Подковообразная почка у ребенка. Причины аномалий развития почек, синдром Поттера

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье

, то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Понимание формирования нормальной человеческой почки

Когда мы находимся в зачаточной стадии и превращаемся в полноценного человека, почки (два парных органа) проходят три стадии развития, прежде чем формируется в полностью функциональные и зрелые почки:

пронефрос (предпочка);
мезонефрос (первичная почка);
метанефрос (вторичная почка).

Представьте себе изначальный суп из клеток и примитивных структур, которые будут объединяться в полностью функциональную развитую почку. Стадия метанефроса достигается примерно через 6 недель беременности. Он состоит из так называемой «метанефрической мезенхимы» и «зачатка мочеточника». Эти структуры в конечном итоге образуют почку и мочеточник.

Почему мы должны понимать этот процесс формирования? Что ж, как только мы поймем, что человеческая почка претерпевает определенные структурные и позиционные изменения, пока не достигнет кульминации в своей окончательной форме, становится легче понять отклонение от нормы, как подковообразную почку. Поэтому интересно отметить, что описанная выше стадия метанефроса (которая предшествует развитой почке) фактически расположена в тазу, а не там, где лежит зрелая почка (верхняя часть живота)!

По мере того, как мы вырастаем из зародыша в ребенка, рост тела приводит к изменению относительного положения этой развивающейся почки, так что она движется от таза и постепенно поднимается к своему окончательному положению (под грудной клеткой и рядом с позвоночник). Мало того, что почки поднимаются, они к тому же фактически вращаются внутрь. Этот процесс называется ротацией, в то время как подъем почки к ее окончательному месту называется миграцией. Этот процесс завершается к тому времени, когда эмбриону исполняется 8 недель.

Симптомы

Если подковообразная почка – единственная патология, не сопровождающаяся сопутствующей болезнью, симптоматика может отсутствовать и заболевание устанавливается только во время проведения планового обследования. Первые симптомы могут появиться во взрослом возрасте и не всегда пациент связывает их с патологий почек.

В связи с особенностями локализации органа, расположения нервов и кровеносных сосудов может появляться симптомы подковообразной почки:

боль в пояснице, нижней части живота, возникающая после физической нагрузки;
запоры, спазмы, нарушение перистальтики при сдавливании нервов перешейком;
постоянный болевой синдром приводит к развитию неврастении, эмоциональной нестабильности;
повышение давления в почечных сосудах может сопровождаться появлением примеси крови в моче;
отеки ног, варикоз, асцит;
у женщин патология провоцирует нарушение менструального цикла и преждевременные роды.

Перешеек может сжимать начальные отделы мочеточников, в результате нарушается отток мочи, развивается пиелонефрит, формируются камни в почках, гидронефроз, развивается артериальная гипертензия.

Что это такое?

Подковообразная почка — это патология развития выделительных органов, носящая врожденный характер, при которой между почками образован перешеек.

Другими словами, это почки сращенные между собой и по внешнему виду органы напоминают подкову, отсюда и название недуга.

В 90% случаев почки сращиваются нижними полюсами. Реже — средними или верхними, эти состояния наиболее опасны, так как сопровождаются многочисленными нарушениями работы мочевыделительной системы. В медицине встречаются следующие формы сращения (см. фото ниже):

Асимметричная (по типу букв S или L). Органы сращиваются разными полюсами, лоханки развернуты в разные стороны, иногда почка размещается горизонтально.
Дискообразная. Органы сращиваются в середине и по краям.
В виде галеты. Сращение наблюдается в центральной части почек.

Подковообразная почка отличается аномальной структурой и нарушением в сосудистом строении. Развивается множество дополнительных артерий, создающих отдельное кровоснабжение в перешейке органа. По МКБ 10 заболевание имеет код Q63.1.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Примерно у 30% детей заболевание сопровождается дополнительными нарушениями:

гидроцефалией;
поликистозом почек;
опухолью Уильямса, которая формируется в процессе внутриутробного развития);
гидронефрозом;
мочекаменной болезнью;
нарушениями в развитии системы ЖКТ.

У большинства детей подковообразная почка является единственной патологией и никак себя не проявляет.

По мнению доктора Комаровского, если патология не сопровождается нарушениями работы мочевыделительной системы и не мешает обычной жизни ребенка, то никакого лечения не требуется. В этом случае врачи занимают позицию динамического наблюдения.

Диагностика

Диагностика подковообразной почки затруднена в связи с особенностями болезни. Не всегда патология сопровождается симптоматикой, а при наличии признаков, они могут быть неспецифичны. Для подтверждения наличия аномалии необходимо проведение дополнительных исследований.

Инструментальные методы диагностики:

УЗИ выявляет аномалию у плода во время беременности;
экскреторная урография – рентгенографическое исследование с введением контраста;
дуплексное сканирование;
артериография;
МРТ, КТ почек;
ретроградная пиелография.

Часто аномалия выявляется во время ультразвукового исследования. Подковообразная почка на УЗИ определяется как образование, имеющее большие размеры, но не превышающее суммы двух нормальных органов. Хорошо определяются зоны паренхимы и чашечно-лоханочной системы. Орган локализован ниже, чем нормальные почки. Для улучшения визуализации перед проведением исследования рекомендуется выполнить водную нагрузку.

Комплексное обследование позволяет определить последствия развития почек в виде подковы и подобрать лечебную тактику. Во время диагностики уточняется точное расположение почки, подвижность и особенности перешейка.

Разновидности сращения

Сращивание подковообразной почки может быть весьма разнообразно:

Наиболее часто встречается симметричное сращение, его диагностируют у 90% больных. При данном сращивании почки срастаются верхними или нижними полюсами, образовывая перешеек. Чаще наблюдается нижнее сращивание, напоминающее форму подковы. В основном такая почка находится ниже здоровой, с беспорядочно расположенными сосудами.
Помимо этого, иногда диагностируют и ассиметричные сращивания, при таком варианте противоположные полюса почек соединяются между собой, лоханки повернуты в разные стороны. Такое состояние может наблюдаться как при вертикальном размещении органа, так и горизонтальном.
Иногда встречается, дискообразная почка, при которой отмечается срастание обоими полюсами и серединой поверхности.

Лечение

Лечение необходимо при непосредственной угрозе жизни пациента или наличии выраженной симптоматики. В других случаях достаточно диспансерного наблюдения у нефролога. При ухудшении состояния прибегают к медицинской помощи. Например, при развитии осложнений заболевание лечится хирургически: рассекается перешеек и почки фиксируются на месте, проводится геминефрэктомия (удаление одной из половин почки), удаление камней или установка нефростомы для проведения дренажа.

В остальных случаях лечение направлено на устранение симптоматики:

мочегонные средства: Фуросемид, Диувер;
Спазмолитические: Дротаверин;
растительные препараты: Уролесан, Канефрон.

Форма почек после слияния

Когда орган соединился в одно целое, он приобретает определенную форму

Когда орган соединился в одно целое, он приобретает определенную форму, при этом почка может срастаться несколькими способами. В медицине существует определенная классификация, включающая в себя следующие виды:

I образна почка — одностороннее сращивание;
галетообразная почка — двустороннее сращивание, при котором пациент не ощущает болезненных приступов, как правило, они расположены вертикально и в таком же положении могут срастаться.

Для информации! S образная почка относится к одностороннему сращиванию органа, который не имеет ярко выраженного симптомокомплекса.

Почечная структура делится на два вида:

ассимитрический — орган срастается по верхним полюсам;
симметрический — орган срастается по нижним полюсам.

Наиболее сложными слияниями органов являются комкообразной и галетообразной формы, для такого слияния характерно полное присоединение к внутренней части.

Профилактика

Специфической первичной профилактики развития подковообразной почки не существует. Для снижения риска патологии родителям рекомендуется на этапе планирования беременности пройти диагностическое обследование, лечение хронических заболеваний, отказаться от вредных привычек, беременной женщине избегать воздействия патогенных факторов, медикаменты принимать только по назначению врача. Профилактика развития осложнений зависит от своевременности диагностики и постоянного диспансерного наблюдения.

Подковообразная почка – это врожденная аномалия. Прогноз благоприятный, как правило, пациенты ведут обычный образ жизни. Даже при развитии осложнений в случае своевременного лечения, в том числе хирургического, больной быстро возвращается к привычному ритму жизни.

Дальнейшие прогнозы

По отзывам, подковообразная почка у ребенка далеко не всегда является поводом для сильного беспокойства. В целом, дальнейший прогноз для детей с таким диагнозом благоприятный. Как правило, маленький пациент ведет вполне привычный образ жизни, практически без всяческих ограничений. Важно только одно — ребенок должен постоянно находиться под наблюдением врачей. Даже при возникновении серьезных осложнений после вовремя сделанной операции малыш довольно-таки быстро и без проблем возвращается к нормальной жизни.

Касаемо службы в армии, подковообразная почка считается непризывным заболеванием за счет высокой вероятности появления осложнений. Молодому человеку с таким диагнозом присваивается группа В. Другими словами, он оказывается годным к службе исключительно при военном положении.

Подковообразная почка — довольно-таки распространенная аномалия, которая носит врожденный характер. Если у маленького или взрослого пациента не диагностируются какие-либо сопутствующие осложнения, то болезнь не требует специфической терапии. Людям с этой патологией необходимо лишь систематически проходить профилактические обследования для предупреждения возникновения негативных последствий.

Лечение

В остальных случаях лечение направлено на устранение симптоматики:

мочегонные средства: Фуросемид, Диувер;
Спазмолитические: Дротаверин;
растительные препараты: Уролесан, Канефрон.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Особенности

Приблизительно у 30 % малышей болезни сопутствуют дополнительные патологии:

поликистоз почек;
гидронефроз;
гидроцефалия;
мочекаменное заболевание;
опухоль Уильямса, формирующаяся в период внутриутробного развития эмбриона;
нарушения в работе и строении пищеварительного тракта.

Но все же у большинства детей подковообразная почка оказывается единственным пороком и абсолютно никак себя не проявляет. Именно по этой причине диагностика патологии нередко происходит совсем случайно, во время планового обследования.

По мнению доктора Комаровского, подковообразная почка у ребенка не требует специальной терапии, если аномалия не сопровождается какими-либо сбоями в деятельности мочевыделительной системы и никоим образом не мешает нормальной жизни малыша. В такой ситуации медики, обычно, занимаются динамическим наблюдением.

Методика лечения

При отсутствии клинических признаков патологии лечение не назначается, пациент находится под наблюдением нефролога. Периодически больной проходит профилактические и диагностические осмотры, чтобы контролировать развитие патологии.

При ухудшении самочувствия назначается терапия.

При серьезных нарушениях (к примеру, образование конкрементов в почках, новообразований злокачественного характера) осуществляется хирургическое лечение патологии.

Терапевтическая методика определяется сопутствующим заболеванием:

При развитии пиелонефрита у пациента врачи устанавливают нефростому для правильного оттока урина.
При доброкачественном или злокачественном новообразовании осуществляют полостную операцию, в ходе которой иссекаются узлы опухоли.
Резекция органа проводится при гидронефрозе.

Метод хирургического лечения зависит от самочувствия пациента и степени развития сопутствующего заболевания. Нефрэктомия проводится при хронической недостаточности или при поражении органа туберкулезным или раковым процессом.

Терапии обязательно завешается назначением курса антибактериальных препаратов и специальной диеты. При необходимости назначается гемодиализ.

Синдром подковообразной структуры почечной системы распространен. Прогноз для жизни благоприятный при соблюдении рекомендаций лечащего врача-нефролога. Состояние здоровья и жизнь человека зависит от сопутствующих заболеваний. Чем раньше была диагностирована патология, тем оптимистичнее прогноз.

Насколько опасна подковообразная почка, доктор сможет определить только в индивидуальном порядке на основе проведения полного обследования пациента. Такая аномалия в развитии организма связана со сращиванием, когда 2 почки объединяются в 1 орган. Зарождение нарушения происходит в период раннего развития эмбриона в начале беременности женщины.

Подковообразное сращивание — это довольно частое явление. Аномалия обнаруживается у 1 из 500 новорожденных и часто сопровождается патологиями формирования и других органов. Обычно состояние сопровождается такими отклонениями и осложнениями:

раковые патологии (почечный поликистоз);
скелетные аномалии;
опухоли Вильмса;
патологические нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
гидроцефалия или позвоночное расщепление;
гидронефроз или чашечно-лоханочное расширение;
камни в почках.

При развитии аномалии происходит слияние нижних оснований, за счет чего объединенный орган приобретает подковообразную форму. Сращенная почка является более фиксированной, что связано с ее необычной конфигурацией и большим количеством сосудистых связей.

Почечная аномалия характеризуется такими особенностями:

локализуется ниже, чем здоровые органы;
имеет необычную чашечную структуру (верхние отделы функционируют нормально, а нижняя часть недоразвитая);
вес составляет примерно 300 г;
за счет аномального строения кровообращение органа отличается (каждая почка получает питание не от 1 артерии, а сразу нескольких);
за счет частичной функциональности аномалия может долго не беспокоить, обычно человек даже не подозревает существующую проблему;
сращенная почка увеличивает вероятность развития у человека различных урологических патологий;
во время беременности выявить аномалию очень трудно, так как почки не участвуют в жизнедеятельности плода в период его внутриутробного развития (кровь ребенка очищается через материнский организм);
заболевание чаще встречается у мальчиков (у девочек патология развивается в 2 раза реже).

Роль мочевыделительной системы в нормальной работе человеческого организма неоценима. Почки очищают кровь от токсинов, бактерий, солей и прочих вредоносных веществ. Если имеются какие-либо нарушения в их строении, то справляться со своими функциями им будет намного труднее

Очень важно бережно относиться к своему здоровью, чтобы вовремя выявить патологию. Сращенный орган легко травмируется, что может вызвать серьезные проблемы

Подковообразная почка у ребенка

Заболевание встречается чаще всего у мальчиков. Подковообразная почка визуально похожа на букву U, что объясняется сращение полюсов. У ребенка часто диагностируются другие пороки развития:

нарушения в строении позвоночного столба;
кистозные образования в почечной системе;
водянка головного мозга;
аномалии костных структур.

На специфических форумах отмечается, что подковообразная почка может быть причиной нарушений репродуктивных функций у женщин детородного возраста.

Методы диагностики

Если у врача возникли подозрения на присутствие вышеописанного синдрома, пациенту назначается ряд диагностических обследований, которые помогают выяснить точную клиническую картину патологии:

Для диагностики подковообразной почки человеку требуется пройти урографическое обследование, в ходе которого устанавливается расположение органа, степень его подвижности, существует ли сдавление перешейка.
Ретрогадная пиелография информирует о положении органа, его лоханок и перешейка.
Чтобы изучить состояние сосудистой сетки почек, пациенту назначается ангиография. С ее помощью можно увидеть дополнительные сосуды, оценить толщину перешейка.
На ультразвуковом обследовании почки можно увидеть аномалии в структуре лоханок почки, а также самой системе кровообращения в органе.
Нефросцинтиграфия предоставляет данные о скоплении контрастного вещества в виде подковы, которая огибает позвоночный столб.

Диагностические меры требуются для составления эффективного курса лечения. Чем раньше обнаружится патология, тем проще снизить ее влияние на организм. Имеется возможность диагностировать подковообразную почку у плода внутри утробы.

Причины появления патологии

Причинами формирования подковообразной почки являются нарушения внутриутробного развития.

Почки у плода формируются в три этапа:

предпочки;
первичные органы;
вторичные почки.

Во время развития вторичных почек они продвигаются в область почечного ложа в район поясницы. Полностью формирование почки завершается после рождения.

Когда нарушаются процесс продвижения и формирования органа, образуется подковообразная почка. Патологический орган расположен ниже нормального почечного ложа.

Провоцирующими факторами развития патологии являются:

инфекционные заболевания женщины во время беременности;
хронические заболевания мочевыделительной системы матери;
длительный бесконтрольный прием лекарств во время беременности;
вредные привычки матери и отца ребенка;
неблагоприятная экологическая обстановка;
генетические заболевания родителей;
воздействие химических веществ или радиации на организм матери.

Однако, чаще всего причину аномалии установить не удается.

Способы терапии

Подковообразная почка не нуждается в каком-либо лечении, если она не влияет на качество жизни пациента. В большинстве случаев терапия носит симптоматический характер, так же обязательным является диспансерный учет у нефролога или уролога, это необходимо для избегания каких-либо вторичных осложнений.

Традиционное и медикаментозное лечение

Пациентом с подковообразной почкой могут назначаться медикаменты в качестве поддерживающего лечения, для того чтобы не допустить развития осложнений патологии.
Такими препаратами являются мочегонные средства, а именно:

Фурасемид — по 1 таблетке 2 раза в день;
Диувер – по 1 таблетке 1 однократно.

Также антибактериальные препараты, диуретики:

Уролесан – по 8-10 капель 3 раз в день;
Канефрон — по 2 таблетке 3 раза в день.

Спазмолитические медикаменты:

Дротаверин — по 2 таблетки при наличии болевого синдрома.

Помимо медикаментозного лечения пациентам необходимо следить за своим питанием и избегать употребления большого количества соли.

Народная медицина

Народные рецепты в данном случае могут носить только вспомогательный характер и использоваться для очищения почек, либо снятия легкого воспаления.

Могут применяться следующие рецепты:

Отвар из корней шиповника и боярышника – взять по 1 ст. ложки высушенных плодов, залить 0,5 кипятка, поместить в термос и настоять 12 часов. Употреблять по 100 мг 2-3 раза в день.
Сок свеклы и моркови – взять 1 часть сока свеклы и две части сока свежевыжатого моркови – употреблять до двух стаканов в течение суток.
Березовый сок, замечательно очищает почки, для этого необходимо выпивать по 250 мл чистого сока в сутки.
Можно применять и лекарственные ванны — на 1 л кипятка добавить по 0,5 ст. ложки цветков ромашки, листьев смородины и березы, шалфея и эвкалипта. Настоять 30 минут процедить и добавить в ванну, время процедуры – 15 минут.

В каких случаях нужна операция

Оперативное вмешательство показано, если у пациента наблюдаются постоянные сильные боли, гидронефротические трансформации, появляются камни, развиваются опухоли. Могут проводиться следующие методики лечения:

Рассечение перешейка и разведение концов почки с последующей фиксацией в новом положении, эта процедура проводиться при наличии сильных болей и нарушении уродинамики.
Геминефрэктомия проводится, если одна из половин патологического органа перестала выполнять свою функцию,
При камнях могут использоваться такие методы как: дистанционная литотрипсия, перкатная нефролитотрипсию, пиелолитотомия, нефролитотомия.
Установка нефростомы для дренирования внутренних структур.

Данные методики направлены на освобождение пациента от врождённой аномалии.

Операция на подковообразной почке всегда сложная, это обусловлено большим количеством кровеносных сосудов питающих орган.

Прогнозы лечения и возможные осложнения

Больной с аномалиями развития мочевыделительной системы после оперативного вмешательства и курса корректирующей медикаментозной терапии практически не отличается от здорового человека. Если хирургическая процедура был проведена в юном возрасте, риск развития осложнений практически минимален. После подтверждения диагноза взрослому пациенту приходится существенно изменить привычный образ жизни

Подобная осторожность обусловлена высоким риском развития различных жизнеугрожающих осложнений. Какие ограничения и проблемы возникают у больных с подковообразной почкой:

Запрет на длительные и тяжёлые физические нагрузки. Профессиональный спорт требует больших энергетических и психологических затрат, что негативно сказывается на состоянии пациентов. Именно поэтому доктора советуют отказаться от интенсивных тренировок и перейти на более щадящие занятия. К ним относят лечебную гимнастику, лёгкие беговые упражнения и игры с мячом. Тяжёлые и агрессивные виды спорта (борьбу, футбол, баскетбол, волейбол, хоккей, теннис и многое другое) лучше оставить в прошлом.
Необходимость постоянного мониторинга состояния во время беременности. Увеличенная матка способствует сдавлению органов малого таза и забрюшинного пространства, что при аномалии развития почек может привести к серьёзному нарушению их функций и невынашиванию плода. Самостоятельные роды при таком виде патологии чаще всего находятся под запретом.
Отказ от приёма алкоголя и необходимость строго соблюдения диеты. Солёные блюда с большим количеством жира способствуют накоплению в организме воды, которая не выводится почками. Спиртные напитки вызывают нарушение обменных процессов и замедляют циркуляцию крови по сосудам.

На вероятность развития неблагоприятного исхода во многом влияет образ жизни пострадавшего. Мне довелось участвовать в лечении пациента с острой почечной недостаточностью, которая возникла на фоне аномалии. Вследствие перелома костей таза у мужчины деформировались органы мочеполовой системы. Повреждённые почки срослись между собой, образовав единый конгломерат. Пациенту была предложена операция для устранения этого дефекта, но он отказался. Поддерживающую терапию мужчина также не принимал, в результате чего ситуация ухудшилась. Из-за тяжёлого состояния его перевели на пожизненную процедуру гемодиализа — искусственного очищения крови через фильтр.

Какие осложнения могут встречаться у пациентов с подковообразной почкой:

присоединение инфекции и гнойно-септических процессов (флегмон, карбункулов, фурункулов);
развитие почечной недостаточности и интоксикации организма из-за накопления вредных веществ в крови;
гидронефроз — расширение лоханки вследствие избытка жидкости;
мочекаменная болезнь;
гипертонические кризы с неконтролируемым повышением артериального давления;
возникновение доброкачественных и злокачественных новообразований;
пиелонефрит — воспалительные изменения почечной ткани.

Как влияет патология на жизнь пациента

Влияние аномалии на организм зависит от сопровождающих её симптомов. Часто человек узнает о U-почке только после 40 лет, поэтому на качестве жизни патология ни как не отражается.

Если диагноз известен, но нет никаких тревожных симптомов то «хозяин U-почки» может заниматься любым видом спорта, кроме видов связанных с поднятием тяжести, заниматься спортом профессионально не желательно.

Если же патология была обнаружена у ребенка, то он должен быть взят на диспансерный учет уролога, и не реже чем 2 раза в год наблюдаться у специалиста. Осложнения.

Наличие такой почки, к сожалению, часто способствует возникновению различных осложнений. Как правило, ними становятся нарушения в работе сердечно-сосудистой и мочевыводящей системы, часто патология является провокатором развития варикозного расширения вен и как следствие отекам нижних конечностей.

Иногда патология становится причиной развития нарушений в работе нервной системы, что может привести к психическим расстройствам.

К сожалению, у детей данная аномалия в тандеме с другими аномалиями провоцирует множественные нарушения в организме:

заболевания ЖКТ;
хронические заболевания сердца;
тяжелейшие расстройства опорно-двигательной системы;
опухоли подковообразной почки;
гидроцефалия.

Обычно данные заболевания развиваются у детей внутриутробно, либо же в раннем возрасте, чем старше становится ребенок, тем меньше риск развития патологии.

Методы подтверждения диагноза

По клиническим признакам заподозрить подковообразную почку практически невозможно. Если органы не увеличены, то прощупывание их не принесёт ожидаемых результатов. Именно поэтому доктора активно прибегают к инструментальным и лабораторным исследованиям.

Крайне важно при подобной патологии собрать семейный анамнез. Один из моих пациентов с подковообразной почкой рассказал, что во время Чернобыльской катастрофы его мать и отец проживали в одной из ближайших к этому городу деревень

Воздействие радиации вследствие загрязнения окружающей среды привело к развитию различного рода мутаций, которые проявились у потомства.

Методы выявления недуга:

общий анализ мочи позволяет обнаружить воспалительные изменения (увеличение количества эритроцитов или лейкоцитов, белка или бактерий);
ультразвуковое исследование: выявляется массивное образование с неоднородными контурами, смещённое ниже нормального уровня почек, атипичное расположение чашечно-лоханочной системы и мочеточников;
магнитно-резонансная томография помогает дифференцировать аномалии развития со злокачественными опухолями или их метастазами;
ретроградная пиелография визуализирует изменённый орган по типу подковы.

Таблица: дифференциальная диагностика подковообразной почки и других патологий

Название заболевания	Подковообразная почка	Злокачественное или доброкачественное новообразование почки	Пиелонефрит	Мочекаменная болезнь
Его клинические и морфологические особенности	типично сочетание с другими пороками развития: заячья губа, волчья пасть, отсутствие конечностей; боль локализуется в области пупка; появление крови в моче не характерно; органы опущены на 5–10 сантиметров ниже нормального места расположения.	единичные примеси крови в моче; пальпируемые бугристые и неровные контуры почки; неприятные ощущения в поясничной области могут отсутствовать.	тянущие и ноющие боли в поясничной области; синдром интоксикации с повышением температуры тела, головной болью и рвотой; формирование отёков из-за накопления жидкости; моча цвета мясных помоев.	приступы почечной колики — острой боли в момент отхождения камня; нарушение нормального оттока урины из-за закупорки мочеточников; возможно появление песка и мельчайших камешков в анализах.

Появления клинической картины

Иногда подковообразная почка на протяжении всей жизни человека, может никак не проявлять симптомов. Однако все же существует ряд симптомов характерных для нее:

боль в области пупка во время сгибания-разгибания туловища;
болевые ощущения в пояснице;
запоры;
нарушение перистальтики кишечника.

Болевой симптом может быть постоянным, что приводит к эмоциональной неустойчивости человека.

Стадии течения

Симптомы могут возникнуть неожиданно, часто после механического травмирования органа. На протяжении жизни пациента подковообразный орган может привести к развитию заболеваний мочеполовой системы различной тяжести. Так у пациента с подобной аномалией могут развиться сопутствующие патологии на разных этапах заболевания:

Сдавливание сосудов патологической почкой становится причиной венозной внутрипочечной гипертензии, часто сопровождающейся гематурией.
Сжимание нижней половой вены приводит к развитию отеков ног, варикозов вен ног и малого таза, асцита.
В том случае если перешеек начального отдела мочеточника становится причиной нарушения оттока мочи из лоханок, то у больного может развиться пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз.
Иногда завершающей стадией заболевания становится рак и почечный карциноид.

Болезненные менструации у женщин иногда становятся единственным симптомом подковообразной почки

. Так же данная патология может стать причиной преждевременных родов.

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на спазмы в животе и запоры.

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются отеки ног, асцит, варикозное поражение сосудов нижних конечностей и органов малого таза. У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

боли в подреберье и пояснице;
боли в области желудка;
нарушения пищеварения: рвота, тошнота, скопление газов, запоры;
неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза, гипертонической болезни, почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Патогенез

Предпосылками к формированию подковообразной почки у детей всегда являются всяческие нарушения внутриутробного развития.

У эмбриона органы строятся в несколько основных этапов:

предпочки;
первичные зачатки;
вторичные почки.

В период формирования вторичных почек они перемещаются в зону почечного ложа, находящуюся в области поясницы. Окончательно построение органов завершается уже после рождения малыша.

При нарушениях процесса формирования и перемещения у детей образуется подковообразная почка. Аномальный орган располагается немного ниже нормального ложа.

Симптоматика

Клинические проявления данного прока развития зависят от индивидуальных особенностей, а также от наличия осложнений. Некоторые больные узнают о заболевании случайно: при прохождении медицинского осмотра или при диагностическом обследовании, связанном с болезнями мочевыделительной системы.

Факторы, обуславливающие наличие клинических проявлений:

Механическое сдавление мочеточника перешейком.
Иннервация аномального органа.
Отклонение положения органов брюшной полости от анатомически нормального, обусловленного перешейком.

Симптомы патологии можно разделить на неспецифические, которые носят общий характер, и специфические, обусловленные аномальным строением.

Специфические симптомы подковообразной почки:

Неврологические:

Тупые, ноющие боли умеренного характера в области поясничного отдела спины.
Дискомфорт в пояснице.
Боли в спине при смене положения тела и после физических нагрузок.
Боли в подреберьях.
Неврастения.

Признаки поражения желудочно-кишечного тракта:

Тошнота.
Рвота.
Отсутствие аппетита и похудание.
Запор.
Вздутие живота.

Симптомы, связанные с давление на крупные сосуды брюшной полости:

Пульсация эпигастрия.
Отёки ног.
Гипертрофия левого желудочка.
Варикозное расширение вен малого таза.

Данный симптомокомплекс также имеет название синдрома Мартынова-Ровзинга.

Неспецифические симптомы:

Повышение артериального давления.
Колика.
Затруднение оттока мочи.
Кровь в моче.
Боли при мочеиспускании.
Мутная моча.

Если у ребёнка происходит образование раковой опухоли в таких почках, то часто отмечается увеличение живота.

Немного информации

Подковообразная почка — это порок развития выделительной системы, носящий врожденный характер. При этом между органами формируется перешеек. В общем, это почки, сросшиеся между собой, которые визуально напоминают подкову. Именно этим и обусловливается столь необычное название болезни.

В большинстве случаев (примерно 90 % всех диагностированных) органы срастаются нижними полюсами. Гораздо реже они соединяются верхними и средними точками — такие аномалии самые опасные, поскольку им сопутствуют многочисленные сбои в деятельности мочевыделительной системы.