Мультикистоз почки у новорожденного лечение, Мамин помощник

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

У взрослых болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики, но если патологический процесс захватил 2 органа, то на фоне его длительного течения может развиться почечная недостаточность.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

У взрослых людей

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

У детей до 12 лет

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Поскольку болезнь прогрессирует медленно, она редко диагностируется у детей. Но стать катализатором ее развития может стать любая инфекция.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

У новорожденных младенцев

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

У плода в утробе

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Факторы развития

Считается, что мультикистоз почки у плода развивается именно из-за нарушения слияния секреторного и собирательного отделов под влиянием тератогенных факторов.

Причины развития аномалии:

• инфекции (герпес, краснуха, сифилис, цитомегаловирус и прочие вирусы);
• воздействие ионизирующего излучения (осадки с повышенным радиоактивным фоном, лучевая терапия);
• лекарственные препараты, принимаемые вопреки запрету врачей;
• тяжелые метаболические нарушения (сахарный диабет в стадии декомпенсации; эндемический зоб; опухоли, провоцирующие выброс андрогенных гормонов);
• вредные привычки (прием кокаина, алкоголя; курение).

На определенном этапе развития эмбриона под влиянием вышеперечисленных факторов возникают различные дефекты развития, одним из которых может быть мультикистоз почек. При этом органы остаются недоразвитыми, отток мочи из трубочек нарушается, они расширяются, и возникают кистозные образования.

Кисты проходят 3 этапа развития. На первом они легко просматриваются на мониторе во время УЗИ; на втором они могут быть инфицированы, иметь кальцинированные области, гиперденсивные (утолщенные) участки; на третьем этапе у кист появляется склонность к озлокачествлению. Своевременное выявление болезни помогает не только улучшить самочувствие больного, но и сохранить ему жизнь.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

Первая категория

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

Вторая степень

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Третий этап

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Особенности недуга

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями
Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями. Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности. Если при этом обнаруживается двухстороннее поражение почек, то беременность рекомендуется прервать, поскольку в этом случае новорождённый не имеет шансов выжить.

В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме этого, мультикистозная дисплазия почек может сопровождаться такими пороками развития, как деформированные лоханки и отсутствие мочеточника.

Важно: в 50 % случаев мультикистозная аномалия почек сопровождается пороками развития других систем и органов ребёнка.

Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.

Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

У взрослого населения

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

В младенческом возрасте

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Если удалось обнаружить образование, то стоит обратиться к врачу в срочном порядке.

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

У старших детей

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

• Лечение кисты почек методами народной медицины в домашних условиях

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

gidmed.com

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

• нефролог;
• уролог.

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

• сдать мочу на анализ;
• сделать УЗИ;
• урографию.

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Лечение мультикистозной дисплазии почек

Выделяют 3 категории поражения почек мультикистозом. Первый тип дисплазии не представляет угрозы жизни человека, поэтому для его лечения используются консервативные методы для снятия симптомов заболевания и улучшения состояния новорожденных, подростков или взрослых людей. При диагностировании 2-й категории мультикистозной дисплазии необходимость в оперативном вмешательстве определяется угрозой инфицирования здоровых тканей.

Третья категория патологии является наиболее тяжёлым состоянием, при котором отмечается утолщение оболочек кист и нарушение работы почек, угрожающее жизни малыша или взрослого человека. В этом случае требуется срочное проведение хирургической операции. При наличии в органе здоровой ткани проводится иссечение кист, мешающих нормальному мочевыделению. Если поражение одностороннее, отсутствуют здоровые участки и происходит быстрое увеличение размеров кистозных образований, применяется нефрэктомия – мультикистозная почка полностью удаляется. Оперативное лечение может проводиться методом лапароскопии (более щадящее вмешательство с использованием небольших проколов на брюшной стенке и оснащённого видеокамерой лапароскопа) или лапаротомии (делается более обширный разрез кожного покрова, открытая операция сопровождается более продолжительным периодом восстановления). При развитии почечной недостаточности больной нуждается в регулярном проведении процедуры гемодиализа – аппаратной очистки крови. Для спасения человека с двусторонним мультикистозом почек рекомендуется трансплантация донорского органа.

Если обе почки не функционируют

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2020 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

Если поражена одна почка при здоровой второй

Если выявляют односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который может фиксировать:

1. Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не несет угрозы пациенту. Если у взрослого выявляют отсутствие почки или ее значительное уменьшение ее размеров, значит, велика вероятность, что он родился с мультикистозным органом.
2. Рост кистозных новообразований. С течением времени количество кист увеличивается; покрывая поверхность почки, они полностью нарушают ее функционирование. До какого размера произойдет увеличение, предугадать невозможно. Порой она выглядит увеличенной на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшного пространства. Если кисты мешают функционированию соседних органов, несут риск озлокачествления, их необходимо удалять.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

• лапороскопическая нефрэктомия;
• открытая нефрэктомия.

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

• Причины образования кисты в почках, симптомы заболевания, хирургические и народные методы лечения

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Важно знать! У детей с двусторонним мультикистозом, обнаруженным еще во время внутриутробного развития, будущее однозначно. Их ждет смерть или в утробе матери или по прошествии трех часов с момента рождения.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

Если возникли осложнения, то прогноз неблагоприятный. Но наиболее опасен мультикистоз у плода, он оказывает влияние на внутриутробное развитие, такой малыш не жизнеспособен, по прогнозам гинекологов, женщине предложат прервать беременность.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

• пальпацию областей, где присутствуют боли;
• УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
• экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
• артериографию с целью определения состояния артерий;
• КТ и МРТ.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ (рис. 9).

Рис. 9.

УЗИ в В-режиме. Мультилокулярная киста почки.

На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах определяется бессосудистый дефект наполнения.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию. Обе эти манипуляции в нашем отделении выполняются минимально-инвазивным способом – лапароскопически или ретропериттонеоскопически. С Видео-презентациями, посвящёнными лапароскопической нефрэктомии и ретроперитонеоскопической нефрэктомии, лапароскопической декортикации кисты почки или ретроперитонеоскопической декортикации кисты почки можно ознакомиться в разделе – современные технологии в нашем отделении.

Клиническая картина при поликистозе

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН. При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.

• увеличение поверхности живота младенца;
• животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
• прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
• постоянные капризы и плохой аппетит;
• проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
• повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.

• Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
• Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
• Снижение объемов выделяемой мочи.
• Проявления гематурии.
• Нарушение стула.
• Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.