Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.
Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.
- Первичная консультация — 2 700
- Повторная консультация — 1 800
Записаться на прием
Общие сведения
Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).
Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.
Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.
В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.
Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.
Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.
Симптоматика ангиолипомы
КТ почек
- Стоимость: 10 000 руб.
Подробнее
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
- тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
- быстрая утомляемость, слабость;
- увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
- примесь крови в моче;
- скачки артериального давления.
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Патогенез
Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.
Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.
Лечение англиолипомы
Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.
При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.
При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.
Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:
- энуклеация опухоли;
- резекция почки;
- удаление почки (нефрэктомия);
- суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
- криоаблация.
Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).
Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует. Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.
Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.
Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.
Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.
Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.
Классификация
В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:
- Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
- Эпителиоидную.
- Онкоцитическую.
- АМЛ с эпителиальными кистами.
- АМЛ с превалированием жирового компонента.
- МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
Также выделяют:
- типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
- атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).
Описание болезни
Услышав сочетание слов «гемангиома почек», не всякий поймет, что это такое. Так называют доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, которые могут встречаться во всех органах.
Новообразования, лежащие в коже, обычно очень заметны как фиолетовые или красные пятна. Они содержат артериальные, венозные или капиллярные элементы. Если опухоль в основном состоит из опорных клеток сосудистой стенки («гломусных клеток»), она называется гломангиомой. Лимфатические сосуды также могут образовывать ангиомы: лимфангиомы.
В прошлом разные термины использовались взаимозаменяемо. В настоящее время применяется понятие «гемангиома» для обозначения приобретенной пролиферации кровеносных сосудов.
Отклонения – артериовенозные фистулы – уже присутствуют при рождении и группируются под названием «сосудистые пороки развития». Приобретенные дефекты, при которых нормальные кровеносные сосуды становятся более толстыми, чем обычно (варикозное расширение вен и аневризмы), не называются гемангиомами.
Важно знать! Существует много разных типов новообразований, как с точки зрения местоположения, типа, так и причины. Большинство из них безвредны, но иногда может возникнуть кровотечение или даже повреждение клеток крови. Лечение проводится не всегда. Операции часто сложны из-за риска фатальной кровопотери.
Механизм и стадии развития
Капиллярные гемангиомы в почке у взрослых, как полагают, являются гамартоматозными пролиферациями сосудистых эндотелиальных клеток. Новообразования обычно имеют 2 фазы роста: пролиферативную и инволюционную. Пролиферативная фаза быстрого роста происходит через 8-18 месяцев. Патологически она характеризуется увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, причем последнее является стимулом для роста сосудов.
Инволюционная фаза характеризуется медленной регрессией гемангиом. На этом этапе количество тучных клеток уменьшается до нормального уровня, а активность эндотелиальных клеток снижается.
Характерные проявления
Гемангиома правой почки вызывает неспецифические симптомы: боль в мышцах возле позвоночника, кровотечение, головокружение, усталость или расстройства мочеиспускания. Если новообразование очень большое и хорошо видимое, оно может ограничивать почечную функцию.
Гемангиома может быть чувствительна к давлению. В редких случаях наблюдается внутреннее кровотечение, боль и воспаление пораженной кожи. Если патология продолжает расти, возникают признаки почечной недостаточности. Особенно новорожденные и пожилые люди нуждаются в быстром лечении.
Разновидности
Различают врожденные и инфантильные гемангиомы. Инфантильные гораздо чаще встречаются, чем врожденные.
Инфантильные гемангиомы появляются в виде небольшой красной точки или пятна в первые четыре недели жизни. В последующий период наблюдается быстрый рост, который все больше замедляется на 6 месяц после рождения. Примерно через полгода сосудистый рост полностью останавливается. Впоследствии начинается естественная регрессия неоплазии. Эта фаза занимает годы; иногда наблюдается полное исчезновение гемангиомы.
Инфантильные гемангиомы в основном ограничены конкретной областью, но могут влиять на весь сегмент тела. Врожденные формы обычно созревают при рождении. Если появляется более 10 гемангиом, возникает так называемый гемангиоматоз.
Внимание! Клиническое испытание, проведенное учеными, показало, что наличие уже 3 новообразований повышает вероятность появления дополнительных гемангиом в печени или головном мозге. По этой причине проводится ультразвуковое исследование брюшной полости и черепа у пострадавших детей в сотрудничестве с местными радиологами.
Потенциальные осложнения
Если не лечить расстройство, могут образовываться множественные гемангиомы, которые представляют риск для организма ребенка или женщины во время беременности. У некоторых пациентов возникают урогенитальные или анальные мальформации.
Большие гемангиомы (>3-5% площади поверхности тела) увеличивают риск возникновения сердечной недостаточности, гипотиреоза и тромбоцитопении. В крайне редких ситуациях пациенты погибают от внутреннего кровотечения.
Причины
В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.
Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).
Основная информация о заболевании
Это новообразование в почке, которое состоит из множества кровеносных сосудов и имеет доброкачественный характер. Она возникает из-за начала разрастания почечной паренхимы, в которой и находятся измененные клетки.
Как правило, данное заболевание характерно для пожилых пациентов. Стоит отметить, что у женщин гемангиому диагностируют чаще, чем у мужчин. Реже такой диагноз ставят новорожденным или подросткам, а также людям трудоспособного возраста.
При несвоевременном лечении под воздействием определенных негативных факторов риск перерождения клеток в злокачественные сильно вырастает. В таком случае пациенту проводят обязательное хирургическое удаление такого образования.
Развитие осложнений наблюдается при повреждениях образования, которые сопровождается сильными кровотечениями. По мере роста опухоли у пациента появляются неприятные симптомы. При поздних стадиях развития гемангиомы может потребоваться полное или частичное удаление пораженного органа.
Симптомы
В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.
Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.
Чем опасна и как она выглядит на УЗИ
Опухоль редко перерождается в онкологическую, в большинстве случаев она неопасна для человека. Главный риск связан с вероятностью разрыва ангиомиолипомы на почке по причине больших размеров или плохой эластичности паренхимы органа. Это объясняется тем, что жировая и мышечная прослойка во время роста умеют растягиваться. Сосуды лишены такого свойства.
Разрывы редко происходят на начальных стадиях развития образования. Если это случается, у пострадавшего открывается внутреннее кровотечение, которое требует незамедлительного медицинского вмешательства.
Ангиомиолипома может быть диагностирована случайно при прохождении УЗИ. На экране на фоне нормальной паренхимы четко просматривается уплотнение. Данная методика позволяет оценить диаметр, эхогенность и структуру нароста.
Анализы и диагностика
Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.
АМЛ на УЗИ почки
В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.
Прогноз к выздоровлению
В целом прогноз при лечении носит положительный характер. Риск развития рецидива после удаления гемангиомы очень низкий. Однако при этом пациенту нужно регулярно посещать специалиста и сдавать необходимые анализы.
Рекомендуется ограничить вредные привычки, питаться по определенной диете.
При опухолях небольших размеров лечение не проводится, врачи наблюдают за динамикой роста образования. Она может сохранять стабильность на протяжении всей жизни человека и не доставлять ему никакого дискомфорта.
Прогноз
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, опухоль до 5 см не требует планового удаления, достаточно регулярного УЗИ-контроля и контроля функции почек. Пациентов с АМЛ рассматривают как больных с хронической болезнью почек. При этом прогноз определяется отсутствием/уровнем альбуминурии, сохранением скорости клубочковой фильтрации и контролем возможного роста/риска развития кровотечения. Ниже приведен схематический рисунок мониторинга больного с АМЛ.
Схема мониторинга больного с АМЛ
Причины и симптомы ангиомиолипомы почки
Природу происхождения урологического заболевания до сих пор не удалось изучить полностью. В роли провоцирующих факторов выступают различные нарушения в состоянии здоровья человека. Удалось точно установить, что основными причинами роста ангиомиолипомы на почке выступают:
- пороки роста органа: приобретенные или появившиеся в результате генетического сбоя;
- наследственная предрасположенность;
- менопауза, беременность и другие периоды, когда наблюдается повышенная выработка прогестерона и эстрогена;
- хронические или обострившиеся болезни органов мочеполовой системы;
- наличие липом, их разновидностей на других внутренних органах и под кожей.
Обнаружить опухоль на начальной стадии формирования затруднительно. Симптоматика практически полностью отсутствует.
В 80% случаев больные не чувствуют наличие липомы, диаметр которой меньше 5 см. При активном ее разрастании до 10 см выраженные признаки ангиомиолипомы на почке наблюдаются лишь у 18% пациентов.
Если опухоль не была вовремя выявлена, и произошел разрыв капсулы, диагностировать его помогут следующие признаки:
- кровавые сгустки в моче;
- боль, поражающая преимущественно зону поясницы. Синдром является постоянным с медленным нарастанием;
- выделения холодного и липкого пота;
- резкие перепады в показателях артериального давления, не имеющие связи с приемом лекарственных препаратов антигипертензивного действия;
- побледнение кожных покровов.
Список источников
- Иванов Д.Д. (2017а) Нефрология «под микроскопом».
- Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79.
- Кучинский Г.А., Матвеев В.Б., Миронова Г.Т., Лукьяненко А.Б. Некоторые вопросы клиники и диагностики ангиомиолипомы почки // Урол. нефрол. – 1995. — № 2. – С.41-45.
- Нечипоренко Н.А., Нечипоренко А.Н. Доброкачественные опухоли почки: диагностика и лечение // Материалы III Польско-Белорусского симпозиума урологов. – Августов, 2003. – С.21-23
- Нечипоренко Н.А., Галкин Л.П., Балла А.А. Особенности эхоскопической структуры опухолей паренхимы почки // Здравоохранение Белоруссии. – 1993. — №8. – С.52-54.
- Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1, с.323-324
Риск для беременности при ангиомиолипоме
Вероятность возникновения ангиомиолипомы вырастает при беременности. Процесс связывают с неправильной или чрезмерной выработкой гормонов. Резкое повышение уровня эстрогена, прогестерона стимулирует рост.
При достижении больших размеров с последующим разрывом, кровотечением состояние опасно для здоровья матери и ребенка. Ситуация осложняется тем, что беременность – серьезное противопоказание для приема большинства лекарственных препаратов и проведения хирургического вмешательства. Необходимо заранее пройти полный осмотр перед зачатием.
Дальнейшний прогноз и профилактика
Ангиомиолипома почки – опасное новообразование, но прогноз на лечение обычно благоприятный. Если не оставлять диагноз без внимания и соблюдать все разработанные врачом рекомендации, осложнения не возникнут. Однако при отсутствии терапии существует вероятность перерождения доброкачественных клеток в злокачественные, а также риск развития прочих осложнений.
Поскольку не установлены точные причины, провоцирующие развитие опухоли, нет четких профилактических мероприятий. Однако можно уменьшить вероятность ее появления, если следить за своим здоровьем.
Своевременно лечите любые инфекционные заболевания, воспалительные процессы и не допускайте перехода болезней в хроническую форму. Стремитесь правильно питаться, откажитесь от жирных и острых блюд, от вредных привычек. Употребляйте достаточное количество чистой питьевой воды. При любых проблемах с системой мочевыделения обращайтесь к врачу. Не переохлаждайтесь.
Ангиомиолипома, которая возникает на парных органах, представляет потенциальную угрозу для жизни. Она достигает большого размера и провоцирует нарушение деятельности почек. Единственным эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство.
Лечение с помощью диеты
В период лечения необходимо следовать разработанному врачом плану питания. Щадящая диета позволит несколько замедлить рост уплотнения и снизит риск развития осложнений. Потребуется полностью исключить употребление соли (или существенно уменьшить объем), спиртосодержащей продукции, кофе.
В меню не должно быть острых или жирных блюд, полуфабрикатов, копченых продуктов. Нельзя есть чеснок и лук, сладости или печенье. Мясо (говядину и свинину) также следует исключить из рациона. Также следует отказаться от вредных привычек, прежде всего от алкоголя.
Нельзя употреблять острые, жирные блюда, фастфуд.
Диета предусматривает употребление следующих продуктов:
- крупы (гречка, пшено и проч.), а также макароны;
- яйца;
- молочные изделия (желательно обезжиренные);
- рыба (приготовленная на пару);
- курица, индейка (нежирные части птицы также готовят в пароварке);
- овощи употреблять можно, но не все. В меню не должно быть редиса, петрушки, шпината, хрена, чеснока и лука;
- кондитерские изделия под запретом. Если вы хотите сладостей, то ешьте мед, сухофрукты, запеченные яблоки.
В период лечения употребляйте достаточное количество чистой воды (1.5 – 2 л в день), за исключением тех случаев, когда лечащий врач рекомендовал сократить объем жидкости. Следует есть не трижды в день, а 4 – 5 раз, но небольшими порциями.
Если вы будете соблюдать диету, то сможете сдерживать рост новообразования и снизите риск развития осложнений.
