Специфика амилоидно-липоидного почечного поражения

Нефроз почек – дистрофические аномалии органа, затрагивающие паренхиму и канальцы. Болезнь может переходить в нефротический синдром, олигурию, нефропатию. Патология имеет токсико-инфекционный характер. В результате заболевания объем выделяемой жидкости сокращается, нарушаются обменные процессы. В большинстве случаев нефрозом почки страдают дети от двух до шести лет, а также подростки.

Общие сведения

Нефроз почки – что это такое? В современной медицине этот термин используют для обозначения дистрофических изменений почек. При таком заболевании в первую очередь поражаются почечные канальцы. В итоге парные органы прекращают выполнять свою главную функцию, которая заключается в выводе продуктов распада жизнедеятельности.

Такая болезнь может протекать остро и хронически. К острым заболеваниям относят некротический и лихорадочный нефрозы. Что касается хронического поражения, то к нему относятся липоидный, а также липоидно-амилоидный нефроз.

Рассматриваемое заболевание является опасным, так как вызывает необратимые изменения в организме человека. Однако его своевременное лечение может привести к полному выздоровлению пациента и восстановить качество его жизни.

Институт урологии, где проводится лечения такой патологии, провел наблюдения, в результате которых было выяснено, что нефроз почек встречается не только у пожилых людей и людей зрелого возраста, но и у детей 2-7 лет. Также эта болезнь может развиться в подростковом возрасте и после тяжелых родов.

Основные причины развития

Нефроз почки – что это такое? Согласно сообщениям специалистов, это мультифакториальное заболевание. Наиболее распространенными причинами его развития являются следующие:

• получение тяжелых травм, в том числе ушиб почки;
• непроходимость кишечника;
• отравление организма такими тяжелыми металлами, как хром, свинец, ртуть и прочее;
• обширные ожоги на теле;
• инфекционные заболевания в виде дизентерии, холеры, дифтерии, малярии;
• несовместимость крови после ее переливания;
• химическая интоксикация метиловым спиртом, тормозной жидкости, антифризом;
• компрессионное сдавление внутренних тканей.

Другое название болезни

Поражение почек, при котором они дистофически изменяются, иногда называют токсико-инфекционной почкой. Этот термин более полно отражает причинную суть болезни. Она формируется на фоне интоксикаций и разного рода отравлений. У большинства пациентов такая патология развивается после отравления этиленгликолем.

Также следует отметить, что 15-25 лет назад была распространена интоксикация сульфаниламидными препаратами, когда они активно применялись для лечения венерических инфекций, в том числе сифилиса и гонореи. Однако некоторые микроорганизмы способны и самостоятельно вызывать такое поражение. К ним относят холеру, чуму, малярию, дифтерию.

У некоторых представительниц слабого пола причиной этого заболевания становится асептический некроз, который возникает после родов.

Нельзя не сказать и о генетической предрасположенности человека. Если у обоих родителей наблюдался первичный нефротический синдром, то высока вероятность, что эта болезнь появится и у их детей.

Липоидный нефроз

Эта форма болезни является самой редкой. Ей свойственны дистрофические поражения канальцев почек. Чаще всего такое заболевание носит приобретенный характер. Обычно оно возникает на фоне развития какого-либо инфекционного процесса.

Основной причиной возникновения подобного поражения являются резкие сбои жирового и белкового обмена, которые вызывают изменения в проницаемости капилляров почечных клубочков. Попадая сквозь стенки сосудов, молекулы белков крови отравляют ткани почечных канальцев, тем самым вызывая серьезные изменения в них.

Многие специалисты утверждают, что липоидный нефроз возникает вследствие аутоиммунных процессов, протекающих в организме человека.

Амилоидоз почек

Амилоидный нефроз возникает, когда нарушается белковый обмен. Это происходит при генетической патологии синтеза белка (первичный амилоидоз) либо на фоне длительных инфекционных болезней (сифилис, туберкулез, остеомиелит).

Под действием инфекции синтезируются измененные белковые молекулы. В ответ возникают аутоиммунные процессы, результатом чего становится образование амилоида – видоизмененного белкового концентрата. Он поражает сосуды клубочков нефрона, где происходит очищение плазмы крови.

Некротический нефроз

Что представляет собой такая форма болезни? Согласно утверждениям врачей, это инфекционно-токсическое заболевание острого характера. При такой патологии поражение органа возникает на фоне сбоя питания и кровоснабжения с дальнейшим отмиранием канальцев. Это вызывает развитие острой недостаточности, снижение количества мочи, вплоть до ее полного исчезновения, а также нарушение фильтрации жидкости.

Такое расстройство наблюдается вместе с острым нарушением кровотока в почках. При обратной абсорбции жидкости в просвете канальцев увеличивается количество ядовитых веществ. Таким образом, течение болезни осложняется еще и повреждением почечных канальцев вредными элементами.

Симптомы подобных патологических нарушений зависят от влияния токсинов на клетки и ткани почек. При этом может развиться синдром шоковой почки.

Причины возникновения нефрита

Патология может сформироваться под воздействием следующих факторов:

• неблагоприятное влияние токсинов, а также продуктов их обмена;
• аутоиммунные реакции организма, отмечающиеся в местах поражения.

Каким бы ни был пусковой механизм, проявляется патология примерно одинаково.

Наблюдается зависимость степени поражения клеток почек от процентного содержания токсинов. Также большое значение имеет источник яда и его химический состав.

Отравление ртутью может быть одной из причин интоксикации организма

Кроме того, степень интоксикации организма может напрямую зависеть от состояния мочевыделительной системы конкретного пациента. Так, если имеет место функциональное расстройство этих органов, симптомы недуга могут быть более выраженными.

Для развития токсической нефропатии иногда достаточно и минимальных доз ядовитых соединений.

Развитие болезни может происходить под влиянием веществ биологического и химического происхождения. Но чаще приходится иметь дело со следующими источниками:

• растворители органического происхождения (уксусная и щавелевая кислота);
• гербициды и пестициды;
• соединения тяжелых металлов и их солей (ртуть, медный купорос, свинец, кадмий);
• длительный прием лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, аминогликозиды, ибупрофен и прочие нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты);
• токсичные соединения, поступающие в организм извне (яды несъедобных грибов; вещества, попадающие в кровь с укусами насекомых; яды животных);
• физические факторы (травмы, поражения электричеством, лучевая болезнь);
• эфиры летучей природы (этиленгликоль, этилакрилат, диоксан);
• азотсодержащие вещества и их производные (мышьяк, аммиак, нитробензол, анилин, гексахлорэтан);
• суррогатная алкогольная продукция;
• результат неудачного переливания крови, сепсис (не та группа или резус-фактор, заражение крови).

Токсическая нефропатия — сложное заболевание, этиология которого может быть различной. Вот почему дифференциальная диагностика имеет важнейшее значение. В случае необходимости следует своевременно применять антидот.

Зачастую случаи токсического поражения организма связаны с работой на вредном производстве, где приходится регулярно сталкиваться с ядовитыми и химическими веществами. Способы попадания в организм могут быть различными:

• чрескожно;
• воздушно-капельным путем;
• через пищеварительную систему;
• путем заражения крови.

Кроме того, развитие болезни может наблюдаться в случае экзотоксического шока, сдавления конечностей или структурных и функциональных нарушений органа, а также в результате миоглобинурии (патологический распад мышечного белка с нахождением миоглобина в урине).

Развитие болезни может также явиться следствием печеночной недостаточности, когда токсины, не обезвреженные печенью, попадают в кровь, поражая другие органы (сердце, головной мозг, почки).

Вредное воздействие токсических веществ приводит к отеку паренхиматозных тканей и сбою клубочковой фильтрации, что, в свою очередь, привод к нарушениям дыхания клеток и постепенному разрушению белка.

При воздействии на организм гемотоксичного яда (к примеру, после укуса змеи) происходит разрушение эритроцитов и закупорка нефронов.

Вне зависимости от способа интоксикации в почечной ткани наблюдаются признаки кислородного голодания с последующей ишемией и некрозом почечных тканей в отсутствие своевременного лечения.

Амилоидное поражение

Рассматриваемая форма заболевания развивается на фоне амилоидоза, то есть тяжелого сбоя протеинового обмена, которому свойственно чрезмерное накопление в тканях амилоида.

Амилоидный нефроз может появиться вследствие генетических сбоев в синтезе белка. Приобретенное поражение обычно возникает из-за нарушений обмена белков при продолжительных инфекционных болезнях. Таким образом, инфекция выступает в качестве пускового механизма для продуцирования видоизмененных протеинов, вызывающих иммунную реакцию организма. Белки совместно с антителами образовывают амилоид. Последний скапливается во внутренних органах, в том числе в мочевой системе. При этом в почках повреждаются сосуды и нарушается фильтрация мочи, что вызывает развитие амилоидоза.

Некронефроз

При некротическом нефрозе происходит нарушение кровоснабжения органа, из-за чего разрушается структура эпителия канальцев.

Причина – воздействие инфекций или токсинов. Развивается почечная недостаточность:

• нарушается фильтрация жидкости;
• уменьшается количество мочи до минимума.

Это увеличивает концентрацию токсинов, которые усиливают патологию в почечном канальце.

Нефроз посттрансфузионный

Такое заболевание представляет собой вариант некротического нефроза. Последний появляется как осложнение при переливании неподходящей крови. Такой процесс способствует внутрисосудистому разрушению эритроцитов. При этом развивается шок и острая почечная недостаточность.

Одним из видов этого поражения является лихорадочный нефроз. Эта болезнь возникает при различных инфекциях, однако явных проявлений она не имеет. Единственным симптомом лихорадочного нефроза является повышенное количество белка в моче. Он не требует особой терапии и исчезает вместе с инфекцией.

Патогенез

Липоидный нефроз формируется постепенно. У пациента наблюдается увеличение почек с расширением коркового слоя. Врачи такой орган часто именуют белой большой почкой. Концентрация белка в моче повышается, что незамедлительно ведет к ее падению в крови. В результате образуются обширные отечности, но в силу отсутствия поражения сосудистой почечной системы давление остается в норме.

Обычно пациентов заставляют обратиться к специалисту жалобы на наличие отеков и слабости, частое отсутствие аппетита и зябкость, постоянное ощущение жажды. Отеки тоже возникают не сразу. Поначалу пациенты отмечают побледнение лица и его незначительную отечность, сопровождающуюся снижением мимических функций.

Липоидный нефроз или белая большая почка

Постепенно происходит нарастание отечности, которая распространяется на всю подкожную клетчатку. У пациента начинает деформироваться лицо и тело, хотя максимально выраженная отечность присутствует на лице, которое приобретает одутловатость. Сужаются глаза, набухают веки, после побуждения пациентам бывает сложно открыть глаза.

Излишки жидкости накапливаются во всех внутриорганических структурах, в плевре, перикарде, брюшной полости. Подобная отечность может держаться на протяжении нескольких лет.

При надавливании на кожу остается характерное быстро проходящее углубление. Из-за отеков кожный покров приобретает гладкий блеск, а в некоторых местах она и вовсе лопается, выделяя молочную субстанцию. Подобные прорывы опасны присоединением рожистых воспалений.

При запущенной форме патологии происходит значительное снижение объемов выделяемой мочи с характерным возрастанием ее плотности. Постепенно происходит разрушение и соединительнотканное замещение почечных канальцев, что приводит к атрофии клубочков. В результате уменьшается объем почек, т. е. формируется нефротически сморщенный орган. Патология может длиться до 20 лет, чередуясь предотечными и отечными фазами, когда пациент становится нетрудоспособным.

Общие признаки болезни

Институт урологии, многие годы занимающийся лечением рассматриваемого заболевания, выявил общие симптомы, которые свойственны всем видам нефроза.

Согласно утверждениям специалистов, любой тип поражения почек сопровождается дистрофическими нарушениями в его канальцах. При этом значительно усиливается их проницаемость для белков, что вызывает серьезные обменные сбои в организме. Содержание белка в крови при таком состоянии падает до 3,2 %. В норме же они обеспечивают давление плазмы (онкотическое) и предотвращают попадание жидкого вещества из сосудов в межклеточное пространство. При отсутствии такого процесса у больного появляются стойкие отеки. Также с развитием заболевания наблюдается уменьшение объема мочи, которая приобретает темный цвет. Этот симптом является важным для своевременного выявления нарушения.

Диагностика

• Катетеризация мочевого пузыря.
• Поиск причины, вызвавшей токсическую нефропатию.
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Общий анализ мочи (при отсутствии анурии).
• Ультразвуковое исследование почек.
• Компьютерная томография.
• Радиоизотопная ренография (применяется для оценки сохранности функции почек).

Как лечить?

Теперь вам известно, какие проявляется нефроз почки. Что это такое, мы также рассказали выше. О том, как лечить это заболевание, вам должен поведать опытный доктор.

Очень часто терапия такого поражения связана с некоторыми сложностями. Она определяется формой имеющегося нарушения и главенствующими симптомами.

Основным направлением в лечение нефроза почек является:

• нейтрализация главной причины расстройства;
• снижение отеков;
• нормализация количества белков в крови.

Чтобы достигнуть положительного терапевтического результата, требуется осуществление лечения, которое будет нацелено на устранение основной причины, вызвавшую болезнь. Например, при нефронекрозе следует уделить особое внимание выведению токсинов из организма, а также борьбе с шоком.

При липоидной форме заболевания очень важно обнаружить очаг имеющейся инфекции. Только после этого следует осуществлять противомикробное лечение, которое будет направлено на нейтрализацию возбудителя заражения.

Терапию амилоидного поражения производят в течение продолжительного периода. Поддерживающее лечение этого заболевания заключается в назначении жесткой диеты. Питание больного должно включать в себя повышенное содержание витаминов.

Чтобы вылечить расстройство, находящееся в острой стадии, осуществляют переливание крови и плазмы. Также пациентам назначают диуретики и прописывают «Альбумин».

Профилактика и терапия болезни

Ушиб почки и прочие травмы очень часто вызывают развитие нефроза. Поэтому следует быть крайне аккуратным во время опасной работы и занятий спортом.

Для профилактики почечных заболеваний и болезней мочевыделительной системы специалисты рекомендуют придерживаться бессолевой диеты, а также ограничить потребление жидкости. Это значительно уменьшит отеки. С этой же целью могут быть применения такие диуретики, как «Лазикс», «Новазурол» и «Новурит». Они способствуют выведению солей и лишней жидкости.

У пациентов с липоидным расстройством положительные изменения наблюдаются после назначения иммунодепрессантов и кортикостероидных препаратов. Происходит это благодаря восстановлению структуры клубочков почек. Применение таких медикаментов устраняет отеки и способствует наступлению ремиссии.

Как известно, нефротический синдром сопровождается значительной потерей белка. В связи с этим лечение такого заболевания должно быть направлено на восполнение этой потери. При острых состояниях с сильными отеками подобного эффекта достигают путем переливания крови и приема диуретиков. Чтобы восстановить запасы белка назначается особое питание. В рационе пациента должны присутствовать преимущественно протеиновые продукты.

Если белковая диета пациенту противопоказана, то ему назначают высококалорийное питание с оптимальным количеством углеводов и жиров. Однако количество белка в пище должно в несколько превышать его потерю вместе с мочой.

Таким образом, в лечении поражений интерстиций почки существуют несколько подходов. Мощная медикаментозная терапия в периоды обострения должна уменьшить отеки и нормализовать состояние больного. Что касается ремиссии, то в этом случае в качестве поддерживающего лечения должна выступать диета, которая заключается в следующем:

• снижение потребления соли;
• снижение потребления жидкости;
• потребление достаточного количества белка;
• потребление достаточного количества витаминов.

Также следует отметить, что при хронической форме заболевания диету следует придерживаться не постоянно, а с некоторыми промежутками, дабы не возникло других осложнений.

Прогноз лечения нефроза, операция

Сколько стоит почка? На этот вопрос могут ответить только специалисты. Как правило, им задаются лишь те люди, у которых развивается серьезная патология, вызывающая полный отказ работы почечной системы. В этом случае проводят оперативное вмешательство, в ходе которого больной орган заменяют донорским. К сожалению, приживаемость пересаженной почки в этом случае составляет не более 75 %.

Согласно сообщениям врачей, прогноз для выздоровления при нефрозе является сомнительным. Он зависит от конкретной клинической формы болезни. Своевременно начатое и правильно подобранное лечение некротического нефроза обычно приводит к полному выздоровлению пациента. При этом следует отметить, что при амилоидной форме болезни прогноз ее терапии остается неблагоприятным.

Чтобы не интересоваться, сколько стоит почка, людям с хроническими типами нефроза следует регулярно проводить санаторно-курортное лечение. При этом говорить о трудоспособности человека можно лишь в период ремиссии.

Согласно утверждениям специалистов, любой нефроз почек требует незамедлительной консультации с доктором. Диагностика этого заболевания не представляет собой никаких трудностей. Но для его успешной терапии этого недостаточно.

Классификация

В развитии нефроптоза выделяют три последовательные стадии (степени тяжести):

• I;
• II;
• III.

Варианты патологической подвижности

Нефроптоз почек 1 степени подразумевает выход нижнего полюса почки из-под подреберья на вдохе. При этом его можно легко пропальпировать. На выдохе орган занимает физиологичное положение.

Диагноз «опущение почки 2 степени» выставляется тогда, когда почка полностью выходит из-под подреберья в положении больного стоя и возвращается на свое место при занятии горизонтальной позиции.

III стадия – самая тяжелая. При ней почка находится ниже подреберья независимо от положения тела больного и может смещаться в полость большого/малого таза.

Кроме того, в зависимости от локализации нефроптоз может быть:

• Правосторонний;
• Левосторонний;
• Двухсторонний.