост, что указывает на расстройства функций развития организма.

К внешним симптомам относят также пониженную температуру тела и схожие симптомы с сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика синдрома Фрелиха проводится разными методами, такими, как магнитно-резонансная томография, УЗИ, рентгенография, и компьютерная томография. При родовых травмах или приобретенных инфекциях проводится комплексная диагностика с использованием сдачи лабораторных анализов.

Травма головного мозга, кровоизлияния или образование опухолей влечет за собой диагностику с использованием УЗИ, рентгенографии, компьютерной диагностики или магнитно-резонансной томографии.

Именно такое исследование внутренних повреждений организма покажет более точные результаты для эффективного лечения пациента.

Лечение

При проявлении адипозогенитальной дистрофии проводится комплексное лечение. Назначается диета, наиболее эффективная и подходящая пациенту для уменьшения жировых отложений и избавления от ожирения.

При возникновении синдрома Фрелиха и обнаружении опухолей, решается вопрос об удалении или наблюдении новообразования, в зависимости от места расположения, размера и его вида (злокачественное или доброкачественное).

Острое и хроническое инфицирование организма, как признак синдрома, должно диагностироваться и лечиться как можно быстрее во избежание более тяжелых форм заболевания.

Лечение травмы головного мозга, приводящее к синдрому Фрелиха, проходит под контролем невропатолога и травматолога.

Травмы головного мозга бывают очень серьезными, поэтому лечение может затянуться на месяцы с дальнейшей реабилитацией для восстановления всех функций организма.

Любые симптомы синдрома могут повлечь за собой серьезные последствия вплоть до инвалидности и потери работоспособности, поэтому определение заболевания и своевременное его лечение, особенно в момент активного развития организма ребенка, поможет избежать многих проблем со здоровьем. Ранее развитие детей в особенности должно контролироваться не только взрослыми, но и медицинскими специалистами, так как не каждый родитель сможет распознать ту или иную симптоматику.

Источник: https://prosindrom.com/neurological/sindrom-freliha.html

Синдром Фрея

Синдром Фрея – редкое состояние, которое чаще всего является осложнением операции в районе околоушной слюнной железы.

Околоушные железы являются самыми крупными слюнными железами в организме, они находятся чуть ниже ушей по обе стороны лица.

Симптомы и проявления этого синдрома часто мягкие и хорошо переносятся, но в некоторых случаях они могут быть более серьезными (в таких случаях может потребоваться лечение). Точные механизмы, лежащие в основе синдрома Фрея, полностью не поняты.

Синдром Фрея. Эпидемиология

Распространенность синдрома Фрея неизвестна.

Синдром Фрея. Причины

Согласно наиболее распространенной теории, синдром Фрея является результатом одновременного повреждения симпатических и парасимпатических нервов в области лица и шеи вблизи околоушных желез. Парасимпатические нервы являются частью вегетативной нервной системы, которая контролирует непроизвольные функции организма.

Исследователи полагают, что возле околоушных желез имеются очень маленькие парасимпатические и симпатические нервы, которые по ходу операции вырезаются.

Чаще всего эти поврежденные нервные волокна со временем восстанавливаются, но при синдроме Фрея, как полагают исследователи, они регенерируются путем аномального разрастания вдоль симпатических волокон и, в конечном счете, они присоединяются к крохотным потовым железам в коже.

Таким образом парасимпатические нервы, которые обычно стимулируют околоушные железы к производству слюны в ответ на дегустацию продуктов питания, начинают отвечать за контроль потовых желез. В результате человек с синдромом Фрея начинает испытывать чрезмерное потоотделение и покраснение при употреблении определенных продуктов питания.

Другой редкой причиной синдрома Фрея является повреждение основной цепочки симпатических нервов в шее. В крайне редких случаях синдром Фрея был описан у новорожденных (скорее всего из-за родовой травмы).

Синдром Фрея. Фото

Девочка с синдромом Фрея

Тест с йодом

Синдром Фрея. Симптомы и проявления

Клинические особенности синдрома Фрея, как правило, развиваются в течение первого года после операции в области околоушной железы.

В некоторых случаях развитие синдрома Фрея может задерживаться на несколько лет после операции.

Характерной особенностью синдрома Фрея является чрезмерная потливость, которая появляется вскоре после употребления определенных продуктов питания (кислые или соленые продукты).

Дополнительные симптомы и проявления, которые могут быть связаны с синдромом Фрея, включают покраснение и тепло в пострадавших районах. Это редкая, но важная жалоба.

Некоторые лица с этим синдромом также жалуются на боль, но она, вероятнее всего, больше связана с самой операцией, чем с синдромом Фрея.

Удельная площадь дефекта, размер области и степень потоотделения сильно различаются между пациентами.

Синдром Фрея. Диагностика

Диагностика синдрома Фрея основывается на идентификации характерных симптомов / проявлений, изучении подробной истории пациента и на результатах специализированного теста, по ходу которого на пораженную область наносят йод и крахмал с последующей стимуляцией слюнных желез (у лиц с этим синдромом обработанная область окрашивается в фиолетовый цвет).

Синдром Фрея. Лечение

Не смотря на то, что клинические особенности синдрома Фрея, как правило, хорошо переносятся, в некоторых случаях они могут приводить к чрезмерному дискомфорту. Лечение этого синдрома только симптоматическое и поддерживающее. До недавнего времени большинство методов лечения показывали только неудовлетворительные результаты.

Раньше применяли антихолинергические препараты или те, которые препятствуют потоотделению. Также проводилось хирургическое удаление (иссечение) пораженной кожи с последующей реконструкцией, но эта операция считается рискованной из-за наличия в этой области других лицевых нервных волокон.

В последнее десятилетие уже успешно применяется ботулинический токсин (инъекции ботулинического токсина А в пораженные участки кожи).

Первоначальные результаты показали, что эта терапия приводит к подавлению потоотделения и не вызывает значительных побочных эффектов. Еще одним преимуществом этой терапии является минимальная инвазия.

Также стоит обратить внимание на то, что эффект от ботулинического токсина не является постоянным, продолжительность действия составляет в среднем около 9-12 месяцев.

Источник: https://redkie-bolezni.com/sindrom-freya/

Какие могут быть осложнения

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, вызывают дискомфорт и серьёзные ухудшения состояния здоровья. Кроме того, такое положение приводит к развитию других патологических заболеваний почек:

1. Формирование камней в почках – нефролитиаз . Развивается по причине затруднённого мочеиспускания и застаивания мочи в лоханках, где впоследствии оседает песок и кристаллизуется в солевые камни.Образования бывают различных размеров, мелкие могут самостоятельно выводиться с мочой без острых признаков, крупные камни неправильной формы способны повредить ткани органа.
2. Пиелонефрит . По причине образования камней в почке и травмирования ими слизистой оболочки, происходит её инфицирование, которое приводит к развитию воспалительного процесса. Это заболевание переходит в хроническую форму и периодически обостряется при неблагоприятных условиях.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление приводит к нарушению функции органа выделять мочу, которое приводит к расстройству водного обмена в организме и атрофии почек.