Анатомия, медицинская эмбриология и аномалии развития урахуса у детей и взрослых

Киста урахуса – частичное незаращение эмбрионального мочевого протока (урахуса) с формированием в его средней части кистозной полости, заполненной слизистым секретом. В случае инфицирования кисты урахуса в нижней части живота образуется пальпируемая опухоль, появляются боли, дизурические расстройства, лихорадка, явления общей интоксикации. При абсцедировании киста урахуса может прорываться в мочевой пузырь, брюшную полость или через переднюю брюшную стенку наружу с формированием пупочного свища. Диагностика включает проведение цистографии, УЗИ мочевого пузыря, КТ. При обострении проводится антибактериальное и физиотерапевтическое лечение; при стихании воспаления показано иссечение кисты урахуса.

В урологии киста урахуса расценивается как эмбриональный порок развития мочевой системы. Урахус служит мочевым эмбриональным протоком, служащим в период внутриутробного развития для соединения мочевого пузыря с околоплодными водами. У зародыша урахус представляет трубчатое образование, которое в норме зарастает к 5-6 месяцу развития, образуя срединную пупочную связку. У новорожденных и взрослых на месте урахуса определяется облитерированный бесполостной тяж, тянущийся от верхушки мочевого пузыря к пупку между поперечной фасцией и брюшиной.

В том случае, если к рождению облитерации протока не происходит, в нем могут развиваться различные патологические процессы: при полном незаращении – пузырно-пупочный свищ; при облитерации проксимального и дистального концов, но несращении срединного отдела – киста урахуса; при незаращении околопузырного отдела – дивертикул мочевого пузыря.

Киста урахуса, как остаточное эмбриональное образование, содержит в себе слизь, серозный экссудат, мочу, меконий. Киста урахуса может длительно не увеличиваться в размерах и не проявляться клинически, обнаруживаясь только во взрослом возрасте. Инфицирование кисты урахуса опасно развитием нагноения и септических осложнений.

По статистике, кисты урахуса у лиц мужского пола встречаются в 3 раза чаще, чем у женского.

Киста урахуса может достигать величины мужского кулака взрослого мужчины. Чаще всего полость является замкнутой; реже может сообщаться с мочевым пузырем или наружной средой посредством тонкого свищевого хода. В последнем случае моча выделяется наружу через пупок.

Что такое урахус

Когда врач диагностирует аномалию урахуса, что это такое, знают не все. На протяжении первых четырех месяцев беременности мочевой пузырь плода имеет проток, через который выводятся выделения эмбриона в околоплодные воды.
Если плод развивается нормально, на 20-22 неделе беременности происходит заращение урахуса, а из протока образуется пуповина. При нормальном развитии у новорожденного ребенка, а также взрослых заросший урахус соединяет верхнюю часть мочевого пузыря и пупок.

Иногда по причине аномального развития эмбриона заращение урахуса не происходит или оно может быть частичным. Внутри протока остается полость, заполненная жидкостью. Так образуется киста, инфицирование которой способно вызвать серьезные осложнения.

Виды аномалий урахуса

Чаще всего образование локализуется в средней части протока, но бывает, что полым урахус остается ближе к пупку или мочевому пузырю. Неполное его сращение может привести к следующим патологиям:

1. Образование свища в области пупка. Жидкость, которая находится в полом участке урахуса, вытекает наружу и раздражает кожный покров вокруг пупка. Развивается воспалительный процесс, появляются нагноения.
2. Развитие пузырно-пупочного свища. Образуется при полном незаращении урахуса. Основной проблемой становится выброс мочи через пупок наружу. Через рану может проникнуть инфекция, что приведет к инфицированию брюшной полости.
3. Возникновение дивертикула мочевого пузыря.
4. Формирование кисты в случае неполного заращения средней части мочевого протока. Киста — это полость, заполненная слизистым секретом, которая может увеличиваться до значительных размеров и достигать 8-12 см в диаметре (с человеческий кулак).

Причинами формирования свищей и кисты урахуса являются аномалии внутриутробного развития плода, этиология которых на сегодняшний день неизвестна. По наблюдениям медиков, от такой патологии чаще страдают мужчины, особенно после 40 лет. Кроме этого, аномалию делят на два типа:

• закрытый – киста является своеобразной капсулой, наполненной стерильной жидкостью;
• открытый – образуется свищ, который в любой момент может воспалиться.

Свищ – наиболее опасный вид аномалии, через него могут проникать бактерии и вызывать воспаление.

Часто задаваемые вопросы

В литературе нет данных об озлокачествлении урахальных кист у детей. У 25% взрослых с аналогичной патологией диагностируют рак урахуса. Около 30% злокачественных новообразований мочевого пузыря начинают развитие из остатков урахального эмбрионального протока. Специалисты считают, что чем дольше существует киста урахуса, тем выше риск малигнизации. Поэтому, даже если отсутствуют клинические проявления, нужна операция.

Кальцификация (отложение солей кальция) новообразования, появление перегородок, неоднородность содержимого, ускорение роста, видимые на УЗИ, подозрительны на малигнизацию. Периодическая тотальная безболевая гематурия может свидетельствовать в пользу рака мочевого пузыря.

Экстренной необходимости в операции нет. Если закрытия мочевого протока не произойдет в течение первых лет жизни с любой патологией урахуса, обосновано плановое вмешательство.

Убедительных доказательств что данная аномалия развития является унаследованной, нет. Если существуют случаи повторов проблемы в пределах одной семьи, то это, скорее, совпадение.

Мужчинам старше 45 лет рекомендовано посещать уролога 1 раз в год с профилактической целью. После полного удаления остатков мочевого протока рецидива невозможен.

Прогноз при своевременном решении проблемы благоприятный. При осложненной кисте урахуса определяется в каждом случае индивидуально.

Специфической профилактики нет, но женщина в период беременности должна ограничить себя от воздействия вредных факторов, отказаться от вредных привычек, избегать контактов с людьми, страдающими вирусными инфекциями. При появлении выделений из пупка, даже серозного характера, следует незамедлительно обратиться к специалисту — урологу или хирургу.

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

Симптомы

Патология многие годы может протекать бессимптомно, по этой причине она тяжело поддается диагностике. Кисту урахуса у детей чаще всего обнаруживают при физикальном осмотре. У взрослых образование проявляется при инфицировании или достижении больших размеров, что сопровождается характерной клинической картиной:

• высокая температура;
• боль, локализованная ниже пупка;
• общая слабость (признак интоксикации);
• кожа вокруг пупка становится красной, воспаленной (в случае образования фистулы);
• тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• недержание мочи, постоянное ощущение полного мочевого пузыря (в результате давления кисты);
• повышенное газообразование;
• нарушение стула (чаще всего запоры);
• ощущение распирания в брюшной полости.

Если киста достигла больших размеров, она будет прощупываться при пальпации живота в непосредственной близости от пупка.
У женщин кисту часто выявляют при беременности, так как растущая матка давит на образование, вызывая тянущие боли внизу живота. У младенцев аномалию урахуса можно заподозрить в первый месяц жизни – характерным признаком является вытекание крови и гноя из пупочной раны, а также долгое заживление пуповины у новорожденного.

Свищ, в отличие от кистозного образования, имеет внешние проявления:

• из пупочной раны сочится гнойная жидкость;
• если киста прорывается в мочевой пузырь, из пупка может выделяться часть мочи;
• процесс воспаления сопровождается раздражением эпидермиса вокруг пупка;
• кровь и гной в моче (если киста образует свищ в мочевой пузырь);
• если надавить на пупок, слизи выделяется больше.

При таких симптомах больной нуждается в срочной госпитализации.

Причины

Не существует объяснения, подтвержденного данными исследований, почему урахус не облитерируется полностью. Отмечен факт, что у детей, страдающих генетической патологией, например, болезнью Дауна, трисомией и пр., кисту мочевого протока, как и другие нарушения в строении урогенитального тракта, обнаруживают чаще. Есть вероятность, что причиной образования кисты урахуса служат спонтанная мутация, воздействие альтерирующих факторов (ионизирующее излучение, химическая интоксикация, перенесенные заболевания во время беременности и пр.).

Возможные осложнения

При незаращенном урахусе в брюшной полости может развиться гнойно-воспалительный процесс. Киста заполнена первородным калом, остаточными эмбриональными выделениями, слизью и серозным экссудатом. Прорыв ее в брюшную полость может вызвать перитонит, а при отсутствии своевременной медицинской помощи — закончиться летальным исходом.
Пузырный свищ является частой причиной проникновения гноя в мочевой пузырь, что вызывает воспалительный процесс с нагноением. Бактериальная инфекция попадает в мочевыводящие пути и вызывает уретрит, это может стать причиной тотального воспаления мочеполовой системы, а также бесплодия.

Киста у взрослых может стать причиной формирования пупочного свища, а в случае ее инфицирования развивается интоксикация. Тяжелая форма инфицирования сопровождается синдромом «острого живота» (брюшная полость вздутая, передняя стенка твердая, больной испытывает сильную боль).

Постоянное выделение гноя провоцирует развитие омфалита, который не всегда поддается медикаментозному лечению. Токсины, образующиеся при распаде продуктов жизнедеятельности бактерий, способствуют развитию интоксикации и усугублению состояние больного.

Диагностика

Диагностику кисты урахуса проводят в первую очередь дифференцированно относительно похожих патологий:

• брюшная грыжа (в том числе пупочная);
• диверкул мочевого пузыря;
• пупочная киста.

С помощью пальпации живота врач проводит первичный осмотр, который позволяет выявить наличие образования в области пупка. Чтобы определить состояние урахуса, размер кисты и ее локализацию, существует несколько методов диагностики:

• КТ и МРТ брюшной полости (благодаря трехмерному изображению можно определить структуру образования, способ соединения с соседними органами, размер кисты); УЗИ брюшной полости и мочевого пузыря;
• цистокопия;
• фистулография (проводится с применением контрастного вещества для определения связи урахуса с мочевым пузырем);
• цистография.

Все диагностические исследования проводят после терапевтических действий, направленных на купирование воспаления. Если больной поступил в стационарное отделение с симптомами воспалительного процесса в брюшной полости, с целью диагностики проводят лапароскопию или лапаротомию. Это зависит от состояния пациента, его возраста и факторов риска.
Обычно кистозное образование хорошо прощупывается при пальпации, его можно выявить в брюшной полости, в зоне между лобком и пупком. А в стационарное отделение пациенты поступают с симптоматикой «острого живота», что требует срочного оперативного вмешательства. Только при полостной операции можно правильно поставить диагноз.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Лечение

Лечение кисты урахуса проводится только хирургическим путем. Это обусловлено риском разрыва образования, инфицирования брюшной полости и развития перитонита. Консервативная терапия не применяется ввиду неэффективности. Хирургическое вмешательство возможно только после снятия симптоматики и купирования воспалительного процесса.
Операция по удалению кисты урахуса проходит под общим наркозом и длится 1,5-2 часа. Состояние пациента контролируется врачом-анестезиологом. Хирургическое лечение включает не только удаление образования, но и санацию брюшной полости.

Если воспалительный процесс находится в активной фазе, свищ гноится, сначала проводят курс противовоспалительной и антибактериальной терапии, после стабилизации состояния больного возможно удаление кисты урахуса.

Метод удаления выбирает хирург, ориентируясь на возраст и состояние пациента:

• лапароскопия – иссечение кисты осуществляется через проколы, сделанные в брюшной стенке, под контролем специального прибора, метод малоинвазивный, часто применяется для диагностики;
• лапаротомия – полостная операция, проводится в тяжелых случаях (разрыв кистозного образования, инфицирование брюшной полости).

В детском возрасте, если у младенца обнаружен не полностью заращенный проток, операцию проводят сразу (в первые дни после рождения малыша). Если диагностировано частичное закрытие, ребенка наблюдают, часто урахус зарастает сам.
Чтобы исключить возможность инфицирования, пуповину необходимо ежедневно обрабатывать зеленкой, особенно после купания (предварительно надо зону пупка хорошо просушить мягкой стерильной тканью).

Пупочный свищ удаляют вместе с пупком. Фистула мочевого пузыря требует немедленной операции, которую проводят вне зависимости от наличия воспалительного процесса.

Восстановительный период после операции занимает три недели, после полостной операции швы обычно не снимают (накладывается косметический шов). Если лечение проводилось лапароскопическим методом, восстановление занимает не более 5-7 дней. Реабилитация подразумевает постельный режим и отсутствие физических нагрузок.

Во избежание развития осложнений необходимо придерживаться диеты, соблюдать все рекомендации в восстановительный период и показаться врачу в течение двух недель после выписки из стационара.